相方さんと新幹線の多目的室で東京へ・・・

 ちょっと家族の用事でイレギュラーに東京へ行くことになった。

長時間足を下げての移動は

心肥大でうっ血性心不全と貧血の遺伝性鉄芽球性貧血の相方さんには

大きな負担となる。

さて、どうやって移動したものか・・・

車でワタシが運転して？片道600ｋｍ？７～８時間？

きっと到着時にはワタシが使い物にならない。

いろいろ探していると、

なにやら、新幹線には多目的室というものがあるらしい・・・

どうやらフルフラットでの座席にすることもできるらしい・・・

しかも個室!?

コレって相方さんも使えるのか？

2026年4月16日夕方、「お体の不自由なお客様のサポートダイヤル」（0570-00-8989）ってのに電話して聞いてみる。

（ナビダイヤルで身障者に対して無用に電話代が掛かるのはちょっとどうかと思うけど）

相方さんは、

うっ血性心不全（心臓機能障がい）で１種４級の身体障がい者。

遺伝性鉄芽球性貧血で極度の貧血であり、通常着座での長時間移動がキビシイこと、

車椅子の使用、医療器具の持ち込みはないこと、ワタシが付き添うので介助等必要ないことなど伝えると、

利用OKであるとの回答いただく。

また、この電話番号で乗車したい列車を行き帰りそれぞれ第３希望まで挙げて、

その希望の列車の多目的室が空いているかどうか、確認調整して、切符発券受取希望のJRの駅から結果を電話で連絡くれる（番号非通知で）とのこと。

早速、行きは4/29、帰りは5/1で希望を伝え、お願いする。

あわせて宿泊先の確保。

結構すんなりネットで予約。

キャンセルも前日まで可能。

翌日の2026年4月17日、9時過ぎにスマホに番号非通知の着信。

発信がJRかどうかもわからないし、この件の結果通知だとしてもNGかOKかわからないんで、

ドギマギしながら通話開始・・・

JRの最寄り駅からで、行き帰りともに第一希望で取れましたとのこと。

週末に身障者手帳持って発券にいくことになる。

2026年4月18日

相方さんの散歩ついでに最寄りのJR駅で発券

電話での指示通り、みどりの券売機で受話器を取って呼出しボタンを押して

係員を呼び出すが、駅員を呼んでから改めて呼び出すよう指示され、

駅員さんに声をかけ、再度受話器を取って呼出しボタンを押して通話開始。

すぐ、駅員さんに代わってと促され、駅員さんに受話交代

3分ちかく何やらお話しして、受話器が戻ってくる

それでは発券手続きをしますといわれ、身障者手帳を提示し、

受話器持ったまま立って待つこと、25分位？

ようやく最終確認と言われ

券売機の画面に行き帰りの新幹線などの情報が示され、

クレジットカードでお支払い。

発券された切符はすぐさま駅員さんの手に渡り、

駅員さんは事務室へ・・・

これまた立ったまま待つこと数分・・・

追記された切符が帰ってくる。

駅員さんにこんなに時間かかるものなのか？って尋ねたら、

これでも早いほう・・・って・・・！？

障がい者を３０分以上立ち尽くさせて発券って・・・

拷問ですか？

なんのペナルティですか？

こういうの改善してホシイ。心底思うよ。

フルフラットシートで移動することを希望しているのに、

その購買発券にモノスゴク負担大きくない？

30分以上立ちっぱなしだよ？

モノスゴク変だと思うんだよね？

コレがその切符（帰り分）

身障者ピクト付きのハンコ押してあって、のぞみ、11号車14番個室と追記されてる。

これがどおやら多目的室の座席番号ラシイ。

二人で利用なので、二人とも同じ座席番号・・・。

4/24の受診の際、主治医に注意事項を尋ねると、

マスク着用とのこと。

感染症予防ですね。

はしかとか流行ってるらしいのもあるし。

で、

当日。4/29

新神戸駅のその新幹線の１１号車の多目的室前のドアから乗車、

多目的室前には乗務員さんが待機していてくださり、

案内された。

予約時に伝えてあった通り、

ベッド状のシート。

持ってきたクッション膨らませて足を延ばして座る相方さん。

ワタシは備え付けのパイプ椅子を使って同じように対面で着座。

ワタシタチにとっては充分すぎるくらいの個室のスペース。

相方さんも

途中で購入したお弁当も食べれて、

時折横になりながら品川へ到着。

降車時も乗務員さん来てくれてた。

どんどん利用してくださいとのお言葉もいただき、感謝をお伝えするのが精いっぱい。

無事、到着するも、２０年くらい来てない東京、変化が激しく、お上りさんまんまです。

駅の出口すら間違う。

5/1　東京はモノスゴイ豪雨。

でも駅チカのホテルなので一瞬だけ雨にあたりながら

品川駅まで移動。

品川駅でも駅弁買って、ホームへ。

品川駅からの新幹線でも

多目的室前で乗務員さんが迎えてくれる。

今回はシートは着座状態だったのだけど、

フラットにしますか？と意向を確認していただいて、

あっという間にフルフラット仕様へ。

相方さん、帰路もありがたくフラットで休みながらの移動となりました。

これなら、新幹線利用できるなぁって。

でも、旅の目的は達成できず。

様々謎や悲しみを保持したままの旅を終えました。

それでも、いろんなことを学んで感じるいい機会にはなったと思います。

それではまた。

ｃ大病院受診１１９回目。 ＃レブロジル の効果って安定しないの？ホントなんで？戦争がまた始まって危惧は尽きない。

C大病院受診119回目です。

今日はまだうっすら冬が残ってる感じの京都。

風が冷たい。

いつもどおり、相方さんは採血へ、

ワタシはいつものパン屋さん。

今日も繁盛してらっしゃる。

店内の会計の列とともにパンを乗せるトレーは定位置にあらず、

一人で切り盛りしている店主さんにトレーを数枚もらって位置に収める。

ジンジャーフランスと食パンを買って相方さんと合流。

翌週が休日のせいか、院内の患者多め？

採血待ちも多い。

採血終了から診察室前での待機開始。

10時45分の予約で呼ばれたのが11時半なんてのも久しぶり。

ここで、いつものヘモグロビン濃度発表

8.7g/dL　

前回予想値7.85～8.31g/dLのより大幅にいい数値。

ほんと、 ＃レブロジル の効果って安定してこない。

コレ、まじで、なんでですか？

UIBCは226μg/ｄL　で微増

フェリチンは　294ng/mL　で完全に横ばい変化なし。

ＦＲＣは8.9％で微減

いちおう、UIBCが基準である180を下回らなくはなったような感じ？

 ＃レブロジル （ ＃ルスパテルセプト ）を打ち始めてからは・・・

2025.01.10　レベル0（1回目）

2025.01.31　レベル0（2回目）　1週あたりのヘモグロビン減少値＝0.8g/dL

2025.02.21　レベル0（3回目）　1週あたりのヘモグロビン減少値＝0.7g/dL

2025.03.14　レベル0（4回目）　1週あたりのヘモグロビン減少値＝0.93g/dL

2025.04.04　レベル1（1回目）　1週あたりのヘモグロビン減少値＝0.56g/dL

2025.04.25　レベル1（2回目）　1週あたりのヘモグロビン減少値＝0.6g/dL

