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2024/03/26

このブログからお問い合わせを頂いた!新たな繋がり。ウレシイ

 3/24(日)にこのブログからお問い合わせをいただいた。

同じ遺伝性鉄芽球性貧血と診断された方から!

1000万人にひとりの割合の超希少難病、

情報もなにも皆無で、

患者会も存在せず。

そんな中、

何かの役に立てばって思って始めたブログ。

同疾病の方から連絡が来るなんて!

ウレシイっ!

いやいや、難病なんでウレシイっていっちゃダメかもしれないけど・・・

ウレシイ。

ブログ書いてきた甲斐があった。

(T_T)

当然、先方は男性だけど。

少なからず情報共有できる。

情報のない、そんな希少難病患者・家族にとって、

ちっさなカケラのような情報でもタカラモノ。

できることはなんでもしたい。

改めてそう思った。

2024/03/01

C大病院受診88回目。身障者手帳&障がい年金更新のための検査と診断書作成申込

 C大病院受診88回目です。

今回は、検査3つ、

身体障がい者手帳更新と障がい年金の更新のための

診断書作成に必要な検査と

内臓への鉄沈着を懸念しての定期的検査。


まず、いつもどおり、

再来受付機で、受付済ませて、

2階の採血室でスピッツをもらって、

同じフロアの処置室へ

採血&輸血ルート確保から。


今回は結構すんなり血管とれた。

これ、患者にとって1日を大きく左右するところ。

何度も失敗すると、別に患者側が悪くないのになんか凹むトコ。


次は、

胸部X線

1階の奥の方の受付へ

「午後もCTありますね」って確認されて受付完了。

相方さんは「緑の線を辿って」って言われたんで、

緑の線の上を実直に歩いて行こうとしますが、

前も見てください。危ないですよ?

程なく、呼ばれて、完了。


ひとつ上のフロアの心電図検査へ・・・

途中でHOSPIって自動運搬ロボットが現れ、

ついつい道を譲る相方さん。

大丈夫ですよ、あっちが止まってくれるんで。

病院ってなんかダンジョンみたいだよね。

心電図の順番待ちしてる間に、

輸血準備ができたから処置室へおいでって、

呼び出し用PHS受信機がお知らせしてきますが、

心電図終わってからね。

これまた程なく心電図も完了。


処置室へ戻っていく。


処置室で輸血開始する相方さんを置いて、

こちらは、1階の診断書作成申込へ。

先日送付されてきた、

身障者手帳と障がい年金更新のための診断書で、


身体障がい者手帳のほうは、

様式第3号 身体障がい者診断書・意見書 (心臓機能障害18歳以上用)です。


身体障がい者手帳は、

心肥大の心疾患で取得しているため、

胸部X線で、心胸比を、

心電図で、不整脈や心細動なんかをチェックします。

心胸比(心胸郭係数)はこれまで、

2021年(3年前)55%2020年(4年前)53.6%2017年(7年前)65.7% 

と推移してきている。

今回はどうでしょうか・・・


障がい年金のほうは・・・

「血液・造血器・その他の障害用」と「循環器疾患の障害用」

2種類。

血液疾患で「血液・造血器・その他の障害用」、

心肥大で「循環器疾患の障害用」、

血液疾患の方は、毎月の血液検査とこれまでの検査履歴で。

心肥大の方は身障者手帳と同じになる。


で、

輸血を今回も2パック4単位する相方さんですが、

最低3時間は輸血に時間がかかるわけですが、

10:18に輸血が始まって、

輸血終わり予定は13:20過ぎの予定でも、

今回は15:15予約のCTがあるので、

お昼ゴハンはヌキです!

