C大病院受診32回目

C大病院受診32回目です。
今回のヘモグロビン数値は、
6.2です。
低いとはいえ、5週空けて生理2回あった割に、いい方です。
で、輸血です。
今回は2単位。１パック。
で、
フェリチンの数値が
このところ大きな変動しておらず
今回は236.7ng/ml
なんと、キレート材であるジャドニュをやめてみることに。
って言ってもまずは次回まで4週間。
果たしてフェリチンは増えるのか変わらないのか・・・
そして、このキレート材は肝臓とかに負担かかるのもあるはずなので、
4週間休むとその辺にはいいと思ったりして。

これまで鉄キレート材は
11回目の受診(2017/10/12)に開始、
その頃は、まだジャドニュは承認されておらず、
エグジェイドという水に溶かして空腹時（食前30分以上前）に飲まなくてはならず、
あんまり味もせずおいしくないヤツを開始。
12回目の受診（2017/11/06）に副作用が見られないので倍増。
16回目受診（2018/04/04）時にジャドニュへ変更。
少しずつフェリチンが減少し（あとでもう少し細かく追記予定）
2年間のんで来たキレート材を4週でもやめられることができるなんて思いもしませんでした。
結構うれしいのと、フェリチンが増えないかドキドキです。

また、
主治医のセンセから聞けたオハナシでは、
この遺伝性鉄芽球性貧血は、
男性なら生まれたときから重症度は一定していて、
軽度の人が大きく重症化したりすることもなく、
※逆もあるって事。
しかし、女性（ウチの相方さん）の場合、
マトモな赤血球をつくれる造血幹細胞と
そうでない造血幹細胞の両方をもって生まれてきており、
はじめはマトモな方が優勢だったのに、
いつのまにか「そうでない方」が優勢になり、
今では９９％くらい（かもしれない）が「そうでない方」で
どこかにまだ「マトモな方」がこの体のどっかに残っているはずで、
その「まともな方」を活性化させられれば、大きく改善するらしいと。
遺伝の仕組みのためだそうだ。
どっかに「まともな方」がまだいるって思ってませんでしたので、
気分的には探し出して励ましてちやほやして、力をつけてあげたいもんです。
なんか、治療方向の一端をちょっとだけ見たような気も（←喜びすぎ）

まだまだ、知らないことイッパイです。

義姉さんも来てはって、
なんか皮膚がチクチクしたりすることがあったり、
横になっているとき足がふわふわしたりすることがあるらしい。
これも貧血が引き起こしているらしいけど、
まぁイロイロ引き起こしてくれるもんで。
義姉さんも輸血してはりましたね。

さてさて、4週間後、どうなることやら。

第６回患者会のない希少疾患グループ交流会に参加してきた

2019年9月28日〜29日に開催された、

一般社団法人　日本難病・疾病団体協議会が主催する

第６回患者会のない希少疾患グループ交流会に参加してきた。

本来、「患者会のない希少疾患グループ」いわゆる「希少難病患者会」が参加対象なのだけれども、
情報が欲しかったのと、勉強したかったのと、
2日目に厚生労働省がやって来てヒヤリングしてくれるらしいって事で、
問合せしてみたら、
特例で参加できることになったんで、
要望してみる気満々で参加。

何年ぶりだろう？東京。

何年ぶりだろう？、新幹線。

大江戸線なんて、初めてです。

1日目は自己紹介とか悩みとか交流。

会員数の減少の悩みや、希少難病ならではの繋がりにくい悩みなども聞く。

私からは、例の個人情報保護法の問題や、

重度障がい者医療費助成や特定疾患医療費助成の競合、

障がい年金問題など出してみた。
どこの運動組織でもぶつかる問題は会員減少と後継者育成。
日本の超高齢化社会問題と中身はそう変わらない。
でもね、難病抱えてるのにもかかわらず、
患者本人が自ら参加して、
お役人とも交渉懇談して、
挙句、他の、それも自分の疾病以外の患者の相談にものっている。
それは、ケッコウスゴイコトだと思う。
そして、未だに政府に難病認定してもらえない(指定難病に入れてもらえない)方もいる。
医療費とかマジで大変だと思う。
中には症状などから複数にわたってしまう為、
疾患名すら明確にされないケースも。
その上、身体障がい者手帳の対象にもならない方も多い。
生きるという権利を侵害してんじゃないか？この国。って思う。

しっかし、月イチでC大病院行く時は検査だ会計だお薬だで、1万歩以上歩くのに、
東京来るのに8千歩程度ってのには驚く。

2日目は、厚生労働省の課長補佐さんが来られて、
要望ヒヤリング。
難病だと、町医者では断られ、
大きな病院に通うものの、定期的に担当医が変わり、
治療方針も変わってしまう。
ジェネリック薬に変えたら、副作用で症状悪化する事もある。
(そんな事考えた事なかった。気をつけよう)