2025.05.16　レベル1（3回目）　1週あたりのヘモグロビン減少値＝0.73g/dL

2025.06.06　レベル2（1回目）　1週あたりのヘモグロビン減少値＝0.66g/dL

2025.06.27　レベル2（2回目）　1週あたりのヘモグロビン減少値＝0.40g/dL

2025.07.18　レベル2（3回目）　1週あたりのヘモグロビン減少値＝0.43g/dL

2025.08.08　レベル2（4回目）　1週あたりのヘモグロビン減少値＝0.43g/dL

2025.08.29　レベル2（5回目）　1週あたりのヘモグロビン減少値＝0.57g/dL

2025.09.09　レベル2（6回目）　1週あたりのヘモグロビン減少値＝0.60g/dL

2025.10.10　レベル2（7回目）　1週あたりのヘモグロビン減少値＝0.72g/dL

2025.10.31　レベル2（8回目）　1週あたりのヘモグロビン減少値＝0.52g/dL

2025.11.21　レベル2（9回目）　1週あたりのヘモグロビン減少値＝0.48g/dL

2025.12.19　レベル2（10回目）　1週あたりのヘモグロビン減少値＝0.64g/dL

2026.01.09　レベル2（11回目）　1週あたりのヘモグロビン減少値＝0.68g/dL

2026.01.30　レベル2（12回目）　1週あたりのヘモグロビン減少値＝0.35g/dL

2026.02.20　レベル2（13回目）　1週あたりのヘモグロビン減少値＝0.75g/dL

2026.03.13　レベル2（14回目）　1週あたりのヘモグロビン減少値＝0.47g/dL

と、1週あたりの減少値は荒々しく乱高下。

なんででしょう？

次回3週後のヘモグロビン濃度予想値は・・・

8.98～9.15g/dLとなりますが、どうなるか？なんか予測に自信は持てません。

診察終わって処置室へ行くと輸血まであと30分くらい時間かかりそうなんで、

らーめん屋さんへ行って食事をとってから、処置室へ戻ってゆく。

戻る途中にアプリが「食事から戻ったら声かけて」と輸血準備完了をお知らせ。

アプリの案内って定型文だけかと思ってたんですけど、カスタマイズもあるんですね？

ちょっと驚きましたよ。

処置室に戻った相方さんを看護師さんにお願いして、

ワタシはいつものシャルキュトリー

前回お会いできなかったタルトタタン、会えましたよ！

それも今シーズン最後の。

ソーセージと合わせて連れて帰ります。

あと、桜のソーセージも。

これ、めっちゃ桜の香りが口と鼻に広がって、

あぁ、春が来た！って感じるオイシイヤツ。

タルトタタンは、食べるときは、甘いかな？って思ったんだけど、

口の中ではねっとり甘さなのに、吞み込んだらスッと消えてゆく、

変な甘さがあと残りしない、上品でおいしい、まだまだ食べられそうな感覚になる、

不思議な感じ。

次のシーズンではもうちょっと親密になりたい。

ほんと、オイシイものだらけのシャルキュトリー、

ある意味、近くになくてよかった。

会計、処方箋まわって、

しばらくしたら輸血もおわり、

神戸へまた帰ります。

そういえば、3/1からまたアメリカとイスラエルがイランに戦争を始めて、

石油が足らないとかおきそうです。

ガソリンが・・・

オイルショックか！

とか影響を限定的に考えがちですが、

そうなると医療器具もシリンジ、カテーテル、輸血の針なんかもいまや樹脂ですんで。

身の危険を感じずにいられません。

私たちの生活は、既に多くの事象や気象、世界中と連関していますから、

遠くの戦争だからって、カンケイないねっ！（古いっ）って言えません。

まわりまわって影響することは少なくありません。

ですから、ねこばいくはいかなる戦争にも反対です。

そして、それらあらゆる殺戮への協力は拒否します。

生きることだけでも大変な患者がいっぱいいます。

いのちはすくうものつなぐもの。

無下に奪われていいものではありません。

どんないのちも奪われていい、失っていいいのちはありません。

言語という高度に発展したツールをもちながら 、

そのツールを放り出して対話をしないなら、

それはただの獣とかわりありません。

知性と理性、文化を持ち合わす人間のなすことではありません。

そんなケモノのことをひとの心を失った、ひとでなくなった「ヒトデナシ」といいます。

彼らは「ヒトデナシ」です。

ワタシはそうはなりたくありませんので、

これからも、自らを戒め、人であるための努力をしてゆきたい、そう思っています。

それではまた。

C大病院受診112回目。変異した赤血球の方が多く造血されていてビタミンB6が効くかも？

 C大病院受診112回目です。

朝晩は涼しくなってきましたが、まだ昼は暑い京都。

今回も、採血から。

その間にいつものパン屋さん

ありましたよ。今日は。

ジンジャーフランス。

食パンと一緒に連れて帰ります。

今日は学会があるらしくて、休診のお部屋もチラホラ

来院する患者も少しいつもより少ない感じ？

合流するころには相方さんはすでに採血室内。

出てくるのを少し待って合流。

血液検査結果が出るまで、診察室前で待機開始。

11時前に診察室の扉が開いて中へと呼ばれる。

今回のヘモグロビン濃度は

8.0g/dL

前回予想値の8.3～8.5より悪いです。

1週当たりの減少値は0.72g/dLと、最近では大きい。

＃レブロジル （ ＃ルスパテルセプト ）を打ち始めてからは・・・

01/31　レベル0（1回目）　1週あたりのヘモグロビン減少値＝0.8g/dL

02/21　レベル0（2回目）　1週あたりのヘモグロビン減少値＝0.7g/dL

03/14　レベル0（3回目）　1週あたりのヘモグロビン減少値＝0.93g/dL

04/04　レベル1（1回目）　1週あたりのヘモグロビン減少値＝0.56g/dL

04/25　レベル1（2回目）　1週あたりのヘモグロビン減少値＝0.6g/dL

05/16　レベル1（3回目）　1週あたりのヘモグロビン減少値＝0.73g/dL

06/06　レベル2（1回目）　1週あたりのヘモグロビン減少値＝0.66g/dL

06/27　レベル2（2回目）　1週あたりのヘモグロビン減少値＝0.40g/dL

07/18　レベル2（3回目）　1週あたりのヘモグロビン減少値＝0.43g/dL

08/08　レベル2（4回目）　1週あたりのヘモグロビン減少値＝0.43g/dL

08/29　レベル2（5回目）　1週あたりのヘモグロビン減少値＝0.57g/dL

09/19　レベル2（6回目）　1週あたりのヘモグロビン減少値＝0.60g/dL

10/10　レベル2（7回目）　1週あたりのヘモグロビン減少値＝0.72g/dL

レベル1の3回目で0.7になって以来の減り具合。

次回からまたブースト効くんだろうか？・・・

で、前回から鉄キレート材を倍にした結果、

フェリチンは

545ng/mL　から　401ng/mL　へ　劇的減少！

鉄活用余力のUIBCは、

88μg/ｄL　から　191μg/ｄL　と　まさに　「倍」　！

でも、Fe（鉄）は

187μg/ｄL　から　212μg/ｄL　へ　増加・・・

たぶん、もう少しUIBC伸ばさないとアカンのかも?