ここ、通院でいちばんの楽しみのお昼ゴハンですので、

凹む相方さんです。

当然、ワタシはいただいてきますが、

相方さん、ふくれないでください。


空腹が一山超えた相方さん、

輸血も終わり、診察室へ

いつも4週ごとの受診なんで、

今月は、もう一度病院に来るわけですが、

血液検査だけでも、ひと月に1回しか検査できない項目があるラシイ。

万が一、2回目の検査をしてしまうと、病院の持ち出しになるらしい・・・

これって、本当に患者や医師の側に立ってるんだろうか?ギモン。


今回のヘモグロビン濃度は、

6.5g/dL

前回の予想値、6.8g/dLよりワルイです。

次回の4週間後予測値は、6.45g/dLですが、ちょっと不安です。

鉄活用余力のUIBCは、98μg/dLで、減少。

フェリチンは171ng/mLで微増継続。

UIBCが下がってくると、フェリチン増えそうでなんかイヤです。


さてさて、診察も終わって、

まだ、14時、15:15検査予約のCT検査まで結構時間あるけど、

検査早まったりしないかな?って思いながら、

午前中も行った1階の奥の方のX線受付へ行ってみる。

ちょっとまだ早いけど、14:30ごろ受付したら少し早まるかもしれないって教えてもらい、

しばし、時間をぼんやりやりすごす。

言われた14:30、再度X線受付へ行って受付完了、

検査待合室で、検査着に着替える相方さん、

更衣室にカギがかかるのに、着てきた洋服手に持ってる・・・

置いてきて鍵かけたら大丈夫だよ?って教えて、

お洋服をしまってきてもらう。

デッカイ番号札のついた更衣室のカギをフンフン見つめてる。

15時ちょっと前にお呼びがかかり、

CT検査室へ・・・


ワタシはそのすきに、

お昼ゴハン食べてない相方さんの

おにぎりと唐揚げの買い出しへ。


ワタシが戻ったときには、

検査待合の出たとこで、

「どっちから来たんだっけ?」ってキョロキョロしている相方さん。

コッチオイデって手招きして、

待合ロビーでおにぎりと唐揚げを渡して、

会計へ・・・


遅い時間帯の会計はめっちゃ早い。

薬局への処方せんFAXしてる間に、会計に並ぶよう、

例の呼び出し用PHS受信機が促してくる。

いつもこれくらいのスピードで会計終われば楽だなぁ・・・


薬をもらって、

おにぎりと唐揚げを食べ終えた相方さんと合流、

帰途に就く。


診断書代は、後日郵送で送られてくる診断書に

振込請求用紙が同封されてくるらしく、

それ見てまた、

うぇぇえって思うんだろうな。


それではまた。


2023/10/02

神戸市の「難病相談会」に相談しようにも「血液系疾患」の相談窓口がないんで相談すらできないよ

 先月末に届いた「特定医療費(指定難病)支給認定通知書&受給者証(更新)」の封筒に

神戸市の難病相談会の案内が同封されてたんだけど




このように・・・まるで「血液系疾患」の窓口が存在せず、

相談しようにも相談する窓口すら存在しない。

こおゆートコ、

ずっと不満だし、

この門前払い状態の結果、

血液系疾患難病の患者会の発展も妨げられているんだなぁて思っている。

お陰で患者・家族会にも属せない。

当然、取り残されるし・・・

ましてや、行政の開催する相談会で。

ホント、窓口くらい行政がつくってほしい。

だいぶ前、2020年にゴリゴリお願いしてみたけど、

未だにコレ。

繋がる事すら難しい。

それも行政による不遇ともいえる。

難病はそもそもそれぞれの疾患としては数が少なく、

治療方法やメカニズムが不明なお病気。

その少ない疾患のなかでも

更に少ない、「超希少難病」はその中で取り残され、

声も届かない。

900万人にひとりという難病。

患者会もない。

個人情報保護法が患者同士のつながりの壁にもなっている。

ホント、難病患者・家族のこと、真剣にサポートする気がないとしか思えない。

こういうとこ、この国のオカシイとこ。


2023/08/31

記録用:第8回日本肺高血圧・肺循環学会学術集会  運営準備室から抄録を案内してもらえた。

 前回投稿第8回日本肺高血圧・肺循環学会学術集会について、

第8回日本肺高血圧・肺循環学会学術集会  運営準備室さんに

一般演題「OR1-3 遺伝性鉄芽球性貧血、続発性鉄過剰症に合併した肺高血圧症の一例」について、

希少疾患で患者会もないので演題資料もらえないかどうかって、懇願してみたのね。

そしたらね、

抄録集のデータを案内していただけましたよ。

抄録集は・・・日本高血圧・肺循環学会さんで公開されていて、

抄録集の142Pに記載がありました。


以下転載(転載元:日本高血圧・肺循環学会抄録集より)


遺伝性鉄芽球性貧血、続発性鉄過剰症に合併した肺高血圧症の一例

〇太田 優雅子1)、木下 秀之1,2)、牧山 武1,2)、福田 祐紀1)、金森 敬彦1)、柳澤 洋1)、

森内 健史1)、稲住 英明1)、塩見 紘樹1)、中川 靖章1)、桑原 宏一郎3)

1)京都大学医学部附属病院 循環器内科、2)京都大学大学院医学研究科 地域医療システム学講座、

3)信州大学医学部 循環器内科学教室

症例は 40 代女性。20 代より貧血を指摘。X-7 年に下肢浮腫を自覚し近医受診、

遺伝性鉄芽球性貧血と診断された。

ビタミン B6 の効果は乏しく、X-6 年より赤血球輸血が開始となった。

X-4 年、肝臓での CT 値上昇より鉄沈着が疑われ、経口鉄キレート剤が開始となった。

X-3 年 6 ヶ月、血糖値上昇を認め、続発性ヘモクロマトーシスに伴う糖尿病と診断され、

インスリン治療が開始となった。X-1 年頃から息切れの悪化を自覚、

X年心エコー検査で肺高血圧症が疑われ、当科紹介となった。

心臓 MRI では、T2 短縮を認めヘモクロマトーシスに伴う変化が疑われたが、

左室収縮能は保たれていた。X+7 ヶ月、右心カテーテル検査を施行し、

PAP62/19(37) mmHg, PAWP 9 mmHg, CI 4.92 L/min/m2, PVR3.31 WU, 

hepatic venous pressure gradient 6mmHg、であった。

CT にて明らかな肺実質病変は認めなかった。

今回我々は、遺伝性鉄芽球性貧血、続発性ヘモクロマトーシスに合併した

肺高血圧症の 1 例を経験した、希な疾患でありここに臨床経過を報告する。


以上転載おわり。


少しでも情報がやってくるのはトテモアリガタイ。

希少疾患なうえに更に女性ともなれば超々希少なんで。

それも、お忙しいだろうに、すぐにメールで返答いただけた。

その上、関係者に掲載許可まで取っていただいた。

担当のYさん、感激、感謝です。

ホントにありがとう!!!

2023/08/18

C大病院受診81回目。相方さんのお昼は特別に天ざる。見えない感染爆発でコロナ禍は深刻化中

 C大病院受診81回目です。

いつも通り、採血&ルート確保からですが、

最近、処置室のベッドが確保されてない状況は同じ。

なんと今回は一発で血管とれましたが、

水筒におさ湯、カイロで温め(真夏ですがなにか?)で

努力した結果だと相方さん談。

前回の予測値からすると、

サイアクでヘモグロビンが6台を切っている可能性もあるので、

お願いしてベッドで輸血まで休ませてもらう。

因みに、一番客なんでまだ他に患者もいませんが。

なんだか、いろいろあるの?って思わせるくらい

輸血血液の来るのも遅かった。

採血してクロスチェックしてだいたい1時間くらいで輸血の準備できるんだけど、

1時間半くらいかかった。


輸血開始が遅れると、当然輸血終了も遅れるので、診察も遅れ、帰宅も遅れる。

スタートが重要だ。(バイクレースとかではない。)

その間に、ワタシはいつものパン屋さんでオイシイパンの仕入れ。

戻ってきてもまだ、輸血来ておらず。


輸血が開始すると、5分後、15分後、30分後、60分後ってカンジでチェックが入ったり、

15分後、60分後では血圧、体温、脈拍などバイタルチェックもある。

ウマイコトそこにお食事タイミングを持ってこないとあきません。


結局、いつもの相方さんの食事買ってくる→私の昼食ってスケジュールは変更、

先にワタシの昼食をとることに・・・

なんか、順番とか変わると、調子狂う感じで、ワタシも何食べていいか・・・迷う。


久しぶりに、ざるそば。で。

ざるそば、オイシイよね。うん。オイシイ。

で、お蕎麦屋さんで持ち帰りできるって書いてある・・・


天ざるって持ち帰りできる?