難病法や障害者総合支援法の対象外だとH27年に除外され、
支援を受けたくても受けられず、
実際のところ、要介護判定に照らすと90歳近い母親より介護度が重くなる。
何とか指定難病に入れてほしい。
またフィッシャー症候群は健康な人が突然 脳疾患風の痺れと麻痺で中途障害者になるが、
脳等他疾患が無ければ 自然治癒の経過観察となる。
初診の段階では悪化速度や程度の予測ができず、
自宅療養の為リハビリはない。
自宅でギラン・バレーの脱力や小脳障害を併発しても救急やかかりつけ医、
主治医からも理解されにくい。
ちなみにギラン・バレーも同じく難病対象外。

身体障がい者手帳も取れず、指定難病にもならない場合、
社会的理解もされず、就労も病気を隠してせざるを得ない。
発覚すれば、雇い止めに合う場合もある。
災害などの非常時、指定難病ではない為、
避難所などで必要なケアが受けられない可能性も。

緩和ケアを難病患者にも使えるようにしてほしい。

小学校が遠く、難病のこどもを持つ母親は
送迎負担もあり、日常のケアと合わせてノイローゼになりそう。
送迎バスなど支援してはもらえないか？

車椅子マークの優先駐車場に止める時、駐車禁止指定除外票などの掲示を求められるが、
車椅子マークの駐車場は弱者であれば誰もが使えるはずなのにオカシイ。
悪用する人もいるかもしれないが、目的である弱者が使いやすいように統一してほしい。
特定疾患医療費助成の更新が毎年というのは頻度が多いし難病患者の負担になるので、
改善してほしい。毎年の診断書代も馬鹿にならない。

重度障がい者医療にあたる人は、負担額軽減のため、特定疾患受給者証を辞退し、
軽度の難病患者は医療費助成の対象外になってしまうため、
同じく受給者証を申請しない。
結果、症状の重い人や軽い人の疫学データも集まらず、
中間層のみのものになってしまう。
データ蓄積や病態解明、治療法確立のためにも、
身体障がい者手帳と同等の「難病手帳」を作って、
医療費助成・データ蓄積や病態解明のために、
包括的、かつ省庁横断的に施策を行うべき。
様々な使える制度や行政サービスをワンストップで案内できるようにするべき。

希少難病患者は専門医も限られ県外受診などを余儀なくされる場合もあるが、
償還払は高額医療費で4ヶ月半、
更に行政窓口での重度障がい者医療費助成・特定疾患医療費助成で1ヶ月半、
合計で半年ほど医療費を立て替えることにもなり、
1ヶ月15万程だと半年で90万にもなり負担が大きい。
重度障がい者医療費助成や高額医療費、特定疾患医療費助成など、県外受診の際でも窓口負担そのものを減らし、一つでも手間を減らしてほしい。

などなど。
これらの要望は後日、主催である、

一般社団法人　日本難病・疾病団体協議会が

要望書としてまとめて厚生労働省に提出する事となりました。

現代病になり得る自己免疫疾患なども希少疾患の研究対象になるべきだし、
そもそも世界的にも難病として医学会で扱われるものの全てを指定難病として
分け隔てなく「難病手帳」などを実現して
人として平等に希望や夢をもって生きていける社会を創ることが社会保障や福祉政策だと思う。ほんと、なんとかそんな風にならないかなぁ・・・。

お会いしたみなさんに感謝です。

いっぱい勉強になる事がありました。
これからもできることを探してひとつずつやっていきたいな。

※2019/12/09　追記
上記にある、要望が2019/10/31の
難病・小児慢性特定疾病地域共生ワーキンググループ（第３回）で
提出されてたのでリンクしときます。
患者団体から寄せられた主な意見・要望（リスト）

明日からのハードな予定

明日、明後日は、
相方さんの希少難病である
「遺伝性鉄芽球性貧血」に関わって、
ちょいと長距離移動&1泊して、
とある交流会へ行く予定。
情報探しとお勉強の為。
明日は交流が主だけど、
明後日は、厚生労働省のお役人も来るらしいので、
要望もしてくるつもり。
詳しくはまたブログに書くつもり。
難病なんで、
治療法も今は無いけど、
出来ることを探してひとつずつ。
出来ることは何でもする。
これくらいしか出来ないから。
んで、明々後日は相方さんの受診予定。
ハードな3日間が明日から始まる。

「診断書(障がい状態確認届等)の審査結果について」のはがきがキタ！（障がい年金の更新審査結果通知）

ポストに、年金機構からお葉書が来てた。
圧着を開いてみると・・・
「診断書(障がい状態確認届等)の審査結果について」
「次回の診断書の提出について(お知らせ)」
と。
そうです。
障がい年金の更新結果が来ましたよ！

「診断書(障がい状態確認届等)の審査結果について」は
提出された診断書(障がい状態確認届)により障がいの程度を審査した結果、
あなたの障がいの状態はこれまでと同程度と認められましたので、
引き続き障がい年金をお支払いします。
(障がい等級に変更はありません。)
と！