って感じ

あと、

8/8に研究用採血をして、

#レブロジル　の造血効果を調べてもらったんだけど、

センセ曰く、

正常な赤血球よりも変異した赤血球の造血が多いらしい。

なんでよぉっ！正常なの作ってくれればええやんっ！

で、

「なんでか」、は聞きそびれましたが

今なら、　ビタミンB6　が効くかもしれない　と仮定されて、

ビタミンB6　の錠剤、「ピドキサール」30mg」を朝晩服用してみることになった。

「遺伝性鉄芽球性貧血」で　X連鎖性遺伝　の場合　は　ビタミンB6に反応して正常な赤血球造血がなされる場合があり、

その数は約半数程度。

その場合、輸血依存を脱却でき、服薬のみで生活できる場合がある。

しかし、ビタミンB6が効かない場合は

輸血依存と鉄キレートのみがこれまでの対処療法だった。

ここへきて、　＃レブロジル　が登場したので、今までにない可能性が生まれている・・・

というカンジ・・・？？

＃レブロジル　と　ビタミンB6、　相乗効果があるとイイっ！

って藁でもなんでも、掴みますよ！

で、

今回も輸血はします。

1パック。

ほんで、

次回のヘモグロビン予測は・・・

次回3週後の予測値は・・・

（今回）8.0　-　（採血）0.1　＝　（採血後） 7.90　（輸血）2　＝　（輸血後）9.90

3週のみ参考値なら、

（輸血後）9.90　-　（1週あたりのヘモグロビン減少値）0.72　×　3（週）　＝　7.74

9週平均参考値なら、

（輸血後）9.90　-　（1週あたりのヘモグロビン減少平均値）0.63　×　3（週）＝　8.01

となります。

減少値が小さくなりますように。

あ、あと、なんか、

自民党の新総裁さんがまさかのお方になって、

そのうえ、連立崩壊してるようで・・・

サナエノミクスのおかげで、円安に大きく爆走し始めて、

庶民の暮らしはまたも苦境になること請け合いです。

まじで、内需をなんとかしてよ！

外需とか、もう、いいから！

あと食料自給率！

人手も消費者も内需拡大しないと増えないし、

結果経済も疲弊してゆくんですから！

で、

そういった社会の疲弊で、真っ先に切り捨てられるのは、

ワタシタチ社会的、弱者なんですから！

それでは、また

2023年（R5）度衛生行政報告例が発表されたね。

 2024年3月31日現在で、

相方さんと同じ「遺伝性鉄芽球性貧血」で

「特定疾患医療費受給者証」をお持ちの方は・・・

全国で13人。

比較してみると・・・

 全国　                 13人【14人】(13人)〈12人〉{11人｝

宮城県仙台市          2人【 2人】(1人)〈1人〉{1人}

埼玉県さいたま市    1人 【1人】(1人)〈1人〉{1人}

千葉県千葉市          1人【1人】(1人)〈1人〉{0人}

東京都                   1人【1人】(1人)〈1人〉｛1人｝

神奈川県                1人【2人】(2人)〈1人〉｛1人｝

（うち横浜市　0人【1人】(1人)〈0人〉）

長野県                   1人【1人】(1人)〈1人〉｛1人｝

静岡県浜松市          1人【1人】(1人)〈1人〉｛1人｝

愛知県                   2人【2人】(1人）〈1人〉{1人}

（うち名古屋市　1人【1人】〈0人〉）

京都府                   1人【 1人】(1人)〈1人〉{1人}

大阪府                   0人【0人】(1人)〈1人〉{1人}

兵庫県神戸市          2人【２人】(2人)〈1人〉{1人}

香川県                   0人【０人】(0人)〈1人〉{1人}

【　】は前年　2023年3月末現在

（　）は前々年2022年3月末現在

〈　〉は3年前2021年3月末現在

{　}は4年前2020年3月末現在

神奈川県横葉浜市で1人減少。

全国も1人減少。

年齢別でみてみると・・・

20代　3人(３人)【3人】〈3人〉

30代　0人(０人)【1人】〈1人〉

40代　2人(３人)【3人】〈4人〉

50代　4人(４人)【3人】〈1人〉

60代　3人(３人)【2人】〈2人〉

75歳以上　1人(１人)【1人】〈1人〉

（　）は前年（2023年3月末現在）

【　】は前々年（2022年３月末現在）

〈　〉は3年前(2021年3月末現在)