尋ねてみると・・・できるらしい・・・ちとお値段はいつもよりお高い・・・

持ち帰りで二八そばの天ざるを注文!・・・

今日はトクベツ。ってコトで。

処置室の相方さんに持って帰ってくると・・・

何やら不安そうに・・・

そんなに食べられない・・・って・・・

あ、そばと天ぷらが別々のパックに入れられて2段重ねになってるだけなんで。

きっとソバは昼食に予想してないハズ。

喜んでいただけましたよ。

ヨカッタです。


肝心のヘモグロビン数値は、

6.6g/dL

全然予想値よりイイ。

この、月によって減る数値の差異についての相関関係などは全く読み取れないし解明できません。

フェリチンは

82ng/mL で 前回の 57ng/mLから微増ですが、

1か月間、鉄キレート剤のジャドニュを今までの半分の360mgにした上での

25ng/mL増加です。

4単位輸血ではマシな数値なのかもしれません。

鉄活用余力のUIBCは205μg/dLから127μg/dLに減少。

ここは、100切ったらちょっと考えようかな・・・


主治医のセンセによると、

4単位2パックの輸血をするにも一気に血液量が増えるので

心臓に負担がかかる可能性もあり、

心臓が弱っている場合、2単位1パックずつしか輸血できないこともあって、

肺動脈性肺高血圧を併発している義姉さんは、ひょっとすると、これに当てはまってしまうかもしれない。

そうすると、2週にわけてとか2週ごとに2単位1パックずつとか?になることもあるらしい。


また、先日、突然貧血が進んで4単位2パックの輸血をした義母さんについても、

何か別の(腫瘍とか?)病気の疑いも持たなくてはならないって。

コレはちょっと心配なオハナシ・・・。うーん・・・。


でも、貧血の症状で許容はひとそれぞれで、数値だけで一概に輸血とはならないし、

量とかも当然勘案されるトコロ。


その上に、超希少難病の遺伝性鉄芽球性貧血・・・

一筋縄でいかない・・・


あと、看護師さんに「コロナってどうなんですか?」って聞いたら・・・

「めっちゃ増えてる」「検査したらほとんど陽性」ってのが、現状だそうですよ。

感染実態がきちんと周知されてもおらず、

感染予防のアナウンスもなく、

ただただ、医療機関はひっ迫、衰弱して行ってますよ!

そして、重症化リスクのある弱者は恐れおののいてますよ!

ほんと、どうにかしてくださいよ!


せめて、みんな、マスクはつけてホシイ。

心底思う。

うつさない為に。他者を思いやるために。

切に思う。

オネガイ!


それでは、また。


2023/06/11

年金生活者支援給付金 支援金額(改定)通知書 も やってきましたよ。コレって「ペテンの感謝の押し売り」そのもの

 一昨日、先日の「障がい基礎・厚生年金の年金額改定通知書」がやってきたのに続いて、

年金生活者支援給付金 支援金額(改定)通知書 も やってきましたよ。

昨年度の支給金額(月額)は 5,020円 だったのに対して、

今年度は 5,140円 となっています。

前回投稿と同じ、2.2%増額改定ということですが、

そもそも、2019年10月から始まったこの「年金生活者支援給付金」ですが、

消費税率10%への引上げに合わせて、所得が一定基準を下回る公的年金の受給者へ支給されるもの。

つまり、消費税上げておきながら、

消費税率引き上げ分を活用し、生活の支援を図ることを目的として、年金に上乗せして支給するものです

(↑コレ厚労省のマジの説明

って、

じゃあ消費税上げんなよ!ってツッコまずにいられない、

税金取っておきながら、「感謝の押し売り」でまるで味方の振りをする、

捉えようによってはほとんどペテンの政策です。


で、年金が少なくてそれじゃぁ生活大変でしょうから足しにしてねって、

その金額が月額5,140円ってコトになるわけで、

既に苦しい生活なんで、

殆ど焼け石に水程度の支援?これみよがし?やってる感?にしかなってない。

コレが恒久政策なんだとすれば、

年金に含めればいいはずなのに、それもしない。

きっと、いつか切り捨てるつもりなんだろうなって思ってる。


しっかし、月額が5000円程度って・・・

中高生のお小遣いぢゃないんだから・・・ホント。

どんな思考でこんな金額が「支援」になるって思えるのか・・・


そもそも、年金だけで生活できないという現状がクレイジーなわけで、

ソコを放置しながら「支援」って言うのも理解に苦しむトコです。


世界では、若年層の雇用や所得確保の為にも

年金生活者には、お願いだから働かないで!って手厚い年金を補償している。

結果、老後への貯蓄が不要なため、

今稼いだオカネは今の為に使えて、

結果、夢も希望も家庭も持てて出生率も回復して行っている。

そして、スウェーデンなんかの国民の幸福度は上がりっぱなしだ。

一方、この国では、生涯常に生活資金にすら不安を抱えて生きてゆかなければならない。

なんでだろうね?


それでは、また。

2023/05/06

「国民年金・厚生年金保険 支給額変更通知書」が来ちゃったよ。

 今日、ポスト空けたら、

厚生労働省からの封書が入ってました。

中を開けると・・・

「国民年金・厚生年金保険 支給額変更通知書」がっ!

来ちゃいましたよ。

来るんだろうなって思ってましたけど・・・

「支給額変更通知書」が来るのは、実は2回目。

前回は、2017年12月12日、

等級が 3級12号 から 2級17号 になったことと、

配偶者および子がいる場合の加算額を年金額に加算となったことが原因で、

支給額がほぼ2.7倍となったんですが・・・

今回は・・・

決定・変更年月、5年4月、

決定・変更理由は・・・

「17 一定の年齢未満の配偶者や子がいることにより

一定の額が加算されていたあなたの年金額は、

配偶者または子が一定の年齢に達したため、

減額しました。(一定とは、子の場合18歳に達した年度の3月31日

(障害のある子の場合20歳)配偶者の場合は65歳です。)」

・・・と記載がありました。

そうです。

むすめっ子が昨年18歳になりました。

で、今年から下宿で短大と専門学校とやらにダブル・スクールになりました。


おとぎ話の様なオメデタイ年金の世界では、

18歳で高校卒業すると、

お金のかかり具合が減る模様ですが、

そんなことはありませんが・・・ね?


