C大病院受診117回目。安定しない ＃レブロジル 効果？一転して減少するヘモグロビン減少値と初代診、イレギュラー個室、初局面多し。

 C大病院受診117回目です。

大寒波とやらで市内でも雪のちらつく京都。

それでも相方さんはいつもどおりの採血へ。

ワタシは行きつけのパン屋さんでジンジャーフランスと食パンを買って合流。

今日は主治医さんが学会とやらで代診の先生。

診察室は右隣。

因みに助手の方は前の主治医さんと同じ。

採血から１時間ちょっとで診察室へと呼ばれる。

なんと、ヘモグロビン濃度が8.6g/dL

前回予想値の7.60～7.84g/dLを大幅に上回っています。

前回の1週あたりのヘモグロビン減少値＝0.68g/dL　だったのに、

今回は1週あたりのヘモグロビン減少値＝0.35g/dL　と、ほぼ半分！

なんででしょう？まぁ、なんてことでしょう！

相変わらず ＃レブロジル （ ＃ルスパテルセプト ）の効果です。

これまで、輸血４単位（２パック）のみの時はおおよそ予想値にはまっていたのに、

＃レブロジル 接種開始してからは予想値外しまくりです。

＃レブロジル （ ＃ルスパテルセプト ）を打ち始めてからは・・・

2025.01.31　レベル0（1回目）　1週あたりのヘモグロビン減少値＝0.8g/dL

2025.02.21　レベル0（2回目）　1週あたりのヘモグロビン減少値＝0.7g/dL

2025.03.14　レベル0（3回目）　1週あたりのヘモグロビン減少値＝0.93g/dL

2025.04.04　レベル1（1回目）　1週あたりのヘモグロビン減少値＝0.56g/dL

2025.04.25　レベル1（2回目）　1週あたりのヘモグロビン減少値＝0.6g/dL

2025.05.16　レベル1（3回目）　1週あたりのヘモグロビン減少値＝0.73g/dL

2025.06.06　レベル2（1回目）　1週あたりのヘモグロビン減少値＝0.66g/dL

2025.06.27　レベル2（2回目）　1週あたりのヘモグロビン減少値＝0.40g/dL

2025.07.18　レベル2（3回目）　1週あたりのヘモグロビン減少値＝0.43g/dL

2025.08.08　レベル2（4回目）　1週あたりのヘモグロビン減少値＝0.43g/dL

2025.08.29　レベル2（5回目）　1週あたりのヘモグロビン減少値＝0.57g/dL

2025.09.09　レベル2（6回目）　1週あたりのヘモグロビン減少値＝0.60g/dL

2025.10.10　レベル2（7回目）　1週あたりのヘモグロビン減少値＝0.72g/dL

2025.10.31　レベル2（8回目）　1週あたりのヘモグロビン減少値＝0.52g/dL

2025.11.21　レベル2（9回目）　1週あたりのヘモグロビン減少値＝0.48g/dL

2025.12.19　レベル2（10回目）　1週あたりのヘモグロビン減少値＝0.64g/dL

2026.01.09　レベル2（11回目）　1週あたりのヘモグロビン減少値＝0.68g/dL

2026.01.30　レベル2（12回目）　1週あたりのヘモグロビン減少値＝0.35g/dL

今回、１週当たりのヘモグロビン減少値としては過去最少でもあります。

・・・しかし、３週後の予測値は・・・

２単位（１パック）輸血しなければ・・・6.77～7.40g/dL　と、

６台突入してしまうかもしれません。

代診のセンセなんで８g/dL台では輸血はしなくても・・・と仰っていただきますが、

8g/dLを下回ると突然QOLは激下がりしますし、場合によっては６台に突入してしまう可能性もありますので、

お願いして輸血もしてもらいます。

こういうのは、データ統計とってないと予測値とか示せないからね。

輸血しての次回３週後予測値は・・・

8.77～9.40g/dL　となります。

このまま減少値が収まれば、それこそ次回の輸血はスキップできるかもしれません。

UIBCは197μg/ｄL　微減

ＦＲＣは　11％で増加

フェリチンは代診だからか、今月２回目だからか、測定なし。

処置室へ ＃レブロジル と輸血をしてもらいに移動・・・

なにやら混雑してる感じ？

処置室前でしばし待機となったのも束の間、

中へと呼びこまれ、

荷物を持って相方さんに遅れること数十秒・・・

看護師さんにいつもと違う方向とベッド番号を告げられる・・・

？？？？

なんと、個室です。

突然の新しい場面に困惑・混乱・動揺・・・

個室なんで、付き添いもOKという画期的お計らい！

でも、突然すぎて落ち着かないワタシと相方さん。

まぁ、なんとか正気を保って、ワタシはいつものシャルキュトリーへ

今日はサーモンのマリネがあったんで、お連れすることに。

病院へ戻っていく間にいつもなら来るはずの、輸血開始の相方さんLINEが来ないなぁって思いながら個室に戻ると、

いまだ輸血来てない・・・あれれ？

看護師さんに尋ねたところ、

なにやら、主治医が２単位オーダーしてたのを一回取り消したり、もいっかいオーダーしたりで、確認が必要となって、時間かかってると・・・

やはり、代診だとこういうのもあるんですね。

まぁ急いではないので。

40分くらいして、輸血ようやく輸血開始。

ワタシはひとまず会計へ・・・

今月は２回目の通院で、特定疾患医療費助成は前回で満額いってしまっているため、

お支払いはなく、特定疾患医療費管理手帳への記入のみ。

１時間半の輸血を終えて、あったかいお蕎麦食べて帰路へ・・・

初めての代診、イレギュラーな個室、ちょっと新たな場面ばかりの通院でした。

それではまたね。

C大病院受診116回目。安定しない ＃レブロジル の効果？久々のヘモグロビン濃度7台

 C大病院受診116回目です。

相方さんは採血へ

ワタシはいつものパン屋さん、

気を抜いて（？）９時半過ぎになると売り切れ閉店だったりする今日も大繁盛のパン屋さん。

ジンジャーフランスと食パン、バゲットを買って、

相方さんと合流。

正月明けのせいか、採血待ち人数が多いような・・・

採血おわると、診察室前で待機開始。

１１時ごろ診察室に呼び込まれ、

本日のヘモグロビン濃度の発表・・・

あれれ？

7.8g/dL　です！

予想値の7.92～8.21g/dLより下です。

ここんトコ、予想値を下回ることがまま増えてない？

＃レブロジル （ #ルスパテルセプト ）の効果って安定しないんですかね？

なんでですかね？

＃レブロジル （ ＃ルスパテルセプト ）を打ち始めてからは・・・

2025.01.31　レベル0（1回目）　1週あたりのヘモグロビン減少値＝0.8g/dL

2025.02.21　レベル0（2回目）　1週あたりのヘモグロビン減少値＝0.7g/dL

2025.03.14　レベル0（3回目）　1週あたりのヘモグロビン減少値＝0.93g/dL

2025.04.04　レベル1（1回目）　1週あたりのヘモグロビン減少値＝0.56g/dL

2025.04.25　レベル1（2回目）　1週あたりのヘモグロビン減少値＝0.6g/dL

2025.05.16　レベル1（3回目）　1週あたりのヘモグロビン減少値＝0.73g/dL

2025.06.06　レベル2（1回目）　1週あたりのヘモグロビン減少値＝0.66g/dL

2025.06.27　レベル2（2回目）　1週あたりのヘモグロビン減少値＝0.40g/dL

2025.07.18　レベル2（3回目）　1週あたりのヘモグロビン減少値＝0.43g/dL

2025.08.08　レベル2（4回目）　1週あたりのヘモグロビン減少値＝0.43g/dL

2025.08.29　レベル2（5回目）　1週あたりのヘモグロビン減少値＝0.57g/dL

2025.09.09　レベル2（6回目）　1週あたりのヘモグロビン減少値＝0.60g/dL

2025.10.10　レベル2（7回目）　1週あたりのヘモグロビン減少値＝0.72g/dL

2025.10.31　レベル2（8回目）　1週あたりのヘモグロビン減少値＝0.52g/dL

2025.11.21　レベル2（9回目）　1週あたりのヘモグロビン減少値＝0.48g/dL

2025.12.19　レベル2（10回目）　1週あたりのヘモグロビン減少値＝0.64g/dL

2026.01.09　レベル2（11回目）　1週あたりのヘモグロビン減少値＝0.68g/dL

レベル2になってからだけでも、１週あたりの減少値の幅が、

0.40～0.72g/dLとかなりあるように思える。

これまでの最小値は0.40g/dLでレベル2（２回目）

最大値はレベル0（３回目）で0.93g/dL

ま、この最大減少値から見れば少ないんだけれども、安定してこないフシギ・・・

相方さんは8g/dLを下回るとどうやら息切れ感やめまいなど苦しさを感じるようなので、

本音では８を切りたくない。

心臓への負担や回復力低下もあるし。

今回も１パック２単位輸血して、

次回予測は・・・

7.60～7.84g/dL

フェリチンは352ng/mL　で横ばい

UIBCも　213μg/ｄL　で横ばい

ＦＲＣは　7.9％　で減少

血液検査結果における規則性すら見えにくい、超希少難病「遺伝性鉄芽球性貧血」です。

今日も　＃レブロジル　（　＃ルスパテルセプト　）も注射して、

１０割で1,144,370円の医療費、

そして、次回はセンセが出張らしいので、代診になるらしく、

お薬は、なんと6週分で、10割で109,730円、

途方もない金額を特定医療費（指定難病）自己負担上限管理票に記載してもらい、

会計の間に、

いつものシャルキュトリーへ行って、

相方さんリクエストのコンフィなどを携えて、帰路へ・・・

そういえば、ワタシは会えなかったけど、義姉さんも来院してたらしく、

次回も一緒になったりしてね。

それでは、またね。