って感じ。

どおも、40歳代の方がお亡くなりになったみたいな・・・

・・・。

因みに来年の統計では、兵庫県で1人増える予定。

義母さんが受給者証取得しはったらしいんで。

全体では新規の取得者はいない模様。

あと、このブログ通じて連絡いただいた方が取得されれば、

もう一人増えるかも。

って感じ。

そういえば登録者証の統計もでるんだろうか・・・軽症者のヤツ。

神戸市の「難病相談会」に相談しようにも「血液系疾患」の相談窓口がないんで相談すらできないよ

 先月末に届いた「特定医療費（指定難病）支給認定通知書＆受給者証（更新）」の封筒に

神戸市の難病相談会の案内が同封されてたんだけど

このように・・・まるで「血液系疾患」の窓口が存在せず、

相談しようにも相談する窓口すら存在しない。

こおゆートコ、

ずっと不満だし、

この門前払い状態の結果、

血液系疾患難病の患者会の発展も妨げられているんだなぁて思っている。

お陰で患者・家族会にも属せない。

当然、取り残されるし・・・

ましてや、行政の開催する相談会で。

ホント、窓口くらい行政がつくってほしい。

だいぶ前、2020年にゴリゴリお願いしてみたけど、

未だにコレ。

繋がる事すら難しい。

それも行政による不遇ともいえる。

難病はそもそもそれぞれの疾患としては数が少なく、

治療方法やメカニズムが不明なお病気。

その少ない疾患のなかでも

更に少ない、「超希少難病」はその中で取り残され、

声も届かない。

900万人にひとりという難病。

患者会もない。

個人情報保護法が患者同士のつながりの壁にもなっている。

ホント、難病患者・家族のこと、真剣にサポートする気がないとしか思えない。

こういうとこ、この国のオカシイとこ。

C大病院受診82回目。ちぐはぐカオスなコロナ禍対策。血液検査項目は希望して増やせたりするし、疑問は診察時にちゃんと質問しないと限られた時間なんで解決しない。

 C大病院受診82回目です。

京都はまだまだムシムシ暑い。

盆地を舐めてはいけません。

秋ってホントに来るんだっけ？ってちょっと思う最近です。

今回も

前回に引き続き、

相方さんは通院途上でカイロで腕温め、魔法瓶のおさ湯を呑みながら

採血＆ルート確保に備えてきた結果（？）（たぶん）

一発で血管とれました。

2回続けてで効果あるカンジです。

でも、今回もベッドの確保はされておらず、

迷走神経反射あるのに、座位での採血をされそうになったケド、

他の看護師さんが迷走神経反射のことを言ってくれて、

ベッドでの採血となり、

貧血の酷さでシンドイことを合わせてワタシからお伝えして、

ようやくベッド確保となった。

なんか、処置室、相変わらず、余裕、なさそうな・・・

コロナ禍で「おカルト」な政府が全くの無策と深刻度をきちんと報道しないメディアのお陰で

患者の爆発的増加とともに医療機関の疲弊とひっ迫度、緊張はものすごく増している。

毎月、来るたびに、ピリピリが増してるのを感じる。

でも、無謀に5類にされたせいで、

病院で取れる対策が一定制限されるらしく、

会計待ちでの座席は感染対策の一席飛ばしのままだけど、

処置室や診察室前の待合では、「一席飛ばし」は終了し、

「席を空けてお座りください」の注意書きもなくなっている。

会計待ちでは、「要感染対策」で診察待ちでは「平静時」、

処置室内では、相変わらず「付き添い禁止」「付き添い飲食禁止」で「要感染対策」となっている。

まるで、ちぐはぐだ。

同じ院内でも、セクションによって感染対策が必要なエリアとそうでないエリアがあって、

それも、エリアごとの区切りは存在せず、シームレスに人が移動する。

こういうとこは、この国に科学とか存在してる気がしない瞬間。

センセも、「コロナはものすごく増えている。8月に私もなった。」って言ってたし、

いまだ感染増加傾向なのに。

院内でのマスク着用規制だけがグランドルール。

そのグランドルールも、院外では、99%消滅し、

街中では１０％も着用率がない気がする。

こんな非科学的では何度でもコロナにやられるわけです。

海外では感染増加と合わせてマスク着用を何度でも勧奨しなおしているのに、

この国では・・・ただ「見てるだけ」。

それも、苦しむ人がいても、「見てるだけ」。

感染者数が過去最多でも「見てるだけ」。

救急車が来なくなっても、入院ができなくなっても、

他の病気や事故の手術ができなくなっても、

医療機関が疲弊ひっ迫しても、

国もマスコミも、

みんなで揃って

「知らんぷり」。

ジャニーズの性加害と一緒。

みんなで「見て見ぬふり」

根本的に、この国には問題があるのかもしれない。

話を戻して・・・

今回のヘモグロビン濃度は・・・

6.5 g/dL、予想値よりワルイ・・・

ちょっと、予想の計算し方を変えようかな・・・

これまでは前月の数値のみで予測を立てていたけど、

2か月間のヘモグロビンの減少を加味してみよう。

すると、4週後は予測値は・・・　6.65 g/dL となる。

さて、どうなりますやら。

気になるのは、

鉄活用余力のUIBC、

前回、127μg/dLから　今回、78μg/dL、

100切っちゃいましたよ・・・

コレだと、論理上はフェリチンの増加に加速がかかるんじゃ？

注視してききましょう。

フェリチンは、前回82ng/mL　から　100ng/mL　で

前回の増加率は143.85％、今回は121.95％、

500ng/m超えるあたりではキレート剤倍化を考慮しないとアカンかもです。

次あたりまでは140ng/mで収まるでしょうか？

で、ですね。

実は、この間に、

同じ「遺伝性鉄芽球性貧血」で

糖尿病と肺動脈性肺高血圧症で

2回コロナに罹患した義姉さんが

肺炎でC大病院に1週間入院したんだよね。

菌は肺炎球菌だったみたいだけど・・・

マジで大変そうだった。

でも、この深刻度の増しているコロナ禍で即時入院をさせてくれたC大病院、

アリガタイ。

義姉さんによると、

毎回フェリチン測ってないとか、

担当医がイロイロ教えてくれないとか、

入院した時も希少難病のこととか共有されてないとか、

不安な部分があったらしい。

で、コッチのセンセに聞いてみたところ、

診察では、限られた時間で多くの患者を抱えていることもあって、

必要最低限の情報、言わなきゃいけないコトしか担当医はあまり言わないだろう、

聞けばきちんと教えてくれる。（コッチのセンセは正にそうだ）

義姉さんの担当医は臨床医としても優れたセンセだとも教えてくれる。

入院時の病室でもきちんと言ったり尋ねたりした方がいいと。

フェリチンの値も、ワタシタチが知りたそうだからきちんと毎月値を取っているとも教えてくれた。

ハイ、めちゃ値、知りたいです！

ねこばいくは「知りたがり」ですし「悔しがり」ですんで。

「好奇心は猫をも殺す」ですけどね。

つまり、受け身ではなく、主体的に、

わからないことは聞く、

知りたいことは尋ねる、

不安なことは伝える、

そういったことはしないとダメってことだ。

じゃないと解決しない。

あと、独りで病院とか来ると、

ココロもカラダもイッパイイッパイ、

そんな頭を巡らす余裕ってないよね。

だから、付き添いも有用なんだよね。

ギモンや情報が不足すれば、信頼関係も築きにくいし、

それらは治療方針にも関わる。

聞くは一時の恥！

思い切って聞きましょう！

みなさんも　ご注意を！

それでは、また！

記録用：第8回日本肺高血圧・肺循環学会学術集会 運営準備室から抄録を案内してもらえた。

 前回投稿の第8回日本肺高血圧・肺循環学会学術集会について、

第8回日本肺高血圧・肺循環学会学術集会　 運営準備室さんに

一般演題「OR1-3 遺伝性鉄芽球性貧血、続発性鉄過剰症に合併した肺高血圧症の一例」について、

希少疾患で患者会もないので演題資料もらえないかどうかって、懇願してみたのね。

そしたらね、

抄録集のデータを案内していただけましたよ。

抄録集は・・・日本高血圧・肺循環学会さんで公開されていて、

抄録集の142Pに記載がありました。

以下転載（転載元：日本高血圧・肺循環学会抄録集より）

遺伝性鉄芽球性貧血、続発性鉄過剰症に合併した肺高血圧症の一例

〇太田　優雅子1）、木下　秀之1,2）、牧山　武1,2）、福田　祐紀1）、金森　敬彦1）、柳澤　洋1）、

森内　健史1）、稲住　英明1）、塩見　紘樹1）、中川　靖章1）、桑原　宏一郎3）

1）京都大学医学部附属病院 循環器内科、2）京都大学大学院医学研究科 地域医療システム学講座、

3）信州大学医学部 循環器内科学教室

症例は 40 代女性。20 代より貧血を指摘。X-7 年に下肢浮腫を自覚し近医受診、

遺伝性鉄芽球性貧血と診断された。

ビタミン B6 の効果は乏しく、X-6 年より赤血球輸血が開始となった。

X-4 年、肝臓での CT 値上昇より鉄沈着が疑われ、経口鉄キレート剤が開始となった。

X-3 年 6 ヶ月、血糖値上昇を認め、続発性ヘモクロマトーシスに伴う糖尿病と診断され、