因みに、

これまた摩訶不思議な所得税の世界では、

( )内は住民税

16歳未満だと控除は0円、(0円)

16歳から18歳だと38万円(33万円)

19歳から22歳では63万円、(45万円)

23歳から69歳は38万円、(33万円)

70歳からは58万か48万円・・・(45万か38万円)

などとなっています。

所得税や住民税では18歳から増えるんですけどね?

16歳未満だと扶養するのにオカネかからない?って概念も理解できませんが・・・

歪んでるとしか言いようのない、

この国の社会保障制度と税制デス。


で、

結果、

年間20万円弱の支給額ダウンとなりましたよ。


少子化少子化って騒ぐ割には、

結局のところ、

マッタクもって子育てや教育に対して、

支援も足らないし、

正直、「アンタラ、子育てしたことあらへんやろ?」って言いたくなる、

そんなこの国の社会保障制度です。


シツコイようですが、

相方さんは、働くことのできない、

超希少難病患者さんです!


な・の・に!

「年間140万円チョット」の障がい年金で生きていけ!

その上、子育てもその中でやりくりしろっ!って・・・・

む・り・に・き・ま・っ・て・る・や・ろ・?

アホなの?この国・・・


こんだけ書いても怒りが収まりませんので、

キリがなくなりそうなんで・・・

今回はこの辺で・・・

またね。

2023/04/13

希少疾患交流情報サイトに掲載してもらえたよ

 一般社団法人 日本難病・疾病団体協議会(JPA)さんが

「希少疾患交流情報サイトをつくった」って言うのは

ちょっと前に知ってて、

サイト開設予定告知で掲載依頼フォームに

掲載依頼を2022/12/14にだしてたんです。

で、

今日、思い出して確認してみた・・・

トップページから検索してみると・・・

「遺伝性鉄芽球性貧血」の「つながりの輪」に掲載していただけてる!

アリガタイ。

これで繋がれたら・・・いいな。

情報共有できて、少しでも研究や治療法発見につながれば・・・

って思います。

「希少疾患交流情報サイト」は↓からどおぞ。



2023/03/28

ETC割引更新の手続きに区役所に行ってきたよ

 先週末に「有料道路ETC割引登録」の更新案内が来てたんで、

更新手続きに区役所に行ってきたよ。

相方さんは「1種4級」の身体障がい者手帳なんで、

交通費割引があるんで。

今回は、むすめっこの半巣立ちの関係もあって

印鑑登録証明書も入用だったんで、

まず、証明書発行窓口へ。

8時45分少し前なんで、

申請用紙記入して受付窓口が開いたら申請書提出、

少しして呼び出されて発行&手数料支払い完了。

この時点で、区役所の受付時刻である8時45分は過ぎてる。

んですけど・・・

福祉窓口のある反対側に行って受付の発行機を「ポチっとな」

2番目です。

窓口は3つあるのですが、

1番の方が応対されてるだけで、

窓口2つは空席。

奥の方では朝礼だかミーティングだかが立席でおこなわれてる模様。

障がい者の窓口なんですけど、

既に待ち人数は4人・・・

一人だけで応対?・・・

証明書発行窓口は複数以上で対応・・・

障がい者ってヒトによっては待ってるだけでシンドイんですけどね・・・

なんでしょうね?この弱者に更に負担を強いるようなシステムは・・・

これまで、ココの「身体障がい者手帳の記録」にも書いてきてるんだけど、

ココの窓口はいつでもモノスゴク待たされるし、

公立悪いのか嫌がらせなのか、

モノスゴク時間がかかる・・・

本来、基本的には再弱者をベースに応対キャパなどを決めるべきなのに、

福祉の窓口は、いつまでたっても

人はまぁまぁいるけど受付とか応対は少人数で必ず待たされる、

その上、タイガイ不親切。

こういうトコ、おっかしーんだよね神戸市さん。

恣意的に虐げてるような感じを受けるんだよね。

で、窓口の人たちもまるで覇気も感じられず、

まるで左遷されてきたみたいな感じで掃き溜め感まで醸し出してるし。

直ぐお隣の「特定疾患」の窓口の人たちはそんな感受けたことないけど。

いっつもこの「障がい者」窓口に来ると、気分悪くなる。

どうにかなんないんでしょうかね?

こういうの。


実務的には
手帳にETC割引のハンコ押して期間書いて

道路公団宛ての申請書に

住所などなど書いて

封してもらうだけ。

あっという間に終わる。

なんだかな。

2023/01/24

横浜市に繋げていただけないかどうかお電話で懇願してみた

 この投稿の前に書いた

「令和3年度衛生行政報告例」に基づいて、

新しく「特定疾患医療費受給者証」をお持ちの方がお一人増えていた

横浜市健康福祉局保健事業課難病対策担当さんに

先方にブログや連絡先をお伝えしていただけないかどうかを

懇願すべく

お電話してみました。

お話をきいていただいたのは担当係長のSさん。

難病情報センターの患者会にも掲載していただいている旨も告げ、

渡していただけるかどうかもひっくるめて検討していただける模様でした。


どうかよろしくお願いっ!

繋がれるといいな・・・


2023/01/20

令和3年度の衛生行政報告例が公表されましたよ。若干の増減アリ。

 令和3年度の衛生行政報告例が公表されましたよ。

それによると・・・

2022年3月31日現在で、

相方さんと同じ「遺伝性鉄芽球性貧血」で

「特定疾患医療費受給者証」をお持ちの方は・・・

全国で13人。

昨年は相方さん・・・

比較してみると・・・

 全国                  13人 【 12人】      (11人)


宮城県仙台市           1人 【1人】       (1人)


埼玉県さいたま市     1人 【1人】      (1人)


千葉県千葉市           1人 【1人】      (0人)


東京都                    1人 【1人】      (1人)


神奈川県                 2人 【1人】      (1人)

(うち横浜市1人新)

長野県                    1人 【1人】      (1人)


静岡県浜松市           1人 【1人】      (1人)


愛知県                    1人 【1人】      (1人)


京都府                    1人 【1人】      (1人)


大阪府                    1人 【1人】      (1人)


兵庫県神戸市           2人 【1人】      (1人)


香川県                     0人 【1人】      (1人)

【 】は前年 2021年3月末現在

( )は前々年2020年3月末現在

で、香川県でおひとり減少、

横浜市でおひとり増加、

神戸市の増加は相方さん。


年齢別でみてみると・・・

20代 3人(3人)

30代 1人(1人)

40代 3人(4人)新のおひとり、横浜市の方が40代?