C大病院受診115回目。 ＃レブロジル レベル2（10回目）未知だらけの希少難病 遺伝性鉄芽球性貧血

 C大病院受診115回目です。

あっという間に2025年も師走。

でも異常に暖かい京都。Tシャツに薄手のパーカーで充分なくらい。

相方さんは採血、

ワタシはパン屋さんへ。

今年最後のジンジャーフランス、会えました。

採血終わった相方さんと合流、

診察室前での待機開始。

今回は病院の年始休業日を避けるため普段は3週のところ4週あけての受診。

11時前には診察室内へ呼ばれ、

ヘモグロビン濃度の発表、

8.0g/dL

若干前回予想値より低いですが、輸血2単位で8台はキープ。

効いてます、 ＃レブロジル 明らかに。

＃レブロジル （ ＃ルスパテルセプト ）を打ち始めてからは・・・

2025.01.31　レベル0（1回目）　1週あたりのヘモグロビン減少値＝0.8g/dL

2025.02.21　レベル0（2回目）　1週あたりのヘモグロビン減少値＝0.7g/dL

2025.03.14　レベル0（3回目）　1週あたりのヘモグロビン減少値＝0.93g/dL

2025.04.04　レベル1（1回目）　1週あたりのヘモグロビン減少値＝0.56g/dL

2025.04.25　レベル1（2回目）　1週あたりのヘモグロビン減少値＝0.6g/dL

2025.05.16　レベル1（3回目）　1週あたりのヘモグロビン減少値＝0.73g/dL

2025.06.06　レベル2（1回目）　1週あたりのヘモグロビン減少値＝0.66g/dL

2025.06.27　レベル2（2回目）　1週あたりのヘモグロビン減少値＝0.40g/dL

2025.07.18　レベル2（3回目）　1週あたりのヘモグロビン減少値＝0.43g/dL

2025.08.08　レベル2（4回目）　1週あたりのヘモグロビン減少値＝0.43g/dL

2025.08.29　レベル2（5回目）　1週あたりのヘモグロビン減少値＝0.57g/dL

2025.09.09　レベル2（6回目）　1週あたりのヘモグロビン減少値＝0.60g/dL

2025.10.10　レベル2（7回目）　1週あたりのヘモグロビン減少値＝0.72g/dL

2025.10.31　レベル2（8回目）　1週あたりのヘモグロビン減少値＝0.52g/dL

2025.11.21　レベル2（9回目）　1週あたりのヘモグロビン減少値＝0.48g/dL

2025.12.19　レベル2（10回目）　1週あたりのヘモグロビン減少値＝0.64g/dL

フェリチンは　386ng/mL　で横ばい

UIBCも　212μg/ｄL　で横ばい

懸案のＦＲＣは　9.4％　で微減

この理由は明確ではないけれど、B6が効いている可能性を思ってもいいっぽい。

で、次回3週後のヘモグロビン濃度予測は・・・

7.92～8.21g/dL

となります。

相方さんと昼食とって

輸血と　＃レブロジル　接種へ。

その間に、ワタシはいつものシャルキュトリーへ

年末年始にムスメっコが帰ってくるんで、

サラミやらバトネやら生ハムやらも買い込んで、

会計、お薬もらって、

輸血終わる寸前の相方さんに合流。

帰路へ・・・

来年は確定診断から10年目。

いまだ、未知だらけの希少難病　遺伝性鉄芽球性貧血。

それでも、できること探してやって、学んで、もがいて、

生きてゆく。

楽しいこともあるし。

それでは、またね。

C大病院受診114回目。 ＃レブロジル レベル２（９回目）次は年始年末調整で４週後。

 C大病院受診114回目です。

なんだか紅葉のせいか、激混みの京都。

そのせいか？いつもより少し遅れて９時過ぎにC大病院に到着。

相方さんは採血へ、ワタシはいつものパン屋さんへ。

パン屋さんもなんだか既に品薄・・・

ジンジャーフランスにはお会いできず、

その上、食パンも３斤（１本）買うところ、

イギリス２斤角食１斤になってしまった。

タブン毎日１０時前には売り切れ閉店になるこのパン屋さん、

オイシイのなんのって。

その間に、相方さんは採血完了して、

血液内科の入り口にある、血圧測定、検温、血中酸素、脈拍など測定中だった。

採血はなんだか空いているラシイ。

診察室前での待機が始まる。

血液検査結果が出るのに１時間かかるから。

で、１１時前に診察室内へ呼び込むスマホのアプリ。

今回のヘモグロビン濃度は・・・

な・ん・と！！！

8.7g/dL！

前回予想値の　8.3～8.6g/dLより高いです！

＃レブロジル （ ＃ルスパテルセプト ）を打ち始めてからは・・・

2025.01.31　レベル0（1回目）　1週あたりのヘモグロビン減少値＝0.8g/dL

2025.02.21　レベル0（2回目）　1週あたりのヘモグロビン減少値＝0.7g/dL

2025.03.14　レベル0（3回目）　1週あたりのヘモグロビン減少値＝0.93g/dL

2025.04.04　レベル1（1回目）　1週あたりのヘモグロビン減少値＝0.56g/dL

2025.04.25　レベル1（2回目）　1週あたりのヘモグロビン減少値＝0.6g/dL

2025.05.16　レベル1（3回目）　1週あたりのヘモグロビン減少値＝0.73g/dL

2025.06.06　レベル2（1回目）　1週あたりのヘモグロビン減少値＝0.66g/dL

2025.06.27　レベル2（2回目）　1週あたりのヘモグロビン減少値＝0.40g/dL

2025.07.18　レベル2（3回目）　1週あたりのヘモグロビン減少値＝0.43g/dL

2025.08.08　レベル2（4回目）　1週あたりのヘモグロビン減少値＝0.43g/dL

2025.08.29　レベル2（5回目）　1週あたりのヘモグロビン減少値＝0.57g/dL

2025.09.09　レベル2（6回目）　1週あたりのヘモグロビン減少値＝0.60g/dL

2025.10.10　レベル2（7回目）　1週あたりのヘモグロビン減少値＝0.72g/dL

2025.10.31　レベル2（8回目）　1週あたりのヘモグロビン減少値＝0.52g/dL

2025.11.21　レベル2（9回目）　1週あたりのヘモグロビン減少値＝0.48g/dL

で・・、

１週当たりのヘモグロビン減少値が0.48g/dLと、08.08以来の0.4台です。

効いてますよね、 ＃レブロジル 。

はたまた、ビタミンＢ６も効果を出しているのか？

鉄活用余力のＵＩＢＣも少し改善していて、231μg/ｄL、

フェリチンも385ng/mLで減少。

Fe（鉄）は213μg/ｄL　でここ６週は横ばい。

ＦＲＣは増えて、10.5％

コレ、前回書いてるときにセンセに聞こうと思ってたのに

ヘモグロビン値が良すぎたのに動揺して忘れた。

次回、覚えておかなくちゃ。

で、このまま３週毎で通院してると、正月の３が日というものにぶつかって、

その日は病院お休みなんだけど、どうしようっか？って

前回センセとも相談してたんだけど、

今回の数値が良いので、

次回までを４週開けて調整することになった。

久しぶりの４週あき。

で、そうなると、次回のヘモグロビン濃度予測値は・・・

（今回）8.7　-　（採血）0.11　＝　（採血後）8.59　+　（輸血）2　＝　（輸血後）10.59

3週のみ参考値なら、

（輸血後）10.59　-　（1週あたりのヘモグロビン減少値）0.48　×　4（週）　＝　8.67

9週平均参考値なら、

（輸血後）10.59　-　（1週あたりのヘモグロビン減少平均値）0.57　×4（週）＝　8.31

となります。

＃レブロジル　+　２単位輸血　を三週毎　を始めてから、

ヘモグロビン濃度を8g/dL台以上をキープすることによって、

貧血による脱力やめまい、頭痛などの症状が減少して、

確実にＱＯＬが上がっている。

これってモノスゴク重要。

診察終わって、

輸血とレブロジルって思って、

処置室へ・・・

久々に看護師を悩ます相方さんの血管

見えない、細い、逃げる　の３拍子。

カイロであっためてるんですけど・・・(;^_^A

３人目に看護師長さん登場してもあっためたり、こすったり・・・

スクラッチでアタリが出るんじゃないかってくらい、こすられる相方さん。

ようやくルート確保したのを見て、

ワタシはいつものシャルキュトリー、会計、薬局を回って、

処置室に戻るころには輸血もあと少し。

終わるのを待って、一緒に天ぷらそば食べて帰路へ。

４週あけるのはもう１年ぶりくらいなので、

ちょっとゆっくりできるって思ってしまうのは、

年１２回以上は通院している身には大きいと思います。

＃レブロジル は通常３週毎の注射なので、まぁまたあるとは思えないですが・・・

それでは、またね。

C大病院受診113回目。 #レブロジル レベル2（8回目）

 C大病院受診113回目です。

いつもどおり、

相方さんは採血へ

ワタシは行きつけのパン屋さんへ

ジンジャーフランス、人気凄くて今回も会えず。

食パン１本でガマン。

採血まちの相方さんに合流、

今日は少しすいてる？雨のせい？月末だから？

9時20分には診察室前待機開始。

空いてると思ったのは気のせいか、

なかなか呼ばれない。

１１時前に処置室の看護師さんが輸血の準備できたけど、輸血始める？

って、診察室前の廊下の長椅子で休んでいるワタシタチに声をかけていただくも、

診察終わらないと輸血の有無やレブロジル処方が決まらないので、

待ち人をそのまま続行。

結局、１１時２０分ごろに診察室に呼ばれる。

（いつもとあんま変わらない）

今回のヘモグロビン濃度は、

8.3g/dL

前回予測値の7.74～8.01より少しいい。

１週あたりのヘモグロビン減少値としても

前回は0.72だったのが今回は0.52で収まっている。

ビタミンB6が効いているのか?