インスリン治療が開始となった。X-1 年頃から息切れの悪化を自覚、

X年心エコー検査で肺高血圧症が疑われ、当科紹介となった。

心臓 MRI では、T2 短縮を認めヘモクロマトーシスに伴う変化が疑われたが、

左室収縮能は保たれていた。X+7 ヶ月、右心カテーテル検査を施行し、

PAP62/19(37) mmHg, PAWP 9 mmHg, CI 4.92 L/min/m2, PVR3.31 WU, 

hepatic venous pressure gradient 6mmHg、であった。

CT にて明らかな肺実質病変は認めなかった。

今回我々は、遺伝性鉄芽球性貧血、続発性ヘモクロマトーシスに合併した

肺高血圧症の 1 例を経験した、希な疾患でありここに臨床経過を報告する。

以上転載おわり。

少しでも情報がやってくるのはトテモアリガタイ。

希少疾患なうえに更に女性ともなれば超々希少なんで。

それも、お忙しいだろうに、すぐにメールで返答いただけた。

その上、関係者に掲載許可まで取っていただいた。

担当のYさん、感激、感謝です。

ホントにありがとう！！！

年金生活者支援給付金 支援金額（改定）通知書 も やってきましたよ。コレって「ペテンの感謝の押し売り」そのもの

 一昨日、先日の「障がい基礎・厚生年金の年金額改定通知書」がやってきたのに続いて、

年金生活者支援給付金 支援金額（改定）通知書　も　やってきましたよ。

昨年度の支給金額（月額）は　5,020円　だったのに対して、

今年度は　5,140円　となっています。

前回投稿と同じ、2.2％増額改定ということですが、

そもそも、2019年10月から始まったこの「年金生活者支援給付金」ですが、

消費税率10％への引上げに合わせて、所得が一定基準を下回る公的年金の受給者へ支給されるもの。

つまり、消費税上げておきながら、

「消費税率引き上げ分を活用し、生活の支援を図ることを目的として、年金に上乗せして支給するものです」

（↑コレ厚労省のマジの説明）

って、

じゃあ消費税上げんなよ！ってツッコまずにいられない、

税金取っておきながら、「感謝の押し売り」でまるで味方の振りをする、

捉えようによってはほとんどペテンの政策です。

で、年金が少なくてそれじゃぁ生活大変でしょうから足しにしてねって、

その金額が月額5,140円ってコトになるわけで、

既に苦しい生活なんで、

殆ど焼け石に水程度の支援？これみよがし？やってる感？にしかなってない。

コレが恒久政策なんだとすれば、

年金に含めればいいはずなのに、それもしない。

きっと、いつか切り捨てるつもりなんだろうなって思ってる。

しっかし、月額が5000円程度って・・・

中高生のお小遣いぢゃないんだから・・・ホント。

どんな思考でこんな金額が「支援」になるって思えるのか・・・

そもそも、年金だけで生活できないという現状がクレイジーなわけで、

ソコを放置しながら「支援」って言うのも理解に苦しむトコです。

世界では、若年層の雇用や所得確保の為にも

年金生活者には、お願いだから働かないで！って手厚い年金を補償している。

結果、老後への貯蓄が不要なため、

今稼いだオカネは今の為に使えて、

結果、夢も希望も家庭も持てて出生率も回復して行っている。

そして、スウェーデンなんかの国民の幸福度は上がりっぱなしだ。

一方、この国では、生涯常に生活資金にすら不安を抱えて生きてゆかなければならない。

なんでだろうね？

それでは、また。

障がい年金の「生計維持確認届」がやってきましたよ。

 今日は、オウチに

障がい年金の「生計維持確認届」がやってきましたよ。

毎年やってくるヤツです。

一緒に同封されている

「生計維持確認届の提出にあたって」という説明文書には・・・

加給年金額または加給金の対象者がいる方について、

加給年金額または加給金を引き続き受けるために、

生計維持関係の申し立てをしていただく必要があり、

毎年1回誕生月にご提出いただくものです。

・・・と記載されています。

記載は受給者欄に相方さん、

加給年金額等対象者欄に配偶者（ワタシ）

を記入します。

昨年までは、むすめっ子も書く欄があったんですが、

前回投稿にもあるように、

むすめっ子は昨年18歳となり、

これまで記載されていたフリガナも記載が消えています。

（↑なんか超サミシイ(T_T)）

前回も思いましたけど・・・

18歳過ぎると子育て終了で経済的負担なくなるって思ってるんでしょうね・・・

そんなこと全然ありませんけどね。

コウイウトコ、この国が少子化するわけだっておもわずにいられません。

この「生計維持確認届」は提出しとかないと、

加給年金額もしくは加給金の支払いが一時止まっちゃいますんで、

さっさと記入して、

明日、相方さんに投函してもらおう。

それでは、また。

希少疾患交流情報サイトに掲載してもらえたよ

 一般社団法人 日本難病・疾病団体協議会（JPA）さんが

「希少疾患交流情報サイトをつくった」って言うのは

ちょっと前に知ってて、

サイト開設予定告知で掲載依頼フォームに

掲載依頼を2022/12/14にだしてたんです。

で、

今日、思い出して確認してみた・・・

トップページから検索してみると・・・

「遺伝性鉄芽球性貧血」の「つながりの輪」に掲載していただけてる！

アリガタイ。

これで繋がれたら・・・いいな。

情報共有できて、少しでも研究や治療法発見につながれば・・・

って思います。

「希少疾患交流情報サイト」は↓からどおぞ。

横浜市に繋げていただけないかどうかお電話で懇願してみた

 この投稿の前に書いた、

「令和3年度衛生行政報告例」に基づいて、

新しく「特定疾患医療費受給者証」をお持ちの方がお一人増えていた

横浜市健康福祉局保健事業課難病対策担当さんに

先方にブログや連絡先をお伝えしていただけないかどうかを

懇願すべく

お電話してみました。

お話をきいていただいたのは担当係長のSさん。

難病情報センターの患者会にも掲載していただいている旨も告げ、

渡していただけるかどうかもひっくるめて検討していただける模様でした。

どうかよろしくお願いっ！

繋がれるといいな・・・

令和3年度の衛生行政報告例が公表されましたよ。若干の増減アリ。

 令和3年度の衛生行政報告例が公表されましたよ。

それによると・・・

2022年3月31日現在で、

相方さんと同じ「遺伝性鉄芽球性貧血」で

「特定疾患医療費受給者証」をお持ちの方は・・・

全国で13人。

昨年は相方さん・・・

比較してみると・・・

 全国　                 13人 【 12人】      （11人）

宮城県仙台市           1人 【1人】       （1人）

埼玉県さいたま市     1人 【1人】      （1人）

千葉県千葉市           1人 【1人】      （0人）

東京都                    1人 【1人】      （1人）

神奈川県                 2人 【1人】      （1人）

（うち横浜市1人新）

長野県                    1人 【1人】      （1人）

静岡県浜松市           1人 【1人】      （1人）

愛知県                    1人 【1人】      （1人）

京都府                    1人 【1人】      （1人）

大阪府                    1人 【1人】      （1人）

兵庫県神戸市           2人 【1人】      （1人）

香川県                     0人 【1人】      （1人）

【　】は前年　2021年3月末現在

（　）は前々年2020年3月末現在

で、香川県でおひとり減少、

横浜市でおひとり増加、

神戸市の増加は相方さん。

年齢別でみてみると・・・

20代　3人（3人）

30代　1人（1人）

40代　3人（4人）新のおひとり、横浜市の方が40代？

50代　3人（1人）お二人が50代に？

60代　2人（2人）

75歳以上　1人（1人）

（　）は前年（2021年3月末現在）

って感じ。

また日をおいて、仲間探し、しようかな・・・

なんだかコムズカシイ論文？があった。エスラチン？希少難病研究論文

 今日も今日とて、

日本に10数人しかいないという、

相方さんの超希少難病「遺伝性鉄芽球性貧血」をググってるねこばいくです。

今日見つけたのは・・・

東北大学の小野医師の論文。

「X連鎖性鉄芽球性貧血におけるフェロトーシス関連遺伝子の転写制御」

去年（2021）の論文のようですが、

ナニやら、

「遺伝性鉄芽球性貧血」のメカニズム解明に関わる論文。

「本研究の結果、XLSA では ALAS2 変異が遺伝子の転写を変化させ、グルタチオン合成の低下・鉄代謝の変化を介して脂質過酸化およびフェロトーシス感受性の増大に至る可能性が示された。」