50代 3人(1人)お二人が50代に?

60代 2人(2人)

75歳以上 1人(1人)

( )は前年(2021年3月末現在)

って感じ。


また日をおいて、仲間探し、しようかな・・・

2022/12/27

2つの疾患(難病)の場合の特定疾患と障がい年金のこと、いろいろ調べたり聞いてみた。

今回、義姉さんが「遺伝性鉄芽球性貧血」と合わせて

「肺動脈性肺高血圧症」を診断されたっぽいんですが、

これに関わっていくつかのギモンが湧いたので調べたり聞いたりしてみましたよ。


まず・・・

2つの難病(特定疾患)を抱えた場合の

「特定疾患受給者証」の「医療費上限」がどうなるのか?

今回、義姉さんはお医者さんから「肺動脈性肺高血圧症」について、

「特定疾患受給者証」の申請をするようにって言われたらしいんですが、

2つの疾患抱えた場合、医療費の上限ってどうなるんでしょうね?

今持ってる「遺伝性鉄芽球性貧血」では上限5,000円なのですが、

疾患ごと上限があるのか(5000円+5000円=1万になるのか)、

まとめて2つで5000円上限になるのか、

各自治体のページには記載がありません。

そこで、義姉さんの住んでる自治体に電話で聞いてみる。

結果・・・

2つの疾患で1つの受給者証になり、

2つの疾患まとめて医療費上限が5000円になるとのことだった。

医療費の管理手帳も2つの疾患で1冊になる。

2つの難病抱えるってあんまネットでも見たことないし、

勉強になった。


それから・・・

障がい年金のこと。

義姉さんは今年の更新で3級から2級に

「遺伝性鉄芽球性貧血」(血液・造血器・その他の障害用の診断書)で

なったらしいんだけど、

今回、「肺動脈性肺高血圧」を併発した場合、

2つの疾患を抱えた場合、障がい年金はどうなるのでしょう?

ネットで審査基準を漁ってると、

先日の右心カテーテル検査結果を見てると、

どおもこの疾患でも2級になりそうなカンジで。

特定疾患ではStage3くらいになりそうです。はい、まぁまぁ重症で。

で、障がい年金の審査基準とか見てると、

どおも、2つの内部障がいは「総合認定」とかいうヤツになるっぽいんだけど、

その「総合認定」についての仕組みや審査基準に関わる記述は皆無。

「ブラックボックス」とも書いてある。

で、

今日、お仕事先の近所にある年金事務所に行って聞いてみた。

(先週予約取っといた。今は予約無いと相談もできない(>_<))

結果・・・

まず、


1.「遺伝性鉄芽球性貧血」と「肺動脈性肺高血圧症」の因果関係がある場合、

 義姉さんは今年3級から2級になっているので、来年の今頃、

 心臓(循環器)疾患用の診断書を出したら、ひょっとすると1級になるかも?


2.相互の疾病に因果関係のない時は、

 たとえ、今の「遺伝性鉄芽球性貧血」で2級、

 「肺動脈性肺高血圧症」で2級になったとしても、

 内部障がいでは

 2級 + 2級 = 1級 にはならない!

 とのこと。

 1級 + 2級 = 1級 にはなるけど。

 つまり因果関係のない新疾患ではどちらかが1級相当にならないと1級にはならないってこと。

難しい。

難しいです。

いわば、お医者様の「見立て」がかなり左右するカンジです。

果たして、診断書にはどう記載されるのか、ソコです。


世の中は知らないことばかり。

でも、訊ねれば知れる。

できること、ある。

勉強になる。


また、現在、義姉さんは身体障がい者手帳は未申請とのことなので、

これは、恐らく、心疾患4級なんかにはあたりそうなので、

税効果や各種助成を受けるためにも申請をお勧めしておいた。


備忘録ついてにココに書いておくね。


追記:

義姉さんの右心カテーテル結果によると

心拍出量が8.5L/m で 正常値が 4L/m くらいらしいので、

貧血由来とも考えられそうだけど・・・


2022/11/18

C大病院受診71回目。久々のヘモグロビン減少値がマシ&基礎疾患のワクチンは大学病院でって愛知の記事

 C大病院受診71回目です。

今回も採血&輸血のためのルート確保から。

いっつも採血室で「スピッツ」っていう採血管をもらって、

処置室で採血ついでに輸血のルート確保してもらってるんですけど、

なんか・・・看護師さん手薄っぽいような・・・

尋ねると・・・

やっぱり、補充がないらしい。

患者としては不安を掻き立てられる要素デス。

で、人員削減のせいではないラシイですが、

今回は輸血に「輸液ポンプ」なるマシーンさんが登場。

自動で輸血点滴量が調整されるようです。

ついでに最後の方でも圧かけて点滴送り込むラシイ。

便利だけど、当然漏れてたりしても構わず圧かけて点滴してしまうので、

そういう意味ではヤバイらしい・・・

なかなか恐ろしきマシーン・・・


で、

今回のヘモグロビン値は

6.5g/dL

前回の予想値 6.1g/dL よりゼンゼンイイっ!!

フェリチン減ってるからでしょうか?

ワカリマセンが・・・

久々に、1週間あたりの減少値が1を切って、

0.95になりました。(^o^)/

でも

当然輸血2パックオーダー済みで。

4時間輸血コース。


フェリチンは、

今回も減って、

139ng/mL

次回4週後の予測値は・・・

6.7g/dLです。

さぁ。1週あたりU1g/dLを維持できるか・・・

そして、

今回の相方さんのお昼ごはん、

輸血ルートは左で確保できたので、お箸が使えます!

前回、おめあてだった、

病院の近所にできてためっちゃウマそうなお弁当屋さん、

行ってきましたよ!

で、

ありました!⊂⌒~⊃。Д。)⊃

「おにぎり弁当」!