それとも鉄キレート材（デフェラシロクス）を倍にした結果、

鉄活用余力のUIBCが若干増えて204μg/ｄL（久々の200台）の結果？

まだちょっと何とも言えない。

Fe（鉄）は213μg/ｄL　で横ばい。

フェリチンは

443ng/mL　で　やや増加。

ただ、血液検査結果の項目で、

ＦＲＣという数値があるんだけど、

コレは、「破砕赤血球分画: 血管内で赤血球が破砕されることで生じる断片の割合」で、

＃レブロジル ( #ルスパテルセプト )接種前はおおむね　4％後半から６％前半だたものが、

＃レブロジル 接種開始してからは6％後半から11％前半まで上がっていたものが、

前回が9.5％、今回は8.9％まで下がってきている。

なんで？はいつもどおりわからないけど、下がったのはウレシイ。

覚えてたら次回センセに聞いてみよう。

センセに前回教えてもらった、

変異した赤血球が多いのはなんで？

正常な赤血球との割合はどれくらい？

というギモンを聞いてみたけど、結局、不明なまま。

超希少難病あるあるです。

ほとんどのことは不明です。

予後も不明です。

今回も #レブロジル と輸血１パック（２単位）です。

＃レブロジル （ ＃ルスパテルセプト ）を打ち始めてからは・・・

01/31　レベル0（1回目）　1週あたりのヘモグロビン減少値＝0.8g/dL

02/21　レベル0（2回目）　1週あたりのヘモグロビン減少値＝0.7g/dL

03/14　レベル0（3回目）　1週あたりのヘモグロビン減少値＝0.93g/dL

04/04　レベル1（1回目）　1週あたりのヘモグロビン減少値＝0.56g/dL

04/25　レベル1（2回目）　1週あたりのヘモグロビン減少値＝0.6g/dL

05/16　レベル1（3回目）　1週あたりのヘモグロビン減少値＝0.73g/dL

06/06　レベル2（1回目）　1週あたりのヘモグロビン減少値＝0.66g/dL

06/27　レベル2（2回目）　1週あたりのヘモグロビン減少値＝0.40g/dL

07/18　レベル2（3回目）　1週あたりのヘモグロビン減少値＝0.43g/dL

08/08　レベル2（4回目）　1週あたりのヘモグロビン減少値＝0.43g/dL

08/29　レベル2（5回目）　1週あたりのヘモグロビン減少値＝0.57g/dL

09/19　レベル2（6回目）　1週あたりのヘモグロビン減少値＝0.60g/dL

10/10　レベル2（7回目）　1週あたりのヘモグロビン減少値＝0.72g/dL

10/31　レベル2（8回目）　1週あたりのヘモグロビン減少値＝0.52g/dL

９週ぶりに減少値が0.5台。

で、次回の予測値は・・・

（今回）8.3　-　（採血）0.15　＝　（採血後）8.15　+　（輸血）2　＝　（輸血後）10.15

3週のみ参考値なら、

（輸血後）10.15　-　（1週あたりのヘモグロビン減少値）0.52　×　3（週）　＝　8.60

9週平均参考値なら、

（輸血後）10.15　-　（1週あたりのヘモグロビン減少平均値）0.61　×　3（週）＝　8.33

となります。

さてどうなりますやら・・・

輸血開始と同時にワタシはいつものシャルキュトリー

なんと、買ってるソーセージとか見ていただいて、

「ひょっとしてポトフ作ります？」って尋ねられて、「ポトフ作る時もあります」って

返答したら、なんと！ブイヨンいただいちゃって！ポトフへ俄然期待が膨らみます。

うれしすぎる。

病院へ戻って会計へ

今月は２回目なので、

特定疾患医療費助成のおかげで今回のお支払いはナシ。

薬局でもおなじ。

１０割の金額にはいつもどおり目を剝くけど。

なんか、高額療養費のワーキングチーム？で

とんちんかんな団体さんが、

高額療養費は現在では空気みたいな存在って表現して、

まるでゾンザイな扱いを受けてるような印象操作発言されたらしいけど、

ある意味、「空気のような、あってあたりまえ」の制度で、

社会的弱者にとっては、そのものが命綱なのに、改悪のためにそういった印象操作するのは、いかがなもんでしょうか？って思ってます。

「生きる」という、たったそれだけの希望が何故批判されたり虐げられなくてはいけないんですか？

で、その団体さんの代表を標ぼうされてるんですけど、

患者団体みたいな看板掲げて、まるで患者に寄り添わない、

そんなのただのヘイト団体だと思うけど？

ホント、ふざけんな！って思っちゃう。

その昔、労働組合が邪魔だったから、

「第２組合」

いわゆる労働者の側に立たずに企業側や体制側につく「御用組合」を恣意的に生み出してきたこととおんなじなんだろうな。

味方のふりして正体は敵。

ホント酷いことするよ。

みなさん、だまされちゃダメ。

大切なのは、いつでも事実。

普遍的な事実。

お目汚し失礼しました。

では、またね。

C大病院受診112回目。変異した赤血球の方が多く造血されていてビタミンB6が効くかも？

 C大病院受診112回目です。

朝晩は涼しくなってきましたが、まだ昼は暑い京都。

今回も、採血から。

その間にいつものパン屋さん

ありましたよ。今日は。

ジンジャーフランス。

食パンと一緒に連れて帰ります。

今日は学会があるらしくて、休診のお部屋もチラホラ

来院する患者も少しいつもより少ない感じ？

合流するころには相方さんはすでに採血室内。

出てくるのを少し待って合流。

血液検査結果が出るまで、診察室前で待機開始。

11時前に診察室の扉が開いて中へと呼ばれる。

今回のヘモグロビン濃度は

8.0g/dL

前回予想値の8.3～8.5より悪いです。

1週当たりの減少値は0.72g/dLと、最近では大きい。

＃レブロジル （ ＃ルスパテルセプト ）を打ち始めてからは・・・

01/31　レベル0（1回目）　1週あたりのヘモグロビン減少値＝0.8g/dL

02/21　レベル0（2回目）　1週あたりのヘモグロビン減少値＝0.7g/dL

03/14　レベル0（3回目）　1週あたりのヘモグロビン減少値＝0.93g/dL

04/04　レベル1（1回目）　1週あたりのヘモグロビン減少値＝0.56g/dL

04/25　レベル1（2回目）　1週あたりのヘモグロビン減少値＝0.6g/dL

05/16　レベル1（3回目）　1週あたりのヘモグロビン減少値＝0.73g/dL

06/06　レベル2（1回目）　1週あたりのヘモグロビン減少値＝0.66g/dL

06/27　レベル2（2回目）　1週あたりのヘモグロビン減少値＝0.40g/dL

07/18　レベル2（3回目）　1週あたりのヘモグロビン減少値＝0.43g/dL

08/08　レベル2（4回目）　1週あたりのヘモグロビン減少値＝0.43g/dL

08/29　レベル2（5回目）　1週あたりのヘモグロビン減少値＝0.57g/dL

09/19　レベル2（6回目）　1週あたりのヘモグロビン減少値＝0.60g/dL

10/10　レベル2（7回目）　1週あたりのヘモグロビン減少値＝0.72g/dL

レベル1の3回目で0.7になって以来の減り具合。

次回からまたブースト効くんだろうか？・・・

で、前回から鉄キレート材を倍にした結果、

フェリチンは

545ng/mL　から　401ng/mL　へ　劇的減少！

鉄活用余力のUIBCは、

88μg/ｄL　から　191μg/ｄL　と　まさに　「倍」　！

でも、Fe（鉄）は

187μg/ｄL　から　212μg/ｄL　へ　増加・・・

たぶん、もう少しUIBC伸ばさないとアカンのかも?

