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2023/08/31

記録用:第8回日本肺高血圧・肺循環学会学術集会  運営準備室から抄録を案内してもらえた。

 前回投稿第8回日本肺高血圧・肺循環学会学術集会について、

第8回日本肺高血圧・肺循環学会学術集会  運営準備室さんに

一般演題「OR1-3 遺伝性鉄芽球性貧血、続発性鉄過剰症に合併した肺高血圧症の一例」について、

希少疾患で患者会もないので演題資料もらえないかどうかって、懇願してみたのね。

そしたらね、

抄録集のデータを案内していただけましたよ。

抄録集は・・・日本高血圧・肺循環学会さんで公開されていて、

抄録集の142Pに記載がありました。


以下転載(転載元:日本高血圧・肺循環学会抄録集より)


遺伝性鉄芽球性貧血、続発性鉄過剰症に合併した肺高血圧症の一例

〇太田 優雅子1)、木下 秀之1,2)、牧山 武1,2)、福田 祐紀1)、金森 敬彦1)、柳澤 洋1)、

森内 健史1)、稲住 英明1)、塩見 紘樹1)、中川 靖章1)、桑原 宏一郎3)

1)京都大学医学部附属病院 循環器内科、2)京都大学大学院医学研究科 地域医療システム学講座、

3)信州大学医学部 循環器内科学教室

症例は 40 代女性。20 代より貧血を指摘。X-7 年に下肢浮腫を自覚し近医受診、

遺伝性鉄芽球性貧血と診断された。

ビタミン B6 の効果は乏しく、X-6 年より赤血球輸血が開始となった。

X-4 年、肝臓での CT 値上昇より鉄沈着が疑われ、経口鉄キレート剤が開始となった。

X-3 年 6 ヶ月、血糖値上昇を認め、続発性ヘモクロマトーシスに伴う糖尿病と診断され、

インスリン治療が開始となった。X-1 年頃から息切れの悪化を自覚、

X年心エコー検査で肺高血圧症が疑われ、当科紹介となった。

心臓 MRI では、T2 短縮を認めヘモクロマトーシスに伴う変化が疑われたが、

左室収縮能は保たれていた。X+7 ヶ月、右心カテーテル検査を施行し、

PAP62/19(37) mmHg, PAWP 9 mmHg, CI 4.92 L/min/m2, PVR3.31 WU, 

hepatic venous pressure gradient 6mmHg、であった。

CT にて明らかな肺実質病変は認めなかった。

今回我々は、遺伝性鉄芽球性貧血、続発性ヘモクロマトーシスに合併した

肺高血圧症の 1 例を経験した、希な疾患でありここに臨床経過を報告する。


以上転載おわり。


少しでも情報がやってくるのはトテモアリガタイ。

希少疾患なうえに更に女性ともなれば超々希少なんで。

それも、お忙しいだろうに、すぐにメールで返答いただけた。

その上、関係者に掲載許可まで取っていただいた。

担当のYさん、感激、感謝です。

ホントにありがとう!!!

2023/08/18

C大病院受診81回目。相方さんのお昼は特別に天ざる。見えない感染爆発でコロナ禍は深刻化中

 C大病院受診81回目です。

いつも通り、採血&ルート確保からですが、

最近、処置室のベッドが確保されてない状況は同じ。

なんと今回は一発で血管とれましたが、

水筒におさ湯、カイロで温め(真夏ですがなにか?)で

努力した結果だと相方さん談。

前回の予測値からすると、

サイアクでヘモグロビンが6台を切っている可能性もあるので、

お願いしてベッドで輸血まで休ませてもらう。

因みに、一番客なんでまだ他に患者もいませんが。

なんだか、いろいろあるの?って思わせるくらい

輸血血液の来るのも遅かった。

採血してクロスチェックしてだいたい1時間くらいで輸血の準備できるんだけど、

1時間半くらいかかった。


輸血開始が遅れると、当然輸血終了も遅れるので、診察も遅れ、帰宅も遅れる。

スタートが重要だ。(バイクレースとかではない。)

その間に、ワタシはいつものパン屋さんでオイシイパンの仕入れ。

戻ってきてもまだ、輸血来ておらず。


輸血が開始すると、5分後、15分後、30分後、60分後ってカンジでチェックが入ったり、

15分後、60分後では血圧、体温、脈拍などバイタルチェックもある。

ウマイコトそこにお食事タイミングを持ってこないとあきません。


結局、いつもの相方さんの食事買ってくる→私の昼食ってスケジュールは変更、

先にワタシの昼食をとることに・・・

なんか、順番とか変わると、調子狂う感じで、ワタシも何食べていいか・・・迷う。


久しぶりに、ざるそば。で。

ざるそば、オイシイよね。うん。オイシイ。

で、お蕎麦屋さんで持ち帰りできるって書いてある・・・


天ざるって持ち帰りできる?