で、今日の汁物「豚汁」を付けてもらって、960円。

1か月越しの念願叶いました。

相方さんにも「オイシイ」って言ってもらえて、

完食してもらえた。

よかった!!!!


これから、あのお弁当屋さん贔屓になりそう。

(月イチを贔屓とか言っていいのかワカリマセンガ)



で、

オハナシは変わりますが・・・

今日はこんな記事↓を見かけたんですが、

「基礎疾患ある人は大学病院で」と県医師会 2022年11月17日共同通信

愛知で基礎疾患をお持ちの女性が4回目のワクチン接種の後、

アナキラフィシーを起こして亡くなられたという件に関わって、

愛知県医師会が指摘したそうです。


ワタシは個人的にではありますが、

2021年4月から基礎疾患もちは主治医(大学病院や基幹病院の)の管理下のでの

ワクチン接種が必要だと言い続けてきた。

兵庫県、神戸市、京都府、京都市にさんざん要請・要望してきたし、

当然、国にもしてきた。

障がい者や難病患者は1日の中でも体調が変化するし、

発病メカニズムすら明らかではない難病では、

明日ですら、なにが起こるかすら分からない。

ワクチンの接種可否をその瞬間正しく判断できるのは

日頃から病態を把握できている主治医だけだ。

なのに難病や障がいの場合、

主治医の殆どが大学病院であったり公立の基幹病院であり、

自治体はコロナ患者の重症度で受け入れ病院を棲み分けるのと併せて

ワクチン接種もその枠で分担させた。

結果、多くの難病患者や障がい者が大きな不安を抱えながら

行政の案内する接種会場での接種を余儀なくされた。

そして、ワタシの不安が的中し、いのちが失われる事になった。

人災だよ、コレ。

たまたま、相方さんは周囲の援助を受けて主治医と接種病院が連携して

よりマシな環境で接種できたけど・・・

今一度、国や行政は立ち止まって真剣にいのちに向かい合ってホシイと思います。


因みに、ワタシと相方さんのワクチンに関わる記録はこのへん↓にあるんで。

 このブログの「ワクチンラベル」です。

  ページ下部の「その他の投稿」で最初のラベルまで遡れます。


それでは、また。


2022/11/16

なんだかコムズカシイ論文?があった。エスラチン?希少難病研究論文

 今日も今日とて、

日本に10数人しかいないという、

相方さんの超希少難病「遺伝性鉄芽球性貧血」をググってるねこばいくです。

今日見つけたのは・・・

東北大学の小野医師の論文。

X連鎖性鉄芽球性貧血におけるフェロトーシス関連遺伝子の転写制御

去年(2021)の論文のようですが、

ナニやら、

「遺伝性鉄芽球性貧血」のメカニズム解明に関わる論文。

「本研究の結果、XLSA では ALAS2 変異が遺伝子の転写を変化させ、グルタチオン合成の低下・鉄代謝の変化を介して脂質過酸化およびフェロトーシス感受性の増大に至る可能性が示された。」

とありますので、

この「フェロトーシス感受性増大」が問題のようです。

ま、もっとも、

「フェロトーシス」は鉄依存性の細胞死であり、過酸化脂質を増加させる。

んで、もって、

鉄キレートによって抑制できる。

・・・つまり、鉄キレートによるフェリチン排出がやはり肝要。

貯鉄量の増大により病状は悪化することになる。

相方さんは、ジャドニュという鉄キレート剤を毎日720mg服用中。

これまで最高1837.9ng/mL(2018/01/22)だったのが、

151ng/mL(2022/10/21)まで下がっては来ている。

リミット値は150ng/mL未満とのことなので、

いちおう、リミット値には近くなっている。

指標的には

男性20~250ng/ml,

女性10~80ng/ml. 

(ただし閉経後の女性では男性の基準値に近くなる)

とのことで、女性としてはまだオーバー中。

このままキレートができていくと、

もしかしたら、造血は多少改善するのかも?