って感じ

あと、

8/8に研究用採血をして、

#レブロジル　の造血効果を調べてもらったんだけど、

センセ曰く、

正常な赤血球よりも変異した赤血球の造血が多いらしい。

なんでよぉっ！正常なの作ってくれればええやんっ！

で、

「なんでか」、は聞きそびれましたが

今なら、　ビタミンB6　が効くかもしれない　と仮定されて、

ビタミンB6　の錠剤、「ピドキサール」30mg」を朝晩服用してみることになった。

「遺伝性鉄芽球性貧血」で　X連鎖性遺伝　の場合　は　ビタミンB6に反応して正常な赤血球造血がなされる場合があり、

その数は約半数程度。

その場合、輸血依存を脱却でき、服薬のみで生活できる場合がある。

しかし、ビタミンB6が効かない場合は

輸血依存と鉄キレートのみがこれまでの対処療法だった。

ここへきて、　＃レブロジル　が登場したので、今までにない可能性が生まれている・・・

というカンジ・・・？？

＃レブロジル　と　ビタミンB6、　相乗効果があるとイイっ！

って藁でもなんでも、掴みますよ！

で、

今回も輸血はします。

1パック。

ほんで、

次回のヘモグロビン予測は・・・

次回3週後の予測値は・・・

（今回）8.0　-　（採血）0.1　＝　（採血後） 7.90　（輸血）2　＝　（輸血後）9.90

3週のみ参考値なら、

（輸血後）9.90　-　（1週あたりのヘモグロビン減少値）0.72　×　3（週）　＝　7.74

9週平均参考値なら、

（輸血後）9.90　-　（1週あたりのヘモグロビン減少平均値）0.63　×　3（週）＝　8.01

となります。

減少値が小さくなりますように。

あ、あと、なんか、

自民党の新総裁さんがまさかのお方になって、

そのうえ、連立崩壊してるようで・・・

サナエノミクスのおかげで、円安に大きく爆走し始めて、

庶民の暮らしはまたも苦境になること請け合いです。

まじで、内需をなんとかしてよ！

外需とか、もう、いいから！

あと食料自給率！

人手も消費者も内需拡大しないと増えないし、

結果経済も疲弊してゆくんですから！

で、

そういった社会の疲弊で、真っ先に切り捨てられるのは、

ワタシタチ社会的、弱者なんですから！

それでは、また

C大病院受診111回目。 ＃レブロジル （ ＃ルスパテルセプト ）レベル2（6回目）鉄キレート材倍に。

 C大病院受診111回目です。

まずはいつもの採血から。

その間に訪れたいつものパン屋さん、

ジンジャーフランスはタッチの差で売れてしまってました。

オーナーさん、「すいません」って言っていただいてましたけど、

めぐり逢いだと思ってますんで、お気になさらず。

採血順番待ちの相方さんと合流、

しばし待って呼ばれる相方さんの番号。

今日は一本多い採血になった模様。

今日は半年ごとの婦人科もあるので、

まずは3Fの婦人科へ・・・

程なく診察室に呼ばれて、

問診、診察、特に大きな変化も確認されず、

また半年後、とりあえず来年の3/6の予約となる。

2Fの血液内科の診察室前に移動して、待機開始。

血液検査結果は40分から1時間くらいかかる。

10時前に採血完了なので、あと30分はあるなと。

貧血の上に、心肥大の相方さんなので、

いつも長椅子に足を延ばして待機。

結局11時過ぎに診察室内へとアプリが知らせてきて、診察開始。

今回のヘモグロビン濃度は、8.3g/dL

またもや、前回予想値の9週平均の8.7g/dLから大きく外れ、

前回とほぼ同じ3週のみの予想値と符合。

それでも、 #レブロジル （ ＃ルスパテルセプト ）の効果は明らかで、

1週あたりの減少値は0.6g/dL

今回も輸血2単位（1パック）することに。

次回3週後の予測値は・・・

（今回）8.3　-　（採血）0.15　＝　（採血後）8.15　+　（輸血）2　＝　（輸血後）10.15

3週のみ参考値なら、

（輸血後）10.15　-　（1週あたりのヘモグロビン減少値）0.6　×　3（週）　＝　8.35

9週平均参考値なら、

（輸血後）10.15　-　（1週あたりのヘモグロビン減少平均値）0.52　×　3（週）＝　8.59

となる。

ちょっと読めない。

フェリチンは微増、545ng/mL、

UIBCは　88μg/ｄL　で微増。

うーん、フェリチン減らないとUIBCも伸びてこない、結果、造血進まない？

＃レブロジル　の効果上げるためにも、鉄キレート増やした方がいいの？

ってことで、センセに質問してみた結果、

センセも同意見で、

デフェラシロクス（鉄キレート材・ジャドニュのジェニリック）を

1日1包（360ｍｇ）から2包（720ｍｌ）に増やすことになった。

上手くいくかどうかはまだわからないけど・・・

フェリチンは最大で1837.9ng/mLまで溜まったこともあるが、

鉄キレートの結果、57ng/mLまで下げられたこともある。

それぞれの時のUIBCは・・・

フェリチン1837.9ng/mLのときは72μg/ｄL

フェリチン57ng/mLの時は205μg/ｄL

今回はフェリチン545ng/mL、UIBC　88μg/ｄL

この辺りは、明らかに相関があるといえると思う。

（血液検査結果記録）

＃レブロジル （ ＃ルスパテルセプト ）を打ち始めてからは・・・

01/31　レベル0（1回目）　1週あたりのヘモグロビン減少値＝0.8g/dL

02/21　レベル0（2回目）　1週あたりのヘモグロビン減少値＝0.7g/dL

03/14　レベル0（3回目）　1週あたりのヘモグロビン減少値＝0.93g/dL

04/04　レベル1（1回目）　1週あたりのヘモグロビン減少値＝0.56g/dL

04/25　レベル1（2回目）　1週あたりのヘモグロビン減少値＝0.6g/dL

05/16　レベル1（3回目）　1週あたりのヘモグロビン減少値＝0.73g/dL

06/06　レベル2（1回目）　1週あたりのヘモグロビン減少値＝0.66g/dL

06/27　レベル2（2回目）　1週あたりのヘモグロビン減少値＝0.40g/dL

07/18　レベル2（3回目）　1週あたりのヘモグロビン減少値＝0.43g/dL

08/08　レベル2（4回目）　1週あたりのヘモグロビン減少値＝0.43g/dL

08/29　レベル2（5回目）　1週あたりのヘモグロビン減少値＝0.57g/dL

09/19　レベル2（6回目）　1週あたりのヘモグロビン減少値＝0.60g/dL

なんともモドカシイ感じ？

診察終わって、

処置室に ＃レブロジル 処方と輸血の指示書確認して、

準備ができるまでの時間を利用して、昼食。

まだ暑い京都、ここんとこ定番の天ざる。

「もう夏終わりだから」とこじつける相方さん。

処置室に相方さん送って、ワタシはシャルキュトリーへ

コンフィ、仏産お肉はこれで最後とのことで、とっても残念！

この弾力は何故か国産では感じられない。

いくつかソーセージとサラミをお願いして、病院へ戻っていく、

途中で、＃レブロジル 接種と輸血開始のLINEが相方さんから入って、

アプリで終了登録と処方箋送信をしておく。

会計で確認して、

計算ができるのを待って、自動支払機でお支払い、

特定疾患医療費上限管理票に記載してもらって、

薬局へ処方箋受け取りに。

医療費10割で

病院　1,144,620円

薬局　55,880円

120万円・・・

相変わらずモノスゴイ・・・

相方さんの輸血時間は1時間半、なので20分ほど待って相方さんと帰途に。

次回はキレートできて、ヘモグロビン減少値が小さくなってるといいなぁ・・・

それではまた。

C大病院に受診110回目。 ＃レブロジル （ ＃ルスパテルセプト ）レベル2（5回目）

 C大病院受診110回目です。

終わりの見えない灼熱の夏。

通院も中々過酷かもしれないという異常気象。

湿度が高すぎるし、日中の寒暖差が少ないし・・・

盆地の京都はモノスゴイ酷暑。

いつもどおり、採血から。

いつものパン屋さん、ジンジャーフランスは既に売り切れ。

食パンを買って相方さんに合流。

診察室前で1時間半くらい待って、

診察室に呼ばれる。

今回の、ヘモグロビン濃度は　8.2g/dL

あれれ？前回予測値では、8.7g/dL　だったんですけど!?

