C大病院受診92回目です。
京都は湿度がモノスゴク・・・
蒸しあがりそう・・・
いつもどおり、
採血＆輸血ルート確保から。
アロハシャツを羽織ってレキシの袴Tシャツ、麦わらを被っていますが、
超希少難病で超貧血で月に一度の輸血を受けに通院する相方さんです。
輸血中はTシャツ姿です。
1本目輸血中に、
超絶久しぶりの義姉さんが処置室にやってくる。
義姉さんは3週毎通院なんで、公倍数のところで一緒にはなる計算ですが、
今年の1月5日に通院で会ったっきり、半年ぶりくらいです。
で、
義姉さんは、今回、
造血効果の期待できる新薬！ルスパテルセプト（レブロジル）投与開始するらしい、
義姉さんと相方さんの主治医は違うセンセで、
義姉さんは、糖尿病と肺動脈性肺高血圧症を遺伝性鉄芽球性貧血から併発させており、
肺高血圧症の影響で一度に輸血できる輸血量が2単位に制限されているので、
3週毎2単位輸血しても、６代+２＝で８g/dL程度のヘモグロビン濃度にしかなりません。
そこで、2020年8月、C大病院42回目受診の際に尋ねていた、
「ルスパテルセプト（レブロジル）」
(当時、FDA（米国食品医薬品局）承認時は"ラスパテルセプト"と表記されていた)
が、
日本でも2022年9月に希少疾病用医薬品に指定されていたものの、
なにやら、
戦争とかの影響で近々迄入荷できなかったらしく、
大方指定から2年弱で使用開始にこぎつけたらしい。
記事：2024年1月18日、赤血球成熟促進薬ルスパテルセプト（遺伝子組換え）
（商品名レブロジル皮下注用25mg、同皮下注用75mg）の製造販売が承認
記事：骨髄異形成症候群（MDS）に伴う貧血の治療薬として新規作用機序を有する赤血球成熟促進薬「 レブロジル®」を新発売
なんと、5/20に発売されたばっかりのオクスリ！
1バイアル25ｍｇで184,552円！お高いです。
上のリンク先にもありますが、
このルスパテルセプトを使うと、
赤血球の造血効果が期待でき、およそ2単位程度の赤血球増加が予測される。
つまり、6+2＝8g/dLの義姉さんでも+2で輸血後10g/dLとなる可能性があります！
これはスゴイです。
しかし、相方さんも義姉さんも「遺伝性鉄芽球性貧血」ですので、
鉄が溜まってしまうお病気・・・
フェリチンの増加は輸血由来だけではありません。
輸血しなくてもフェリチンが溜まってしまう！
そして、鉄キレート材は、前にも書いている通り、
輸血していないと処方できないキマリになっています。
つまり、ルスパテルセプトの効果で輸血依存を断ち切れたとすると、
一方で鉄キレートできないジレンマも発生するワケです。
ま、輸血2単位で1.5時間～2時間かかることを思えば、
一瞬で終わる皮下注射は楽かもしれません。
時短ワザかもしれません。
義姉さんは日本初の遺伝性鉄芽球性貧血でのルスパテルセプト接種者となりました。
副作用としては・・・いまのところ・・・
冷たいものを食べたときみたいな頭痛がする・・・（義姉さん談）
だそうです。
担当のセンセは副作用は初めだけだと思うっておっしゃてたそうで・・・
皮下注射なんで、義姉さん、無茶苦茶痛かった！っと。
今後、経過とか情報を共有してもらうことにしてます。
また、相方さんへの接種についてはセンセと相談してて、
義姉さんの様子も見てからってカンジ。
ま、4単位輸血はまだできてるから。
で、
今回のヘモグロビン濃度は、
7.4g/dL（前回時予測値は7.35）
4週後予測値は7.7g/dLですが、
統計的にはここらで減少量が増える季節なんで、4週間隔維持はしておく。
鉄活用余力のUIBCは97μg/ｄLで下降気味？
フェリチンも266ng/mLで増加傾向継続。
いよいよ暑い夏。
低空飛行で乗り切りましょう。
それではまた。