尋ねてみると・・・できるらしい・・・ちとお値段はいつもよりお高い・・・

持ち帰りで二八そばの天ざるを注文!・・・

今日はトクベツ。ってコトで。

処置室の相方さんに持って帰ってくると・・・

何やら不安そうに・・・

そんなに食べられない・・・って・・・

あ、そばと天ぷらが別々のパックに入れられて2段重ねになってるだけなんで。

きっとソバは昼食に予想してないハズ。

喜んでいただけましたよ。

ヨカッタです。


肝心のヘモグロビン数値は、

6.6g/dL

全然予想値よりイイ。

この、月によって減る数値の差異についての相関関係などは全く読み取れないし解明できません。

フェリチンは

82ng/mL で 前回の 57ng/mLから微増ですが、

1か月間、鉄キレート剤のジャドニュを今までの半分の360mgにした上での

25ng/mL増加です。

4単位輸血ではマシな数値なのかもしれません。

鉄活用余力のUIBCは205μg/dLから127μg/dLに減少。

ここは、100切ったらちょっと考えようかな・・・


主治医のセンセによると、

4単位2パックの輸血をするにも一気に血液量が増えるので

心臓に負担がかかる可能性もあり、

心臓が弱っている場合、2単位1パックずつしか輸血できないこともあって、

肺動脈性肺高血圧を併発している義姉さんは、ひょっとすると、これに当てはまってしまうかもしれない。

そうすると、2週にわけてとか2週ごとに2単位1パックずつとか?になることもあるらしい。


また、先日、突然貧血が進んで4単位2パックの輸血をした義母さんについても、

何か別の(腫瘍とか?)病気の疑いも持たなくてはならないって。

コレはちょっと心配なオハナシ・・・。うーん・・・。


でも、貧血の症状で許容はひとそれぞれで、数値だけで一概に輸血とはならないし、

量とかも当然勘案されるトコロ。


その上に、超希少難病の遺伝性鉄芽球性貧血・・・

一筋縄でいかない・・・


あと、看護師さんに「コロナってどうなんですか?」って聞いたら・・・

「めっちゃ増えてる」「検査したらほとんど陽性」ってのが、現状だそうですよ。

感染実態がきちんと周知されてもおらず、

感染予防のアナウンスもなく、

ただただ、医療機関はひっ迫、衰弱して行ってますよ!

そして、重症化リスクのある弱者は恐れおののいてますよ!

ほんと、どうにかしてくださいよ!


せめて、みんな、マスクはつけてホシイ。

心底思う。

うつさない為に。他者を思いやるために。

切に思う。

オネガイ!


それでは、また。


2022/12/27

2つの疾患(難病)の場合の特定疾患と障がい年金のこと、いろいろ調べたり聞いてみた。

今回、義姉さんが「遺伝性鉄芽球性貧血」と合わせて

「肺動脈性肺高血圧症」を診断されたっぽいんですが、

これに関わっていくつかのギモンが湧いたので調べたり聞いたりしてみましたよ。


まず・・・

2つの難病(特定疾患)を抱えた場合の

「特定疾患受給者証」の「医療費上限」がどうなるのか?

今回、義姉さんはお医者さんから「肺動脈性肺高血圧症」について、

「特定疾患受給者証」の申請をするようにって言われたらしいんですが、

2つの疾患抱えた場合、医療費の上限ってどうなるんでしょうね?

今持ってる「遺伝性鉄芽球性貧血」では上限5,000円なのですが、

疾患ごと上限があるのか(5000円+5000円=1万になるのか)、

まとめて2つで5000円上限になるのか、

各自治体のページには記載がありません。

そこで、義姉さんの住んでる自治体に電話で聞いてみる。

結果・・・

2つの疾患で1つの受給者証になり、

2つの疾患まとめて医療費上限が5000円になるとのことだった。

医療費の管理手帳も2つの疾患で1冊になる。

2つの難病抱えるってあんまネットでも見たことないし、

勉強になった。


それから・・・

障がい年金のこと。

義姉さんは今年の更新で3級から2級に

「遺伝性鉄芽球性貧血」(血液・造血器・その他の障害用の診断書)で

なったらしいんだけど、

今回、「肺動脈性肺高血圧」を併発した場合、

2つの疾患を抱えた場合、障がい年金はどうなるのでしょう?

ネットで審査基準を漁ってると、

先日の右心カテーテル検査結果を見てると、

どおもこの疾患でも2級になりそうなカンジで。

特定疾患ではStage3くらいになりそうです。はい、まぁまぁ重症で。

で、障がい年金の審査基準とか見てると、

どおも、2つの内部障がいは「総合認定」とかいうヤツになるっぽいんだけど、

その「総合認定」についての仕組みや審査基準に関わる記述は皆無。

「ブラックボックス」とも書いてある。

で、

今日、お仕事先の近所にある年金事務所に行って聞いてみた。

(先週予約取っといた。今は予約無いと相談もできない(>_<))

結果・・・

まず、


1.「遺伝性鉄芽球性貧血」と「肺動脈性肺高血圧症」の因果関係がある場合、

 義姉さんは今年3級から2級になっているので、来年の今頃、

 心臓(循環器)疾患用の診断書を出したら、ひょっとすると1級になるかも?


2.相互の疾病に因果関係のない時は、

 たとえ、今の「遺伝性鉄芽球性貧血」で2級、

 「肺動脈性肺高血圧症」で2級になったとしても、

 内部障がいでは

 2級 + 2級 = 1級 にはならない!

 とのこと。

 1級 + 2級 = 1級 にはなるけど。

 つまり因果関係のない新疾患ではどちらかが1級相当にならないと1級にはならないってこと。

難しい。

難しいです。

いわば、お医者様の「見立て」がかなり左右するカンジです。

果たして、診断書にはどう記載されるのか、ソコです。


世の中は知らないことばかり。

でも、訊ねれば知れる。

できること、ある。

勉強になる。


また、現在、義姉さんは身体障がい者手帳は未申請とのことなので、

これは、恐らく、心疾患4級なんかにはあたりそうなので、

税効果や各種助成を受けるためにも申請をお勧めしておいた。


備忘録ついてにココに書いておくね。


追記:

義姉さんの右心カテーテル結果によると

心拍出量が8.5L/m で 正常値が 4L/m くらいらしいので、

貧血由来とも考えられそうだけど・・・