だいぶ悪いです(;´Д｀)

なんででしょう？？？

＃レブロジル ( #ルスパテルセプト )　レベル2　にしてからは、

1週あたりのヘモグロビン減少値は0.4g/dLだったのに、突然、0.57g/dLに増加してます。

なんでですか？

センセも今日は輸血もしなくてもイケると思ってたはずで、意外な数値。

ワタシタチも、今日は輸血無いから早く帰れる！って思いこんでましたけど？

輸血します。1パック。

突然、スケジュールの立て直しです。

輸血オーダーは既にしてあったので、

クロスチェックも完了済み、取り寄せればすぐ輸血開始なので、

処置室で輸血開始前バイタルチェック開始する相方さん。

＃レブロジル （ ＃ルスパテルセプト ）を打ち始めてからは・・・

01/31　レベル0（1回目）　1週あたりのヘモグロビン減少値＝0.8g/dL

02/21　レベル0（2回目）　1週たりのヘモグロビン減少値＝0.7g/dL

03/14　レベル0（3回目）　1週あたりのヘモグロビン減少値＝0.93g/dL

04/04　レベル1（1回目）　1週あたりのヘモグロビン減少値＝0.56g/dL

04/25　レベル1（2回目）　1週あたりのヘモグロビン減少値＝0.6g/dL

05/16　レベル1（3回目）　1週あたりのヘモグロビン減少値＝0.73g/dL

06/06　レベル2（1回目）　1週あたりのヘモグロビン減少値＝0.66g/dL

06/27　レベル2（2回目）　1週あたりのヘモグロビン減少値＝0.40g/dL

07/18　レベル2（3回目）　1週あたりのヘモグロビン減少値＝0.43g/dL

08/08　レベル2（4回目）　1週あたりのヘモグロビン減少値＝0.43g/dL

08/29　レベル2（5回目）　1週あたりのヘモグロビン減少値＝0.57g/dL

こんなかんじ。

これまでの血液検査結果は・・・血液検査結果 Since 2017/03/14

UIBCは　78μg/ｄL　で久々に大幅減！　ここにヘモグロビン減少値が大きくなることもリンクしてる感じ。

フェリチンは　536ng/mL　で若干増加。

次回の3週後の予測値は、

（今回）8.2　-　（採血）0.1　＝　（採血後）8.1　+　（輸血）2　＝　（輸血後）10.1

3週のみ参考値なら、

（輸血後）10.1　-　（1週あたりのヘモグロビン減少値）0.57　×　3（週）　＝　8.39

9週平均参考値なら、

（輸血後）10.1　-　（1週あたりのヘモグロビン減少平均値）0.46　×　3（週）＝　8.72

となる。

果たして、3週後はどうなっているんだろうか・・・

今回の減少増でちょっと読めない・・・

輸血開始と ＃レブロジル 完了のLINEをお願いして、

ワタシはシャルキュトリーへ。

コンフィとか買い込んでる間に、

輸血開始と ＃レブロジル 注射完了のLINEが相方さんから入る。

アプリで処方箋を薬局へ送信して、

会計へこれまたアプリで予定完了の登録。

灼熱の京都を病院まで戻っていく。

今月は2回目で、既に特定疾患医療費助成の上限いっぱいまで前回で行ってるので、

会計金額はありませんので、医療費管理手帳に記載してもらって、

処方箋を受け取りに病院の前の薬局へ。

事前にアプリで処方せん送信してあるので、ここは早い。

直ぐにお薬受け取って、

処置室に戻っていく。

あと20分くらい、輸血完了までかかるカンジ。

輸血のパックって、1パックだいたい280mlなんだけど、

必ず280ml入っているわけでもない。

少ないときも多いときもあったりする。

ここも不思議なトコ。

輸血終わった相方さんと昼食をとって帰途に就く。

なんか、秋が来る気がしない、暑いのもうヤダとか、

相方さん、

同感ですが、

どうにもできませんので。

それではまた。

C大病院109回目。 ＃レブロジル レベル2（4回目）。不規則抗体で輸血半日入荷待ち＆研究用と併せて28ml採血。

 C大病院109回目です。

いつもどおり、採血から。

今日はちょっと出遅れて、9時半到着。

採血待ちもチョイ多め。

なんか、もう、お盆なんですか？

街の混雑具合が・・・

行きつけのパン屋さん、ジンジャーフランスはSOLDOUT。

食パン1本買って、採血待ちの相方さんに合流。

11時過ぎに診察室に呼ばれて、

今回のヘモグロビン濃度は、

8.1g/dL、前回と減少スピード同じ。

0.43g/dL/week　です。

01/31　レベル0（1回目）　1週あたりのヘモグロビン減少値＝0.8g/dL

02/21　レベル0（2回目）　1週たりのヘモグロビン減少値＝0.7g/dL

03/14　レベル0（3回目）　1週あたりのヘモグロビン減少値＝0.93g/dL

04/04　レベル1（1回目）　1週あたりのヘモグロビン減少値＝0.56g/dL

04/25　レベル1（2回目）　1週あたりのヘモグロビン減少値＝0.6g/dL

05/16　レベル1（3回目）　1週あたりのヘモグロビン減少値＝0.73g/dL

06/06　レベル2（1回目）　1週あたりのヘモグロビン減少値＝0.66g/dL

06/27　レベル2（2回目）　1週あたりのヘモグロビン減少値＝0.40g/dL

07/18　レベル2（3回目）　1週あたりのヘモグロビン減少値＝0.43g/dL

08/08　レベル2（4回目）　1週あたりのヘモグロビン減少値＝0.43g/dL

これってまだ改善していくんでしょうか？0.43が最少値なんでしょうか？

まぁ、1週あたりの減少値が1.0を超えているときもあったわけですから、

減少値が43％に圧縮されているのはモノスゴイことだと思います。

更に、この効果が上がるのであれば・・・。

で、今回は、いつもの抹消検査2ｍｌと免疫科学検査5ｍｌ、

輸血クロスマッチ検査用7ｍｌに追加して、

研究用に7ｍｌ×2本

合計で28ｍｌの採血。

これって、g/dLで言うと、0.2g/dLに値するんだよね。

そう思うと、結構な量を採血されてることになるんだよね。

で、たぶん、採血後は8.1－0.2＝7.9g/dLってことになるんだと思う。

今回は、輸血しないと、次回3週後までに7g/dLを下回ってしまうので、

1パック280ｍｌ輸血決定です。

輸血後で3週後予想値は8.7g/dLで、

＃レブロジル　（ ＃ルスパテルセプト ）もレベル2で継続。

輸血のクロスマッチで40分はかかるし、 ＃レブロジル の準備にも20分くらいかかるので、

お昼ゴハンへ。

美味しく外二の天ざるを食べて、

処置室に戻ると、輸血はまだ来ておらず、

しばし処置室前で待機。

（この時点で、なんか、今日、時間かかるなぁって思ってた）

12時半くらいにやっと処置室内に呼ばれ、

輸血前のバイタル測定開始、

＃レブロジル が2本配備され、まじまじと高価なオクスリを見つめて、

ワタシはいつものシャルキュトリーへ。

明日からムスメっ子が帰省してくるんで、

ハムとかサラミとか中心に購入。

あれ？輸血開始の連絡が相方さんから入りません！

輸血始まらないと会計も出きませんので、LINEで尋ねると、「まだ」と。

なんか、遅いです。なんでか、遅いです。輸血。

病院に戻って処置室に着いても、まだ、来ません。輸血。

頭の中を？が埋め尽くしていきます。

13時半ころ、

看護師さんから、クロスマッチで不規則抗体が出て、

輸血用血液の在庫がもうなくて、

次の搬送が早くても14時半、

そこからクロスマッチで1時間。

輸血開始が早くて15時半、

輸血完了が早くても17時は回ります。

日を改めますか？

と、尋ねられる。

明日から、むすめっ子が帰省してくるんで、

ワカモノ猛獣と闘うためにも輸血は今日シテホシイので、今日、お願いしますと即答。

でも、なんだかなんだと輸血開始は15時45分にずれ込み、17時も過ぎることが決定。

看護師さんがいつもは1時間半で1パック輸血（通常2時間、相方さんはいつも1.5ｈ）のところ、

も少し早められないかセンセに尋ねてもらって、10分短縮。

それでも17時には終わらず、結局17時10分頃に病院を後にする。

輸血の在庫ないとか、前にも1回あったけど、待ち時間長いとQOLが下がるよね。

次回からは輸血オーダーはいつも出しといて、数値見て必要なければキャンセルすることに。

輸血部さんもキャンセルOKだそうで。

そういえば、そんなん、前にもあった。

UIBCは104μg/ｄL　で微増。

フェリチンは509ng/mL　でコレマタ微減。

この辺は抜本改善がみられてはいない。

今回の研究用採血で、

血中の正常な赤血球とそうでない赤血球の比率変化などを検査して、報告論文になる予定。

少しはいい論文になってることを期待せずにはいられない。

それではまたね。

C大病院受診108回目。 #レブロジル レベル2（3回目）効果の研究と論文報告のために2本余計に採血決定。

 C大病院受診108回目です。

京都、祇園祭のさなか蒸し暑いです。

いつもどおり、

午前9時、採血へ向かう相方さん、

ワタシはおなじみのパン屋さんへ・・・

なんと、臨時休業・・・(T_T)