って論文でした。



2022/10/21

C大病院受診70回目(2022/10/21)お薬も治験も遠い。ワクチンのことなど。

 C大病院受診70回目(2022/10/21)です。


今回も、相方さんは「ぼっち」で4時間以上輸血。

ほんと、「おカルト」自公政権さんがなぁんにもしてくれないので

付添人の輸血中の処置室での付き添いは禁止継続中・・・

相方さんが採血&輸血のためのルート確保中に、

看護師さんが・・・

この冬流行るのは、オミクロンではない、海外では他の種類が流行っている、

だから、4回目のワクチン、あんまり効かないかもよ?って

血液内科のセンセがゆーたはったと・・・

なんでしょうね?この相も変わらない周回遅れは・・・


今回の輸血ルート確保は「右手」。

従って、ワンハンドで食べられる食べ物に昼食は限られます。

右利きの相方さんは、右手を封じられ、お箸、持てません。

処置室の外であれこれ検索してると、

病院の近所においしそうなお弁当屋さんができてるのを発見、

その上、おにぎりのお弁当もあるようで。

11時ごろに、どれどれ・・・と思って見に行く。

インスタで見かけた「おにぎり弁当」並んでません(ノД`)・゜・。

どれもこれも美味しそうではありますが・・・

今日の相方さんはお箸持てませんので・・・

店員さんに尋ねると、昨日はあったけど今日はない・・・とのこと。

後ろ髪をひかれながら諦める。

心の中で「また今度。きっと」と唱えながら。

再度、検索してると・・・

徒歩10分くらいのところに、

バーガー・ショップがあって、

ちょいとお値段はするものの、

美味しそう・・・

という事で、

お昼はバーガー。

相方さん、気に入ってくれた。

シンドイ輸血なんだから、ちょっとはイイコトや楽しみないとね。


本日のヘモグロビン濃度は、

6.3g/dL 。前回の予想値ピタリです。


フェリチンは・・・151ng/mL

また、前回より少し減ってます。


診察では、

義姉さんの投薬してる「ダルベポエチン」の効果については、

まだ顕著にでていないカンジであること、


また、国際特許になっている、

「X連鎖性鉄芽球性貧血の治療剤」(アザシチジン)のことも聞いてみると、

やっぱりまだ、研究段階で、治験には至らない。

X連鎖性鉄芽球性貧血のマウスをつくって投薬してかららしく、

そのマウス作製もまだまだ・・・

あと、白血病などに既に使われているアザシチジンなんだけど、

この白血病の場合、およそ1年半くらいで、投薬効果なくなる、

つまり、お薬が効かなくなるらしい。

当然、相方さんの場合は違う結果が現れる可能性はあるが、

1年半しか効果を得られなければ、元の木阿弥だし、

イザ!っていう時には使えなくなっている可能性もあるわけで・・・

オクスリ、ムツカシイ・・・


で、次回、4週後のヘモグロビン濃度予想値は・・・

6.1g/dLです。

ちょっとギリな数値ではありますが、

なんとか、4週、持ってほしいな。




2022/09/27

#豊岡演劇祭 に 行ってきたよ。其の伍(2022/09/23~2022/09/25)後日譚 お宿のホスピタリティに感謝&優先駐車場で受動喫煙ってどおよ?など



#豊岡演劇祭 に 行ってきたよ。其の伍(2022/09/23~2022/09/25)後日譚です。

・其の壱 前日譚 は コチラ

・其の弐 DAY1(9/23)は コチラ

・其の参 DAY2(9/24)は コチラ

・其の肆 DAY3(9/25)は コチラ




今回の旅行は、超久しぶりだった。

相方さんは、フツーに座っていてもしんどくなるんで、

後部座席とナビシートをくっつけてベッド状にして乗車してました。

乗り降りするときには、靴を脱いだり履いたりで。

これは、1時間以上乗車するときはデフォルト。

動かず立ったままもしんどくなる。

歩きすぎてもしんどくなる。

でも、多少は歩かないと、血行に悪い。

歩くとポンプ作用が働くからね。




お宿であった「城崎温泉あさぎり荘」では、

事前から必要な対応を訊ねていただいたり、

玄武洞の公演予定場所まで下見に行っていただいたり、

夕食の部屋食対応、夕食の時間調整など、

感謝いっぱいのホスピタリティでした。




これまでにも書いているけど、

残念だったのは、 #豊岡演劇祭 のバリアフリー対応が未発達だったこと。

この辺は、今後に期待している。




あと、ずっと前からフシギなんだけど、

よくサービスエリアやパーキング、道の駅にある、

優先駐車場(優先駐車スペース)、なんで近傍にいっつも喫煙所があるんでしょう?

国土交通省によると、

優先駐車場の利用対象者は

「障害者、介護が必要な高齢者、妊産婦、けが人など歩行が困難と認められる人」

となっているんですが、

この方々が受動喫煙被害にあうことになってしまっているんですけど?

オカシイというか、アカンと思うんですよね。

どーにかならないもんでしょうか?

場合によっては喘息もちや酸素吸入者の方もいらっしゃるでしょうし。

ねぇ、なんとかして!って前から思ってます。




障がい者や難病もちは、旅行に行くのも事前から思案が必要で、

事前の道中リサーチは大切。

昔、阪神淡路大震災の仮設住宅から、

車いすの方を初詣に連れて行ったとき、

事前にトイレ場所や安全な通行ができるかどうか、

全行程を事前に確認したときも、世界はまだ冷たいなって思ったけど、

今も劇的に世界が優しくなったとは思えない。




SDGsの旗を国も大きく振ってはいるけど、

「振ってるだけ」で弱者の声に寄り添って変えているようには思えない。




例えば、ゴミを捨てるとき、

みんなが捨てて積みあがったゴミが崩れて、

車いすや足の問題を抱えている方が通行できないかも?

崩れてきたときに逃げ遅れて怪我するかも?

とか・・・考えて、みんながやさしくなれば、

きっと・・・自らがその立場に立った時、助けてもらえると思うんだけど。

月に2回程度だけど

ワタシの住んでいるトコのリサイクル回収ゴミの積み上がりや雪崩ぶりなんかをみて、

我慢できなくて、ひとりで整理するけど。

いつか、自分や相方さんがきっと困るって思うから。




コンプライアンスさえあれば、マナーやモラルはそっちのけ。

そんなのヘンだよね。




愚痴みたいになっちゃったんでこの辺で。

それでは。また。

お目汚し回復に、

旅の写真、ちょっとだけ。


















2022/06/10

年金改定通知書&臨床調査個人票 来る。物価は2.1%上昇してるのに年金は0.4%減額!めちゃくちゃです!

 相方の障がい基礎・厚生年金の「国民年金・厚生年金保険 年金額改定通知書」が来ましたよ。

5/11に相方さんにポスト投函しておいてもらった、

生計維持確認届の結果でもあるんですが、

えっとですね・・・

日本経済新聞5/20の記事によると・・・

この1年で物価は2.1%上昇してるんですよ。

でね、

今回の年金額改定では、

な・ん・と!!!!!

前年度から0.4%減額されての改定です。

実質、年金生活だけで見ると、負担増は2.5%上昇することになるんですが・・・


コレはですね・・・

年金額は毎年改定されるんですが、

2つの要素で改定されるんですけど、


ひとつは、「本来の改定」、

物価や賃金の変化に応じて年金額の価値を維持する、

年金額改定の基本的な意義の部分で、


ふたつめは、

財政を健全化とかいうのの最中なので、

少子化や長寿化の影響を吸収するための調整(いわゆるマクロ経済スライド)です。


で、・・・

昨年、2021年は年末にかけて物価が上昇してたんですけど、

1~12月平均だと△0.2%(物価変動率)だそうで・・・

実感はもっと上昇してると思うのに、

年平均で0.2%下降してるって・・・

なんかお安くなってましたっけ?って思いますけど・・・

それと、併せて、2~4年度前の実質賃金変動率のことも加味することになってて、

2020年度の賃金下落が大きかったそうで・・・

コレが△0.4%(名目手取り賃金変動率)

去年、みなさん、お給料上ってました?ずっと下がり続けてる気がしますが・・・

で、

ひとつめ「本来の改定」の改定額は、

名目手取り変動率が物価変動率を上回って減少したため、

名目手取り変動率の△0.4%になります。

で、

ふたつめのマクロ経済スライドでは△0.2%(マクロ経済スライドによるスライド調整率)だそうですが、

実は・・・

昨年適用されてないマクロ経済スライドによるスライド調整が△0.1%ありまして・・・

合計で△0.3%となりますが、

ひとつめの「本来の改定」がマイナスの時に翌年以降に繰り越されるので、


今年の改定額は△0.4%となったわけです。

がっ!し・か・し!