つまり、これまで通り、2級で。
更新できました。
ヨカッタ。

「次回の診断書の提出について(お知らせ)」には
次回診断書提出時期・・・・・令和3年5月
と。
前回(初回申請)時と一緒で2年期限です。

審査基準が昨年に変わってるので、
当然2級に当てはまるって思ってたけど、
やっぱり、結果が来るまでモンモンとしましたよ。

診断書の提出は2019年5月30日なので、
提出から103日目に結果が来たことになります。
長いよね。
103日間モンモンとしてると滅入ったりもするよね。
これもうちょっとどうにかならないんかなぁ・・・。
ま、初回申請時は169日かかってたんだけどね。
あんときはめっちゃつらかった。

とっても安堵する本日でした。

40歳未満対象の臨床研究

相変わらず、毎日、なんか情報ないかとググってるねこばいくです。
で、今日は、こんなのを見つけました。
小児遺伝性血液疾患を対象とした前方視的研究
名古屋大学でやるらしいんだけど、
患者登録時の年齢、性別、身長、体重、主訴、
現病歴、既往歴、家族歴、施設診断病名、
身体所見、赤血球輸血の有無、血小板輸血の有無、
現在の治療内容、血液検査結果、遺伝子検査結果等を観察し、登録するらしい。
登録後、1年目、2年目、5年目、10年目の患者の臨床経過、
治療、生命予後、合併症、その他の臨床情報を登録するとのこと。
対象疾患は
Fanconi貧血(FA)、
先天性赤芽球ろう(DBA)、
先天性角化不全症(DC)、
遺伝性鉄芽球性貧血(CSA)、
先天性好中球減少症(SCN)、
先天性赤血球形成異常性貧血(CDA)、
Shwachman-Diamond syndrome(SDS)、
先天性無巨核球性血小板減少症（CAMT）、
先天性血小板減少症、
遺伝性溶血性貧血、
分類不能な遺伝性血液疾患、
遺伝性血液疾患としばしば鑑別困難な臨床像を示す原発性免疫不全症候群
で、対象年齢は40歳未満。
ウチは年齢が当てはまりませんが(>_>)
今年の9月1日からで、何と、登録目標が１０００人。
何でもいいから何か前に進むといいなって思う。

年金生活者支援給付金請求手続きの書類がやってきた

昨日、お仕事中に相方さんから
お電話がかかってきた。
「年金機構って書いた封筒がポストに入ってた」と。
中を確認してもらうと、
「年金生活者支援給付金請求手続きの案内の紙とハガキが入ってる」
「コレ、詐欺？」って聞いてくる。
よく読んでもらいながら、ググると、
ちゃんとした、
年金生活者支援給付金請求手続きの書類だった。
帰宅してから、その封筒見てみると、
返信用（請求用）のハガキと見込み月額のかいたはがきサイズのカード、
案内リーフレットが入っていた。
事前に説明受けてるわけでのないので、
突然の封書に「詐欺？」って思ってしまってオカシクナイ昨今。
あいかわらず案内が丁寧だと思えませんよねぇ。

相方さんは現在、
障がい年金の更新書類を5月末に出してから、
通知をまだかまだかとモヤモヤしながら待っている身でもあり、
「コレって、2級で決まったの？」とも聞いてくる。
でも、この書類は障がい年金の場合、
2019年4月1日現在で
1級・2級の人に送ってきてるとのことで、
まだ2級で更新確定したわけではない。

因みに、月額5,000円で10月分から1年間障がい年金と合わせて振り込まれてくる。
年6万円デス。
助かるといえばタスカル。

でもね、
消費税増税対策で
増税２％分が
年6万だとすると・・・
基準になる金額は300万円になるよね？
戴いてる年金はその半分くらいですけど？
矛盾してませんか？

でね、
コレマタ申請主義なんですよね。
こんなちっさな封筒で、こんな結構重要な申請書類送ってきてて、
間違って捨てちゃう人もいるだろうなぁって思うんですよね。

対象者は少なくとも、高齢者や障がい者など体に負担のある弱者なのに、
申請しないとダメなんですよね。
一律に自動的に年金に上乗せしてくれればいいのに・・・。
申請しないとだめなんですよね。

弱者に手間を増やしてあんまりいいとは思えないんですよね。

ま・さ・に　！
お役所仕事だなぁって思ったり。

ま、申請はしますけどね。

申請日と電話番号書いて、サインして。
たった3か所だけのために郵送料とかかける挙句、
申請用のハガキにはこっち（差出人）で切手を貼らなきゃならない。
無駄だなぁ・・・って思うんですよね。

ま、投函しましたけどね。

年金もらってる皆さんもよく注意して、失くさず、忘れず出しておきましょうね。

あ、でもね、
個人的には、
ドイツの財政出動準備やアメリカの利下げ予定、
中国の景気減速、安倍さんのお陰で悪化しかしない日韓関係などなど
世界同時大不況の前触れもチラホラしてる中、
消費税増税なんてして、
日本の景気だけは大丈夫っとはちっとも思えないですが。
ホントに増税するって未だに信じられません。