スゴスゴ採血待ちの相方さんに合流。

今日はまた採血待ちの方多いです。

しばし待って、ようやく呼ばれる相方さんの番号。

採血室の中へ・・・

まるでトヨタの流れ作業のように採血完了。

診察室前での長い待機時間が始まる。

今日は採血混んでたから、1時間以上待つカンジ。

11時半頃になってようやく診察室内へとアプリが呼ぶ。

今回のヘモグロビン濃度は

7.4g/dL　で、前回予測値の6.5～7.5g/dL範囲内です。

因みに、1週あたりのヘモグロビン減少値は、

0.43g/dL/ｗで前回の0.4g/dL/ｗとほぼ一緒です。

それでも、今回、8g/dLを下回ると、

貧血症状が強く易疲労感、息苦しさが強くでてますけど。

＃レブロジル （ ＃ルスパテルセプト ）モノスゴイです！

01/31　レベル0（1回目）　1週あたりのヘモグロビン減少値＝0.8g/dL

02/21　レベル0（2回目）　1週あたりのヘモグロビン減少値＝0.7g/dL

03/14　レベル0（3回目）　1週あたりのヘモグロビン減少値＝0.93g/dL

04/04　レベル1（1回目）　1週あたりのヘモグロビン減少値＝0.56g/dL

04/25　レベル1（2回目）　1週あたりのヘモグロビン減少値＝0.6g/dL

05/16　レベル1（3回目）　1週あたりのヘモグロビン減少値＝0.73g/dL

06/06　レベル2（1回目）　1週あたりのヘモグロビン減少値＝0.66g/dL

06/27　レベル2（2回目）　1週あたりのヘモグロビン減少値＝0.40g/dL

07/18　レベル2（3回目）　1週あたりのヘモグロビン減少値＝0.43g/dL

今回は輸血1パック（2単位）280mlして、 ＃レブロジル 注射です。

次回3週後のヘモグロビン予測値は、7.9～8.1g/dLとなります。

鉄活用余力である、

UIBCは97μg/ｄLで、前回より減少。

ココが上がってホシイんだけど。

フェリチンは514ng/mLで微減。

前回、輸血してないし、キレート材のんでるし。

で、センセから、次回の採血で2本余計に採血させてほしいと。

何故かというと、　遺伝性鉄芽球性貧血で ＃レブロジル を使って

効果がでていると考えられるのは相方さんと同じくC大病院に通っている義姉さんだけ！

って、まぁ、日本国内で14人しかおらず、その上、女性は3名で、その女性は相方さんと義姉さんと義母さん。

で、 ＃レブロジル 処方されているのというのもごく一部でしょうから、

当然、数も絞られるトコロですが、

「効果がでている」のも数値からも実感できるトコ。

なので、血中の正常な赤血球とそうでない赤血球の比率変化などを検査して、

報告論文として発表したいとのこと。

当然、お返事は、コチラこそ、よろしくお願いいたします！デス。

これまでにも、iPS細胞を使った病態モデルの作製と治療薬候補の発見と、

治療薬探査キットの特許と、

遺伝性鉄芽球性貧血の研究を進めてもらっています、

これが、C大病院に通う大きな理由で、

研究促進していただいて、病態解明と治療方法開発を願って通っているんで。

希少疾患過ぎて患者会もなく、当然五里霧中、暗中模索の毎日。

少しでも、なにかでも、わかれば。

しかし、通常の採血で、

末梢検査で2ml、免疫科学検査で5ml、輸血クロスマッチ用で7ml、

14ｍｌ（単位で0.1）採血されるところに、

追加で14ｍｌ（単位で0.1）採血することになり、

▲0.2単位採血することになると、

採血後予測値7.9～8.1g/dL▲0.2＝7.7～7.9g/dLで、輸血必至となるカンジ。

今回は輸血もするんで、

輸血と ＃レブロジル の準備ができるまでの間を利用して、お蕎麦屋さんへ。

天ざる、おいしいよね。

相方さんとむすめっこはおいしいもの食べさせるととってもおいしそうに、楽しそうに食べる。

それって、とっても楽しい。

天ざる食べ終えるころ

アプリが輸血準備完了をお知らせしてきて、

処置室へ戻ってゆく。

輸血前のバイタル・チェック始まる相方さんを看護師さんにお願いして、

いつものシャルキュトリー、

ソーセージ、コンフィなど買ってる間に、

輸血開始と ＃レブロジル 接種完了をLINEで相方さんが伝えてくる。

アプリで処方箋を事前送信して、会計処理依頼をアプリで選択。

病院の会計で確認済ませて、しばしロビーで待機して、

自動会計機でお支払い。

処方箋受け取りに灼熱の京都の街にもう一度。

処方箋受け取って、処置室へ戻ると、

もうすこしかかりそうな輸血。

輸血って1パック280ｍｌ（2単位）なんだけど、

正味の容量って280ｍｌより多いって、今日初めて知った

いつも、機械で輸血速度設定してて、そこに総輸血量も表示されてるんだけど、

280ｍｌ超えてるやん？なんで？ってなってて、

看護師さんに聞いてみたら、輸血ラインの分とかもあるんで、

輸血量が280ｍｌ未満にならないように多めに入っていて、

「だいたい280ｍｌ」ってことになってるラシイ。

まだまだ知らないことだらけです。

いっつも最後にはラインを短くして、ギリギリまで少しでも多く輸血できるようにしていただいてもいて、感謝！デス。

程なく、輸血も終わって、

帰路へ・・・

そういえば、前々回くらいから、 ＃レブロジル 接種後、腫れもかゆみも特にないらしい相方さん。もう少し、減少量が減少すればうれしいかな。

それでは、また。

C大病院受診107回目。まさかの輸血なし！ ＃レブロジル (レベル2）2回目。特定医療費更新用診断書もらう。

 C大病院受診107回目です。

まだ6月なのに梅雨明け。

京都に灼熱の夏が来る・・・

相方さんは採血へ、ワタシいつものパン屋さんへ。

ジンジャーフランスありました。

今日の食パンはイギリスで。

採血室前の相方さんと合流して間もなく採血室内に呼ばれる相方さん。

採血終わって出てきた相方さんは、今日もカイロで温めてきたこと褒められて満足げです。

診察室前で待機開始。

C大病院の診察室はズラーっと診察室が並んでいて、

それもぐるっと回りこんでいて、

その並びがお向かいさんにも、各階にもある。

四隅に受付があって、診療科の名前が掲げられている。

毎度おなじみの血液内科。

今日も診察室に呼ばれるまで採血から1時間半くらいかかった。

退屈するよね。もてあますよね。

ネガティブが頭をもたげるのを押しとどめる相方さん。

その間、杖をついた方や車いすの方が診察室に出入りするのは日常景色。

で、よく、そんな方の診察室の引き戸を支えたりするんだけど、

いたく感謝されたりする。

はっきりいって、好きでやってる。

何故かというと、ワタシがいつかその立場になったとき、

誰かがそうやって助けてくれたらありがたいしウレシイから。

相方さんや家族、知人が同じ立場になったとき、

誰かがそうやって助けてくれたらありがたいしウレシイから。

そういうお互い様の助け合いや思いやりがみんな誰もが自然であたりまえになったら、

きっと世界はもっと優しくて素敵な世界になると思ってるから。

だから好きでやっている。

病院でだけでなく、買物中のスーパーでもフツーに歩いてる時も。

脱線しました。

11時過ぎ、ようやく診察室内へと相方さんのスマホアプリが突然アナウンスをして、

診察室内へ・・・

な・ん・と！

前回の予測値が7.9g/dLだったのに、

ヘモグロビン濃度が、8.7g/dL

1週あたりのヘモグロビン減少値が　0.4g/dL　！

＃レブロジル （ ＃ルスパテルセプト ）モノスゴイです！

01/31　レベル0（1回目）　1週あたりのヘモグロビン減少値＝0.8g/dL

02/21　レベル0（2回目）　1週あたりのヘモグロビン減少値＝0.7g/dL

03/14　レベル0（3回目）　1週あたりのヘモグロビン減少値＝0.93g/dL

04/04　レベル1（1回目）　1週あたりのヘモグロビン減少値＝0.56g/dL

04/25　レベル1（2回目）　1週あたりのヘモグロビン減少値＝0.6g/dL

05/16　レベル1（3回目）　1週あたりのヘモグロビン減少値＝0.73g/dL

06/06　レベル2（1回目）　1週あたりのヘモグロビン減少値＝0.66g/dL

06/27　レベル2（2回目）　1週あたりのヘモグロビン減少値＝0.40g/dL

前回、　＃レブロジル 増量してレベル2になったんですけど、

#レブロジル 開始前は0.9～1.075g/dL/1週あたりのヘモグロビン減少値くらいで、

レブロジル前の98回の血液検査での平均値は0.797g/dL/1週あたりのヘモグロビン減少値なんですけど、

レベル0（3回）で減少率が28.98％減少、

レベル1（3回）では減少率が接種前から16.45％減少、レベル0から17.65％増加

レベル２(1回)　で接種前から減少率が49.87％減少・・・

なんと、減少値が「はんぶんくらい」になりましたよ。

＃レブロジル　（ ＃ルスパテルセプト ）モノスゴイ・・・

で、

8.7g/dLもヘモグロビン濃度があるんで、

センセからの提案もあって、今回は、「輸血なし！」ってことになりました。

107回受診してきて初めてですよ！

2017年から受診してきて、初めてですよ！

因みに、次回3週後のヘモグロビン濃度予測値は・・・

6.5～7.5g/dL　となり、恐らく輸血は必要になると思います。