とありますので、

この「フェロトーシス感受性増大」が問題のようです。

ま、もっとも、

「フェロトーシス」は鉄依存性の細胞死であり、過酸化脂質を増加させる。

んで、もって、

鉄キレートによって抑制できる。

・・・つまり、鉄キレートによるフェリチン排出がやはり肝要。

貯鉄量の増大により病状は悪化することになる。

相方さんは、ジャドニュという鉄キレート剤を毎日720ｍｇ服用中。

これまで最高1837.9ng/mL（2018/01/22）だったのが、

151ng/mL（2022/10/21）まで下がっては来ている。

リミット値は150ng/mL未満とのことなので、

いちおう、リミット値には近くなっている。

指標的には

男性20～250ng/ml，

女性10～80ng/ml． 

（ただし閉経後の女性では男性の基準値に近くなる）

とのことで、女性としてはまだオーバー中。

このままキレートができていくと、

もしかしたら、造血は多少改善するのかも？

って論文でした。

#豊岡演劇祭 に 行ってきたよ。其の伍（2022/09/23~2022/09/25）後日譚 お宿のホスピタリティに感謝＆優先駐車場で受動喫煙ってどおよ？など

#豊岡演劇祭　に　行ってきたよ。其の伍（2022/09/23~2022/09/25）後日譚です。

・其の壱　前日譚　は　コチラ

・其の弐　DAY1（9/23）は　コチラ

・其の参　DAY2（9/24）は　コチラ

・其の肆　DAY3（9/25）は　コチラ




今回の旅行は、超久しぶりだった。

相方さんは、フツーに座っていてもしんどくなるんで、

後部座席とナビシートをくっつけてベッド状にして乗車してました。

乗り降りするときには、靴を脱いだり履いたりで。

これは、1時間以上乗車するときはデフォルト。

動かず立ったままもしんどくなる。

歩きすぎてもしんどくなる。

でも、多少は歩かないと、血行に悪い。

歩くとポンプ作用が働くからね。




お宿であった「城崎温泉あさぎり荘」では、

事前から必要な対応を訊ねていただいたり、

玄武洞の公演予定場所まで下見に行っていただいたり、

夕食の部屋食対応、夕食の時間調整など、

感謝いっぱいのホスピタリティでした。




これまでにも書いているけど、

残念だったのは、　＃豊岡演劇祭　のバリアフリー対応が未発達だったこと。

この辺は、今後に期待している。




あと、ずっと前からフシギなんだけど、

よくサービスエリアやパーキング、道の駅にある、

優先駐車場（優先駐車スペース）、なんで近傍にいっつも喫煙所があるんでしょう？

国土交通省によると、

優先駐車場の利用対象者は

「障害者、介護が必要な高齢者、妊産婦、けが人など歩行が困難と認められる人」

となっているんですが、

この方々が受動喫煙被害にあうことになってしまっているんですけど？

オカシイというか、アカンと思うんですよね。

どーにかならないもんでしょうか？

場合によっては喘息もちや酸素吸入者の方もいらっしゃるでしょうし。

ねぇ、なんとかして！って前から思ってます。




障がい者や難病もちは、旅行に行くのも事前から思案が必要で、

事前の道中リサーチは大切。

昔、阪神淡路大震災の仮設住宅から、

車いすの方を初詣に連れて行ったとき、

事前にトイレ場所や安全な通行ができるかどうか、

全行程を事前に確認したときも、世界はまだ冷たいなって思ったけど、

今も劇的に世界が優しくなったとは思えない。




SDGｓの旗を国も大きく振ってはいるけど、

「振ってるだけ」で弱者の声に寄り添って変えているようには思えない。




例えば、ゴミを捨てるとき、

みんなが捨てて積みあがったゴミが崩れて、

車いすや足の問題を抱えている方が通行できないかも？

崩れてきたときに逃げ遅れて怪我するかも？

とか・・・考えて、みんながやさしくなれば、

きっと・・・自らがその立場に立った時、助けてもらえると思うんだけど。

月に2回程度だけど

ワタシの住んでいるトコのリサイクル回収ゴミの積み上がりや雪崩ぶりなんかをみて、

我慢できなくて、ひとりで整理するけど。

いつか、自分や相方さんがきっと困るって思うから。




コンプライアンスさえあれば、マナーやモラルはそっちのけ。

そんなのヘンだよね。




愚痴みたいになっちゃったんでこの辺で。

それでは。また。

お目汚し回復に、

旅の写真、ちょっとだけ。

#豊岡演劇祭 に 行ってきたよ。其の肆（2022/09/23~2022/09/25）DAY3（9/25）

 #豊岡演劇祭　に　行ってきたよ。其の肆（2022/09/23~2022/09/25）DAY3（9/25）です。

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不思議なもんで、

あんだけ夕食食べても、翌朝にはおなかが減っている。

ということで、DAY3（9/25）の朝食もバイキング。

2日目なんで、既にメニューもわかっているんで、悩むことなく、イロイロピックアップ。

当然、言わずもがな、オイシイ。

今日は、昼過ぎから

香住区中央公民館で開催される

『銀河鉄道の夜』青年団　を観劇予定なので・・・

10時ごろにお宿をチェックアウト。

香住へ向けて移動開始。

道中、竹野海岸へ寄って、

ジオパークらしい海岸線を眺めて・・・

神戸からなんで、正に兵庫県の真反対にきましたよ。

瀬戸内から日本海ですよ。

兵庫県、ひろい・・・。

で、香住区中央公民館に11時頃到着して、

ほぼ同時に着いたと思われる他のご夫婦が

駐車場の誘導をしてくださっている地域の方に

お食事処訊ねているのを横で聞いて、

ふんふん、あっちのほうかな？と足を向ける。

少し行くと、海鮮のお店が・・・

でも、ガイドブックで見たお寿司とのどぐろ汁が・・・心を占領する。

すかさず電脳化済みの娘っ子がスマホという高機能端末で方向を指し示す。

おかげで迷わずすし屋を発見。

にぎり8貫セットを人数分とのどぐろ汁、茶わん蒸し星人の娘っ子の茶わん蒸し。

娘っ子ご所望のエビマヨ巻も追加で。

朝も思ったけど、

おなかいっぱいで食べられないかも・・・なんて・・・

マッタクなかった。

おいしくいただきましたよ。

近くの席に座っていた他のおひとり様の方が、

海鮮丼が来たとき、とっても笑顔だった。（相方さん談）

お店は程なく満席。あと少し遅かったら席なかったかも・・・。

香住区中央公民館に12時過ぎに戻る。

まだ開場はしてないけど、受付を済ませて、

展示物なんかを見ていく。

ふーん。

＃豊岡演劇祭　の缶バッジ　も「ご自由にお持ちください」って書いてある。

更に、香美町のプリントはいったエコバッグも「ご自由にお持ちください」だ。

香美町、太っ腹！

なにやら、「ジオンくん」なる着ぐるみが登場して、

ガンダム世代のワタシらとガンダム世代じゃないのにシャア好きの娘っ子が盛り上がる。

ジオパークのジオン君なんだけどね。

ばえてるのかどうかわからないけど、スマホでジオンくんを激写する娘っ子。

12時半開場、13時開演。

あんなに長い物語をどうやって1時間にすんの？って思ってたら・・・

ちゃあんと収まってた。すごい。

『銀河鉄道の夜』青年団　

杉井ギサブロー監督のアニメも見てるけど、

遜色ない。

5人の演者だけで物語を紡いでい行く。

ジョバンニが寝転ぶシーンの背景投影とかもおおっって思ったし、

簡易な舞台セットでさまざまなシチュエーションをはっきりと創り出す。

積み木みたいなモノが階段にも教室にもベッドにも。

それも移動させずに。

脚本・演出、役者のチカラってすごい。

あっとゆうま。

平田オリザさんのアフタートークもこの演劇祭の思いなんかも聞けてよかった。

銀河鉄道の夜は、何度も形を変えて読んだりみたりしてきたけど、

毎回、年を重ねるせいもあるのか、新しい思いが加わる。

これからもそうなのかもしれない。

14時半過ぎに香美町を後にして、

予定はしてなかったけど、

近所みたいだから、

餘部鉄橋へ。

高いとこニガテの相方さん、元気にばえ激写しまくる娘っ子。

線路も歩いて。

亀の駅長にも会えて。

明治にあんな鉄橋作るなんてスゴイなって思いと、

風速25ｍ/ｓで本来運行中止のはずだったのに運行され

列車が転覆した事故の人間の浅はかさを思った。

朝来のSAで夕食を取って、

20時に帰宅。

兵庫県のてっぺんから帰ってきましたよ。

また機会があったら、

＃豊岡演劇祭　、行きたい。