マクロ経済スライドによるスライド調整の△0.3%は繰り越されるわけで、

来年以降、「本来の改定」がプラスになったときに繰り越し分が適用される・・・

つまり、ツケが回ってくる・・・しくみです。

将来に減額が先送りされたんで、

来年以降、物価が上がっても年金が減らされるんですよ!

来年は年金増えるかなぁって思ってたソコのアナタ、甘いです。

ホント、酷すぎるでしょ。

それもこれも自公政権が行った制度改悪のせいですよ。


ついでに書いておくけど、

障がい年金と合わせて、

年金生活者支援給付金も同じく△0.4%減額改定されてます。

こっちはマクロ経済スライドはありません。


それと、

特定疾患医療費助成の更新のための

臨床調査個人票(診断書)がC大病院からきましたよ。

症状では、

貧血、心機能障害、ヘモクロマトーシスに該当してて、

重症度分類では、

stage4の重症。

相変わらずです。。


週末に他に必要な書類準備して、市役所に郵送するつもり。

これはまた書きますね。



2022/06/03

C大病院受診65回目。4回目ワクチンは打つ打たない?治験への道は?通院の楽しみひとつ消える?特定疾患医療費助成更新の診断書。

 C大病院65回目です。

まず、いつもどおり、

採血と輸血のためのルート確保。

で・・・


今回は半年ごとの婦人科受診。

エコーで見てもらっても、

筋腫は大きくなってもおらず、悪性ではないだろう

と。

一応、今回はがん検査もやってもらう。

異常があれば連絡が来るけど、無ければ連絡もない。

大きな変化や異常はないんで、また半年後受診予定となる。


次は胸部レントゲン。

心肥大の状況を見るため。

受付で「緑の線の沿って進んでください」という案内をもらう相方さんは、

床の緑の線の上を歩こうとする。

線とともに「カクッ」って曲がろうとする。

「沿って」なんで、「線の上を」ではないんですが・・・

無事、胸部レントゲンも終了。


輸血してもらう処置室に戻る道すがら、

荷物運搬ロボットが現れ、

相方さんがうれしそうに眺めながら、

ロボットの邪魔をすまいと早足気味。

ロボットが避けるし、

そもそも患者でヘモグロビン少ないんだからゆっくり歩きましょうね。


で、ヘモグロビン濃度は・・・

6.3g/dL

前回予想よりわるい。

生理2回あったからでしょうか?

1.1/週 減少している・・・

うむむ・・・


ま、もう毎回2パック輸血オーダー済みなんですが・・・

当然毎回4時間輸血コースですが・・・


でも、このペースで減ると・・・

4週後には5.9g/dL予想になってしまうんですが・・・

2回あった生理のせいにして、

一応、次回も4週後予定で。

(ダイジョブかな・・・)


輸血の間に、

いつもどおり、

通院の楽しみにと思って行ってる、

手作りソーセージのお店へ・・・

相方さんはここの「鴨のコンフィ」が大好物で、

ソーセージはどれ食べても味が深くてオイシイ。

んですが・・・

あれ、シャッター半分締まってて・・・

ガラス戸には「すべて完売しました。今までありがとうございました。」

って・・・

???

閉店されているの?!

中に人影が見えたので、声をかけてみる。

オーナーさんいらっしゃって、

イロイロご事情があって先月末でお店を閉めたそうで・・・

しばらくはコンサルされて、また、どこかでお店を考えておられると・・・

ホント、このお店のソーセージやコンフィ、どれ食べてもハズレなし!

通院しててこのお店の商品に会えるからって相方さんも喜んでいたんで、

感謝しかありません。

世界を広げてくれるタベモノさんばっかりでした。

ほんと、ありがとうございました。

リンデンバームさん。

またいつか、きっと。


そんな思いを胸に・・・


主治医さんには、

例の治療薬候補の治験への道を尋ねる。

前主治医からこの点の引継ぎがなく、しらなかったっぽい。

前回も前々回もお話してるんですけどね。

今回は、具体的にiPadで見せながら再度オハナシ。

調べてもらうことになった。

また、特定疾患医療費助成更新申請のための

「臨床調査個人票」の作成をお願いした。

8,140円もかかるんだけど、背に腹は代えられない。

コレ無いと、毎月医療費が・・・


貯鉄である

フェリチンが200を切ったことはヨカッタ。

また、4回目のワクチンも打った方がいいだろうと。

そういう基礎疾患持ちの枠には

ばっちりハマっていましたよ。

5か月後なんで、3回目が3/5なんで、

8月くらいになるんでしょうかね?

こっちも少し調べてみましょうかね。


と、まぁまぁ盛沢山の今回でした。

それではまた!



2022/04/06

大阪府のアンケートに応えたらブログが掲載されました

 2021年10月に

大阪府保健医療室地域保健課疾病対策・援護Gさんからメールが来て、

「令和3年度難病患者及び慢性疾患児童に関する患者団体の実態調査」という

アンケートに回答しておいたら、

きのう、

大阪府の難病患者団体ページにブログを掲載していただけた。

またなにかのきっかけになるといいな・・・と。



2022/03/05

相方さん、ワクチン3回目(ブースター)接種

 ここに書いてたように、

3回目の新型コロナワクチン接種のご案内いただいた

京都民医連中央病院で3回目のワクチン接種をしてきた。

10:15の指定時間より早くついて、

ロビーで待っていると、ちょっと時間より早く呼ばれ、

医師の問診から接種。は

針が刺さって痛かったし、薬剤入ってまた痛かった!って・・・

ちょっとプンプン丸の相方さんですが、

その後、37℃の発熱と接種部の痛み、倦怠感があるもよう。

接種回数増える度、副反応強くなってきてる!ってプンプン丸です。

ですが、ひとまず、安心な環境での3回目ブースター接種だったので、

よしとしましょう。

輸血直後なんで、副反応もまぁまぁあるのかもしれません。


2022/03/07 追記

昨晩、相方さんは発汗を繰り返して朝には解熱したもよう。

今回の接種もファイザー。