はてさて、どーなるでしょうか・・・

あと、今回の血液検査データで、

ずっと3～4台だった白血球数が初めて5台になりました。

鉄活用余力である、UIBCは135μg/ｄL

フェリチンは561ng/mL

大幅変動ナシ。

診察終わって、

＃レブロジル　を打ってもらいに処置室へ行くんですが、

レブロジルは取り寄せて薬液作るのに20分から40分くらいかかる。

その間に、急いで、いつものシャルキュトリー、

いつもは輸血で1時間半の間に済ませればいいところ、今日は40分以内で？

早足で梅雨明けの京都を・・・取って返しながら、アプリで処方箋の事前送信、

病院に戻る頃には、レブロジル接種完了のLINEが相方さんから入って、

そのまま会計受付、今月は2回目なので医療費は特定疾患医療費助成のお陰でかかりませんが、

その特定疾患医療費助成の更新申請のための前回依頼してあった、

診断書（臨床調査個人票）を受け取るため、7,700円を自動支払機でお支払い。

診断書を受け取るころには、相方さんもロビーに降りてきていた。

そこから、ワタシは処方箋受け取りにまた、梅雨明けの京都の町へ・・・

薬局は病院よりエアコン効いてて涼しい・・・

少し待ってお薬もらって、

相方さんの待つ病院のロビーへ。

輸血しないと、1時間以上は短縮され、

結果、今回は帰り道で昼食（かつ丼）食べて帰宅。

輸血してない相方さん、

いつもなら輸血してヘモグロビン濃度10g/dL程度になるハズの相方さん、

3週間、輸血後3週目のつもりで3週間過ごすと宣言。

8g/dL以上あると輸血しちゃダメとかキマリがあるらしいんですけど、

通常のヘモグロビン濃度は11.6～14.8g/dLなんで、

8.7でも38％くらい健常値から低いんですけどね？

疾患持ちとか病弱者は健常者よりヘモグロビン38％少なくても、

健常者より38％以上活動に支障があっても我慢しろってことなんですかね？

誰か教えてホシイです。マジで。

ヘンなキマリだと思ってますよ。はい。

今回はとりあえずこの辺で。

またね。

診断書（臨床調査個人票）の中身については、

またあとで書きますね。

それでは。

C大病院受診106回目。 ＃レブロジル 最大レベル。特定医療費更新用診断書お願いするの巻

 C大病院受診106回目です。

なんだか京都は既に蒸し暑い。

神戸よりは2～4度近くアツイ。

相方さんは採血へ。

ワタシはいきつけのパン屋さんへ。

丁度、パン屋さんはピークタイムみたいで、

既に会計待ち列が発生し、パンをピックアップするトングとトレイは再配置待ち。

職人さんが慌ただしいいなか吹きあげしてくれた新しいトレイをもらって、

ジンジャーフランスを２つ。

今日はクッキーは品切れ。

いや、他の商品も見る見るうちに陳列棚から消えてく・・・

食パンを1本お願いして、会計。

イギリスパンの無い事を詫びられたけど、

いいんですよ。めぐり逢いですから。

採血まちの相方さんに合流すると、

いつもより採血人数多いらしく、

待ち順番もあと60人くらい・・・

いつもなら40人くらいだけど。

ちょい待って相方さんの番号が呼ばれ、なか待合へ。

今回もカイロで温めて採血しやすくしてきたこと褒められたらしい。

すんなり血管つかまえて採血完了。

診察室前で待機へ

だいたい血液検査結果でるのには1時間くらいかかる。

その間に、ワタシは先日オウチに

特定医療費（指定難病）支給認定の更新案内がいていたんで、

診断書（臨床調査個人票）の作成申込へ

毎年更新のこの制度ですが、

毎年申込書の書き方で戸惑う。

身長・体重も書くとこあるんだけど、

生年月日とかは覚えてたり保険証に書いてあったりするから問題ないけど、

身長・体重、そんなの覚えてない・・・てか覚えられない。。。

相方さんに電話して問い合わせて記入完了。

受け取りは次回の受診（3週後）のときで、お値段7,700円です。

た・った・たっかいよね。

（コレも毎年思う。しかも昨年から値上がったとこ）

診察室前に戻って合流待機。

いつもなら、10時半くらいには診察室に呼ばれるんですけど、

今回は、11時すぎないと呼ばれませんでした。

尋ねたら、やっぱり採血人数多いっぽくて、結果出るのが遅かったと。

で、

今回のヘモグロビン濃度は

7.9g/dL　

前回と同様で、前回予測値どおり。

（再掲・追記）

これまで、 ＃レブロジル 接種前の

ヘモグロビン減少傾向は、

だいたい　0.9～1.075g/dL/1週

＃レブロジル を打ち始めてからからは、

01/31　レベル0（1回目）

02/21　レベル0（2回目）　1週あたりのヘモグロビン減少値＝0.7g/dL

03/14　レベル0（3回目）　1週あたりのヘモグロビン減少値＝0.93g/dL

04/04　レベル1（1回目）　1週あたりのヘモグロビン減少値＝0.56g/dL

04/25　レベル1（2回目）　1週あたりのヘモグロビン減少値＝0.6g/dL

05/16　レベル1（3回目）　1週あたりのヘモグロビン減少値＝0.73g/dL

06/06　レベル2（1回目）　1週あたりのヘモグロビン減少値＝0.66g/dL

UIBCは　86μg/ｄLで、ここはあんまり改善をしているとは言えない。

フェリチンは　467ng/mLで微減

デフェラシロクス（鉄キレート材）が360ｍｇと輸血が1本（2単位）で済んでいるせいかな？

フェリチン増加しなければ臓器負担や臓器の悪化とかしないんで、コレはまぁ良しと。

今回からは ＃レブロジル ( ＃ルスパテルセプト )をもうひとつレベルを上げて、

最高レベルの「レベル２」1.75mg/kg　になりましたよ。

輸血は1本（2単位）です。

1週あたりのヘモグロビン減少値が0.6より小さくなるんでしょうか？

ネットにまったく ＃レブロジル に関わるインプレとかみかけ無いんでよくワカリマセンガ・・・

次回の数値がどうなるか・・・って。

診察終わって、輸血と ＃レブロジル の準備ができるまで1時間くらいはかかるので、

お昼ゴハンへ。

今日はアツイんで、「外二」の天ざるを。

「QOL」上がるよね！って言いながらおいしそうに食べる相方さん。

ソコ大事デス｡

松たか子さんのようには、上手ではありませんが、ズルズルすすって満足です。

処置室に戻って輸血準備開始の相方さん。

ワイヤレスイヤホン、文庫本、スマホ充電器を配置してから

ワタシはいつものシャルキュトリーへ

今日もコンフィ「ありますよ」とのお声を受け、

うれしくお買い物。

ほんと、ここの食べ物は全部ナニ食べてもオイシイ。

病院に戻る途中で、相方さんから輸血開始、レブロジル完了のLINEが入ってくる。

そそくさとスマホのアプリで本日の予定完了手続きをして、処方箋の事前送信を済ませて置き、

病院に戻って会計に並ぶ。まち人数は2名。

あっという間に会計受付完了し、

ロビーでアプリの支払計算完了通知を待つ。

10分弱程度でアプリに計算完了通知が来て、

支払い機でお支払い。

そ・し・て・・・

当然ですが、

10割の医療費確認して、気が遠くなる。

ひゃくまんえん、超えました。

そうです、レブロジル増量の結果です。

今月はも一回受診予定なので・・・

はい、にひゃくまんえんも超える予定です。

モノスゴイです。

これで、マイナンバー保険証で、システム・トラブルで10割たてかえとか、無理です。

まじで。

特定医療費の「自己負担上限管理票」の記載をしてもらって、

処方箋受け取りに薬局へ。

薬局も混んでるらしく、20分くらいは待って受け取って、処置室の相方さんのとこに戻る。

もう間もなく輸血もおわるとこで、

お片付けをして、帰途に就く。

いよいよ梅雨。

って時なんですが、

実は、

３週前、エアコン不調で買って、

2週前、NEWエアコン稼働開始、

これで貧血で代謝しにくい相方さんも梅雨と夏、ダイジョウブ！って思ったら、

2週前週末に、突然冷蔵庫が悲鳴とともに停止。

慌てて先週も行った電気屋で冷蔵庫注文、

この水曜日にNEW冷蔵庫稼働開始・・・

という立て続けに電気製品更新する羽目になって、

お金もひっくるめてバタバタだった。

2001年製のNational洗濯機にはあともう少し、働いてほしいトコ。

それでは、またね。

C大病院受診105回目。 #レブロジル レベル1(3回目)。次回からはレベル2(最大)に。

 C大病院受診105回目です。

＃レブロジル　はレベル1（3回目）です。

今回も採血から。

採血して1時間後に診察室に呼ばれ、

ヘモグロビン濃度は　7.9g/dL　。

前回の予想よりちょいとワルイ。ちょいとだけね。

これまで、 ＃レブロジル 接種前の

ヘモグロビン減少傾向は、

だいたい　0.9～1.075g/dL/1週

だった。

＃レブロジル を打ち始めてからからは、

01/31　レベル0（1回目）

02/21　レベル0（2回目）　1週あたりのヘモグロビン減少値＝0.7g/dL

03/14　レベル0（3回目）　1週あたりのヘモグロビン減少値＝0.93g/dL

04/04　レベル1（1回目）　1週あたりのヘモグロビン減少値＝0.56g/dL

04/25　レベル1（2回目）　1週あたりのヘモグロビン減少値＝0.6g/dL

05/16　レベル1（3回目）　1週あたりのヘモグロビン減少値＝0.73g/dL