でも、その時は、もっとユニバーサルでバリアフリーで

障がい者ももっと楽しめて、地域で働いたり生きている人たちも共に楽しめるモノになっているといいな。って。

#豊岡演劇祭　に　行ってきたよ。（2022/09/23~2022/09/25）　おわり。

・其の伍　後日譚　お宿のホスピタリティに感謝＆優先駐車場で受動喫煙ってどおよ？など

#豊岡演劇祭 に 行ってきたよ。其の参（2022/09/23~2022/09/25）DAY2（9/24）

 #豊岡演劇祭　に　行ってきたよ。其の参（2022/09/23~2022/09/25）DAY2（9/24）です。

・其の壱　前日譚　は　コチラ

・其の弐　DAY1（9/23）は　コチラ

朝はバイキング形式のお食事。

昨夕に続き、オイシイ。白飯もおいしい。

9時に娘っ子用のお弁当を受け取って、

午前中別件の用事がある娘っ子を豊岡駅あたりまで送っていく。

娘っ子は午後から芸術文化観光専門職大学で行われる、

『光環(コロナ)』劇団あはひ　を観劇予定。

お宿に戻って、

相方さんと再び出発。

まずは、兵庫県立コウノトリの郷公園へ・・・

ゆったりと時の流れる静かでのどかな田園風景。

飼育されているコウノトリが「クラッタリング」という威嚇行動をしていたりするのも見れたし、

相方さんも興味を向けることに忙しく。

程なくお昼なんで、

相談して出石へ・・・

ガイドブックでみた第1候補の蕎麦屋さんはモノスゴイ順番まち。

第2候補のちょっと筋から外れた蕎麦屋さん、「たくみや」さんへ

空いてる・・・

出石そばを2人前注文。

生卵、とろろが小皿で出てきて、

最初、どうやって食べたらいいのか知らなかった・・・

ガイドブックを相方さんに読んでもらって、

ところ変われば食べ方も変わるのねぇ・・・て。

オイシイ。いっぱい食べたくなるけど、

夕飯は昨日より多くなるらしいお知らせをお宿から聞いていたので、

（連泊になると2日目は多くなるラシイ）

レギュラーの5皿でやめておく。

蕎麦は2日続いてですが、全然美味しいし。

食後、出石をぶらっとしながら、

柳行李鞄屋さんを見つけて吸い込まれる。

あれもこれもいい感じ。

値札は・・・いいお値段。

そして、いい感じの柳行李鞄だらけですが、

イザ！という場面がなかなかない日常を思い、

心を思いとどまらせようと必死。

小さめの豆バスケットなんか、

娘っ子がもっと小さいころだったら間違いなく、

買ってた！って思う。

職人の方が、

日本で、

柳行李鞄を作れるのは、お師匠さんひとりだけって教えてくれる。

尚の事、心を静めるのがタイヘンです。

籐編みよりも柳行李は難しいそうで・・・

そんなお話で後ろ髪をひかれながら退散して、

若干、道に迷う。

お宿に戻って、相方さんを休ませて、

娘っ子を拾いに豊岡駅、

16時過ぎにお宿で全員揃う。

17時過ぎにはカバンストリートを経由して、

豊岡市役所で開催される「フェスティバルナイトマーケット」へ

17時半からストリート・パフォーマンスも始まっている。

駐車場がナイトマーケット参加者は無料になるってアナウンス、

もっとわかるようにしておいたらもっとよかったかも。

30分少し楽しんで、お宿へ戻ってゆく。

18時半から夕食（部屋食）。

前振り通り、スゴイ。

オイシイ。

そして、盛りだくさん。

香住鶴もいただいて、おなか、パンパン。

でも、仲居さんのお話は気になった。

この　＃豊岡演劇祭　、地域で働いているみなさんにとってはまだ距離があるようで、

ちょっと見に行こうって距離と時間が足りず、

折角の機会も「どっかでなんかやってる」カンジにしかなってないようだ。

演劇やパフォーマンスがもっと各宿屋なんかにも回れれば、

地域で生きる人にも愛されるものになって、街全体が劇場になるんだろうか？

なんてことを考える。

そういえば、

＃豊岡演劇祭　の幟なんかも、

開催劇場には立っているけれど、

街中では見かけなかったりもする。

車で走っていると、「突然ここだけ局地的に演劇祭」になるカンジ。

もっと街中や道中に幟なんかたてられたらなぁ・・・。

街を挙げてのイベントって色々まだ考えるとこあるなぁ・・・。

なんて3人で話ながら・・・

お風呂に入れば、もう、おねむ。

・其の肆　DAY3（9/25）へ続く

#豊岡演劇祭 に 行ってきたよ。其の弐（2022/09/23~2022/09/25）ＤＡＹ１（9/23）編

 #豊岡演劇祭　に　行ってきたよ。其の弐（2022/09/23~2022/09/25）ＤＡＹ１（9/23）編　です。

其の壱　前日譚（バリアフリーが行方不明）はコチラ

朝9時ごろオウチ出発。

コロナ禍もあって、家族旅行なんて久しぶり過ぎ。

一路、豊岡を目指します。

本日、9/23は20時半から玄武洞での

『山月記』小菅紘史×中川裕貴　をむすめっ子とワタシで観劇する予定なので、

（相方さんが観劇断念する件は、前日譚　で）

夕飯は17半予定。

なので・・・

お昼ご飯を少し早めにって思って・・・

11時ごろ、

竹野町にある　床瀬そば「谷間そば」へ・・・

ここは、蕎麦のつなぎが自然薯でとってもおいしい。

前から何度か訪れているトコ。

あと、セセリ、松葉、ヤマメ、シイタケ、

これらを炭火の囲炉裏で焼いてゆく・・・

松葉なんて普段はスーパーでお目にかかれないし、

ここらのセセリは一味も二味も違う。

いつ来ても、何度来ても、おいしすぎる。

相方さんも大好きなお店。

山の中にある。

はす向かいの「ふる里」さんも行ったことあるけど、

甲乙つけがたくオイシイ。

静かでゆったりと流れる時間・・・サイコーでした。

13時半ころには城崎に到着。

3日間拠点となるお宿、城崎温泉「あさぎり荘」さんの駐車場に車を入れて、

チェックイン手続きだけ事前に済ませて、城崎観光へ。

今回は県民割もあって、クーポン券やらもいただいてしまった。

なぜか、かばん屋さんで相方さんと娘っ子の帽子をクーポン券で購入。

街を見ながら、相方さんと娘っ子が所望する、

城崎ビネガーと城崎文芸館へ

城崎文芸館では目的の

万城目学さん「城崎裁判」、湊かなえさんの「城崎へかえる」を収穫。

結構、おもしろいのに来館者は少ない。もったいないな・・・。

城崎と言えば、外湯巡りなどもあるけど、

相方さんの体力を考えるとそこは別方向で。

ぶらぶらして、お宿に戻って休憩。

4階の見晴らしのいい和室。

コウノトリの人工巣塔がお庭にある。

（滞在中にはコウノトリさんはいらっしゃいませんでした）

17時半にはお部屋にワンサカご飯が運ばれてくる。

スゴイ。うまそう・・・。

程なく満腹。到底全部食べ切れない。

ゴメンナサイ。

ぱんぱんなお腹を抱えて、

19時過ぎに玄武洞へ娘っ子と出発。

1.5車線の橋にビビり、山を進むと、

急遽、警備員さんを発見し、

路外の駐車できそうな場所に車を止める。

娘っ子がスマホで足元を照らしてくれているのに、

階段でコケそうになり、娘っ子にしがみつくワタシ。

兎に角、車も人も多い。

も少し遅かったら、車、とめられなかったかも・・・

玄武洞の前に着くと・・・

アレレレ？

ちっさいイスなんか置いてありますよ？

前日譚にあるとおり、「総立ち見」て聞いてたんですけど？

かわったんなら変わったって連絡ほしかった。

けど、長時間の待ち時間は相方さんには難しいので、やっぱり相方さんはNGだったかな。

『山月記』小菅紘史×中川裕貴・・・

スゴカッタ。

一人芝居とチェロで。

一番前に座れたから、迫力あるってもんじゃない。

声の通りも迫ってくるし。

舞踏のような演技にも呑み込まれる。

チェロによる効果音と音色も抜群。

一瞬も目を離せないし、

演者と奏者、共に目を離したくなくなるのに、

追えるものが一つということにジレンマすら感じます。

最終盤では大自然と照明のマジックで、

風に乗って飛ぶタンポポのような綿毛のついた種子が

まるで、吹雪いてくる雪のようになり、

李徴と袁傪の結末を壮大にしていました。

感動したというか、感銘したというか・・・語彙が足りません。

で、終演して、帰宿。

休んでいた相方さんと合流。

お宿内のお風呂へ。

充分に温泉だし。空いてるし。

風呂上がりにちょっと香住鶴をいただいて、

あっというまに瞼が強制終了。

テレビなんか、見てる間ない。

・其の参　DAY2（9/24）　に続く・・・

・其の肆　DAY3　（9/25）

#豊岡演劇祭 に 行ってきたよ。其の壱（2022/09/23~2022/09/25） 前日譚（バリアフリーが行方不明）

 #豊岡演劇祭　に　行ってきたよ。（2022/09/23~2022/09/25）

前日、受診してから、

理論値で10.5g/dLのヘモグロビン濃度になっているはずの相方さんとむすめっ子とワタシで、

＃豊岡演劇祭に行ってきた。

其の壱　前日譚（バリアフリーが行方不明）

まず、予約の段階からイロイロあった。

予約は、豊岡演劇祭2022のHPで

「城崎温泉宿泊＋予約パッケージ」ってのがあったんで、

記載ある通り、8/6に城崎温泉お宿案内処（0796-32-4141）お電話、

電話オペレーターへ「豊岡演劇祭予約パッケージ希望」とお伝えすると・・・

ここは、城崎観光協会＆城崎温泉旅館協同協会とのことで、

な・ん・と！

この8/6時点でワタシ達が「豊岡演劇祭予約パッケージ希望」での初めての予約だそうで・・・

担当さんがちょっとわたわたしてた。

で、

希少難病患者で障がい者がいるのでエレベーター設備等があって移動が楽でできれば夕食は部屋食、

演劇祭に車で行くんで車の出し入れが常時可能なこと、

観劇予定は

9/23は玄武洞で行われる、小菅紘史×中川裕貴さんの山月記（3名）、

9/24は芸術文化観光専門職大学 で行われる、『光環(コロナ)』劇団あはひ（1名）、

9/25は香住区中央公民館でおこなわれる、『銀河鉄道の夜』青年団（3名）、

とお伝えして、チケット確保もお願いしたところ・・・

お宿を調整して折り返しお電話を頂くことに。

ほどなく、折り返しのお電話を頂き、

お宿は、城崎温泉あさぎり荘　さんに決定。

なにやらお料理がおいしそうです。

で、チケットはお宿で渡されると。代金もお宿でお支払い予定に。

程なくあさぎり荘さんからもお電話があって確定。

これで、チケットもお宿も取れた！って安心しちゃったんですけど・・・

9/14に9/23玄武洞の山月記観劇に関わって、

野外なんだけど、入場無料でお代は投げ銭、

どおも座席指定がないっぽいことに気づいて、

豊岡演劇祭の実行委員会に電話で聞いてみる。

希少難病で障がい者で長時間起立姿勢での観劇が難しいこと、

簡易な座席があるならその形状によってはツライんで、アウトドア用いすの持ち込みが可能かどうか？

その際、事前の場所確保はしていただけるか？

など、聞いてみると・・・

な・ん・と！

「総立ち見です」とのお返事！

「オール・スタンディング」！

で、50分！！！

相方さん無理ですやん？

玄武洞さんにも聞いてみる。

年配っぽい方が電話対応していただけて、

「まだ実行委員会から席等の配置は聞いていない。

実行委員会が総立ち見と言ったのなら、そうかも知れない、

椅子の持ち込みについては、恐らく入り口で止めることはない」

とのこと。ただ、早い時間から行って相方さんが待っている間に疲れちゃうんで、

自らの場所取りは難しいので、場所が確保されてないとダメだなぁ・・・。

対応していただいた方によると、

リニューアルを最近されたそうなんだけど、

「これでバリアフリーになる！」って喜んでいたら、

結果、ゼンゼン、バリアフリーになってなくてガッカリしたって・・・。

なかなか観光地さんも悩みが深いようでした。

しばらくしてから、実行委員会さんから折り返し電話いただいて、

椅子の持ち込みはＯＫだが、予め場所は確保できないとのことだった。

長時間の待ち時間、Ｃ大病院受診でもくたばりそうなのに、ちょっと難しいし、

椅子の持ち込みがＯＫとしても、それを公表してもらえてないなら、

他の観客さんたちから相方さんが白い目で見られることもあるかもしれない。

バリアフリーが行方不明・・・

これは断念せざるをえません。

難病だったり、障がいがあるだけで、芸術への道が失われる、

こんなことがあってはならない。

そう思います。

で、いちおう、玄武洞さんや実行委員会さんには、

今後の開催においては、配慮や座席の情報等をわかるようにしてほしいこと、

ＨＰで障がい者や難病患者がそういった情報を得られるよう、改善をお願いしておいた。

因みに、お宿のあさぎり荘の担当さんは、夕食時間などの調整の際、

この話を聞いてから、玄武洞まで状況を見にも行ってくれたそうで、

宿泊等で簡易ベッドなど、他に必要な対応があるかどうかまで訊ねてくれました。

あさぎり荘さんにとっても感謝です。

お宿＆チケット予約の全体については、

みんなが「初めて」過ぎて、なんかドタバタ感満載が伝わってきてたんで、

もうちょっと旅行者に寄り添えるよう、

ロールプレイやシステマチックな仕組みが必要なんじゃないかな？って

思いました。

ま、何事も場数と経験とも言いますので、今後には期待したいな。

・其の弐　DAY1（9/23）に続く・・・

・其の参　DAY2（9/24）

・其の肆　DAY3　（9/25）

年金改定通知書＆臨床調査個人票 来る。物価は2.1％上昇してるのに年金は0.４％減額！めちゃくちゃです！

 相方の障がい基礎・厚生年金の「国民年金・厚生年金保険 年金額改定通知書」が来ましたよ。

5/11に相方さんにポスト投函しておいてもらった、

生計維持確認届の結果でもあるんですが、

えっとですね・・・

日本経済新聞5/20の記事によると・・・

この1年で物価は2.1％上昇してるんですよ。

でね、

今回の年金額改定では、

な・ん・と！！！！！

前年度から0.4％減額されての改定です。

実質、年金生活だけで見ると、負担増は2.5％上昇することになるんですが・・・

コレはですね・・・

年金額は毎年改定されるんですが、

2つの要素で改定されるんですけど、

ひとつは、「本来の改定」、

物価や賃金の変化に応じて年金額の価値を維持する、

年金額改定の基本的な意義の部分で、

ふたつめは、

財政を健全化とかいうのの最中なので、

少子化や長寿化の影響を吸収するための調整（いわゆるマクロ経済スライド）です。

で、・・・

昨年、2021年は年末にかけて物価が上昇してたんですけど、

1～12月平均だと△0.2％（物価変動率）だそうで・・・

実感はもっと上昇してると思うのに、

年平均で0.2％下降してるって・・・

なんかお安くなってましたっけ？って思いますけど・・・

それと、併せて、２～４年度前の実質賃金変動率のことも加味することになってて、

2020年度の賃金下落が大きかったそうで・・・

コレが△0.4％（名目手取り賃金変動率）

去年、みなさん、お給料上ってました？ずっと下がり続けてる気がしますが・・・

で、

ひとつめ「本来の改定」の改定額は、

名目手取り変動率が物価変動率を上回って減少したため、

名目手取り変動率の△0.4％になります。

で、

ふたつめのマクロ経済スライドでは△0.2％（マクロ経済スライドによるスライド調整率）だそうですが、

実は・・・

昨年適用されてないマクロ経済スライドによるスライド調整が△0.1％ありまして・・・

合計で△0.3％となりますが、

ひとつめの「本来の改定」がマイナスの時に翌年以降に繰り越されるので、

今年の改定額は△0.4％となったわけです。

がっ！し・か・し！

マクロ経済スライドによるスライド調整の△0.3％は繰り越されるわけで、

来年以降、「本来の改定」がプラスになったときに繰り越し分が適用される・・・

つまり、ツケが回ってくる・・・しくみです。

将来に減額が先送りされたんで、

来年以降、物価が上がっても年金が減らされるんですよ！

来年は年金増えるかなぁって思ってたソコのアナタ、甘いです。

ホント、酷すぎるでしょ。

それもこれも自公政権が行った制度改悪のせいですよ。

ついでに書いておくけど、

障がい年金と合わせて、

年金生活者支援給付金も同じく△0.4％減額改定されてます。

こっちはマクロ経済スライドはありません。

それと、

特定疾患医療費助成の更新のための

臨床調査個人票（診断書）がC大病院からきましたよ。

症状では、

貧血、心機能障害、ヘモクロマトーシスに該当してて、

重症度分類では、

stage4の重症。

相変わらずです。。

週末に他に必要な書類準備して、市役所に郵送するつもり。

これはまた書きますね。

大阪府のアンケートに応えたらブログが掲載されました

 2021年10月に

大阪府保健医療室地域保健課疾病対策・援護Gさんからメールが来て、

「令和3年度難病患者及び慢性疾患児童に関する患者団体の実態調査」という

アンケートに回答しておいたら、

きのう、

大阪府の難病患者団体ページにブログを掲載していただけた。

またなにかのきっかけになるといいな・・・と。