となってきている。

ひとまず効いているという判断はできると思う。

で、　＃レブロジル　を接種しながら2単位（1パック）の輸血も行っているんですけど、

これは、8g/dLを下回るとどおも相方さんの調子が悪いのと、体の回復力とかを優先したいから。

で、次回からは、もひとつレベルを上げて、レベル2（最大）にすることに。

これまでの減少値の動きを見ていると、これでも輸血をやめるという判断まで、

数値が維持できるかといえば、ちょっとまだわからない。

けど、万が一輸血をやめられるのであれば、

鉄過剰改善に寄与するわけで。

どうなりますやら。

UIBCは前回より下がって85μg/ｄLで、アンダー95を記録。

フェリチンは481ng/mLでジリッと増加。

やはり、UIBCが上がらないと、ヘモグロビン減少値が大きくなるカンジ。

レブロジルと輸血の準備ができるまでに昼食を済ませて、

処置室へもどる。

相方さんとご飯が食べれるのはウレシイし、

4単位（2パック）輸血のときは輸血しながら処置室でカーテン閉め切って孤食になってしまう相方さんにとってもQOL向上です。

輸血開始と同時に、

いつものシャルキュトリーへ

今回は、冷凍のビーフシチューやらもあって、

コンフィも買いましたよ。

会計をすませて薬局で処方薬をもらって、

処置室に。

程なく輸血も終わって、帰路へ。

京都は盆地だけに神戸より4～5度もアツイ。

いよいよ梅雨と夏。

がんばって乗り切らなきゃ。

それでは、また。

C大病院受診104回目。 ＃レブロジル レベル1 2回目。ETC割引更新完了。

 C大病院受診104回目です。

今回は輸血オーダー済みなので、

採血＆ルート確保を処置室で。

いつもどおり、いきつけのパン屋さんに寄って

処置室で相方さんと合流。

カイロで温めて、白湯飲みながら来た事を看護師さんに褒められ、

努力を認められてちょっとウレシイ相方さん。

サクッとルート確保できて、処置室前で輸血準備できるのを待ちます。

1時間ちょっとで輸血開始。

いつものシャルキュトリーでソーセージを買って、処置室に戻って程なく輸血終了。

診察室で受診。

今回、ヘモグロビン濃度は8.1g/dL。

3回平均予測は大きく上回っています。

前回のみの推測値8.2g/dLそのままと言ってま良いでしょう。

3回平均の次回予測は・・・

8.0g/dL

1回予測値は8.3g/dL、

1週あたりの減少値は0.6で、生理があったのにも関わらず、

前回の1週あたり減少値0.57と近似値となっています。

＃レブロジル ( #ルスパテルセプト ）、聞いてるとしか言いようがありません。

但し、今回、輸血をスキップすると、6.2g/dLまで3Weekで減少してしまうため、

そういう意味では輸血はスキップしにくい。

いちおう、次回は採血後に診察してヘモグロビン濃度確認の上、

輸血の有無を決定する予定だけど、

現状では輸血スキップとなれば6週後は6.5g/dL程度まで減少すると思われ、 

QOLを考えても、スキップは考えづらい。

ここはセンセとも話し合いが必要かな。

8以上あって輸血するとセンセ怒られることもあるらしいから。

でも、コレって患者側に立ってる指針とはちょっと思えないけど。

＃レブロジルは5回目。（レベル0×3回、レベル1×2回）

フェリチンは476ng/mLでほぼ横ばい。

UIBCは106μg/ｄLでここ4回では90以下にはならなくなった。

いいのか悪いのかは、超希少難病なんでわからんですが・・・

で、次回も ＃レブロジル はレベル１で継続、

数値を見て、もう一段階上のレベル2（最高レベル）に翌々回から上げる提案をセンセから承りました。

レベル2にしたら輸血スキップとかもあるんでしょうか？

ただ、相方さんの遺伝性鉄芽球性貧血では赤血球が未熟であるため、

正常な造血作用が ＃レブロジル で行われていれば問題ありませんが、

この辺は手探りです。

さてさて、どうなることでしょう？

で、

15分かかって準備していただいた ＃レブロジル を注射（2本に分けて）していただいて、

処方箋でお薬もらって、

天ざるそばを食べて帰途へ。

オウチについたら、

先日出していた、ETC割引更新完了のお知らせがポストに。

2027年5月まで延長されました。

それではまた。

C大病院受診103回目。初めまして4人目の主治医さん＆レブロジル「レベル1」へ増量。ETC割引更新申請。

 C大病院受診103回目です。

今回も採血室で採血。

その間に、ワタシは行きつけのパン屋さんへ。

「ジンジャーフランス」大人気の様で既に売り切れ。

チャパタ、バゲット、食パンを買って、採血おわりの相方さんに合流。

今日は婦人科も定期観察の受診、特に問題もなく、

また半年後に受診予定となる。

今回からまた、新しい主治医さんになります。

大学病院は２～3年で主治医が他病院へ行ってしまい、

今回は滋賀県へ・・・（前回の主治医さんは神戸市へ）

で、

主治医との人間関係もリセットされてしまい、

新たな主治医さんにドキドキしたり、

これまでや思いを伝えなおしとなる。

なんせ、日本に10人ちょっとしかいないこの「遺伝性鉄芽球性貧血」ですので、

当然、センセも初めましての疾患となりますしね。

今回の、ヘモグロビン濃度は

7.9g/dL　で、前回予想値　7.15g/dL　より全然イイです。

減少値として　0.57g/dL/week　なんて！昨年ちょっと ＃レブロジル 効きすぎちゃう？って思うくらい、これまでにない数値です。

これだと、次回3週後予測値は、

3回平均で　7.7g/dL、1回のみ推測値で　8.2g/dL　となります。

そんで、イロイロオハナシして、

輸血2単位が継続していることもあり、

今回から ＃レブロジル の投薬レベルを1つ上げて、「レベル1」（1.33mg/kg）の投薬となりました。

＃レブロジル はあと1段階「レベル2」（1.75mg/kg）まで増量できます。

もし、この増量で輸血から脱却できたら、ちょっと夢のようです。

当然、今回は2単位（1パック）の輸血もします。

あと、次回は処置室での採血＆ルート確保となる予定。

輸血2単位と #レブロジル はオーダー済みとして、輸血完了後に受診となる予定。

今回の ＃レブロジル( #ルスパテルセプト )の増量での結果を見て、

次々回（6週後）の ＃レブロジル のレベルや輸血について相談して決める予定。

輸血と ＃レブロジル の準備ができるまで1時間かかるので、

その間に、近所のラーメン屋さんへ・・・

3週ぶりのラーメン屋さん、値上がっております。

物価高騰の波、モノスゴイデス。

処置室に戻って

輸血準備に入ります。

ワタシは相方さんお気に入りのシャルキュトリーへ。

ありましたよ、相方さんお気に入りの「コンフィ」

で、

ここで、

オーナーさんから、

「（兵庫県の）あの知事さんどうなんですか？

亡くなっている方がいるのに辞めないっておかしいんじゃないですか？」

って尋ねられちゃいましたよ。

パワハラ認定されても、

公益通報者保護法違反を認定されても、

選挙違反指摘されても、

反省も辞めもしない、

サイトウさんのお陰で顔から火が出る経験でした。

ほんとハズカシイんで、即刻辞職の上、政治家廃業していただきたいと思います。

シャルキュトリーからC大病院へ戻る途中に、

輸血開始と ＃レブロジル 投薬完了のLINEが相方さんから来る。

＃レブロジル は両腕の二の腕に注射されたと。

投薬量が増えたら複数個所になるって聞いてたけど、そうなりましたか。

会計も終わらせて処方箋をもって薬局へまわって、

処置室に戻る頃には、輸血終了間近。

相方さんと帰路へ。

今回は、区役所に寄って

この間やってきた、「ETC割引登録」の更新申請手続きをしました。

手帳にETC割引のハンコ押して期間書いて

道路公団宛ての申請書に

住所などなど書いて

封してもらう。

あとは、切手貼って投函するだけ。

更新は2回目となります。

＃レブロジル( ＃ルスパテルセプト )を投与し始めてから、

血液検査結果 Since 2017/03/14

にこれまでの血液検査結果を記録してきているけれど、

1週あたりのヘモグロビン減少値は最近では、

1.0～0.95とかだったのが、0.56とか44％減少値が圧縮されている状況には、

ただ、ただ、おどろく。

ここに33％ ＃レブロジル を増量すると、いったいどうなるんだろうか？

果たして、思うようにヘモグロビン減少値がまた圧縮されるんでしょうか？

また、ここに書きますね。

それでは、また。

C大病院受診102回目。3人目の主治医との別れと誰も知らない変な制度長時間駐車券

C大病院受診102回目です。

今回も採血から。

相方さんが採血に回っている間に

ワタシはいつものパン屋さんへ。

相方さんご指名の「ジンジャーフランス」は売り切れの様で。

食パンなどを買って、採血室へ合流。

程なく採血終了した相方さんがでてくる。

体温、血圧、SpO2濃度なんかをセルフ測定して、紙に記入。

これ↑は処置室で渡すため。

ここから、血液検査データが出るまで1時間くらいかかる。

診察室前のベンチで足を延ばして待つ相方さん。

今回はシンドソウです。

「ナゾの膝に血が溜まる事件」のせいでしょうか？・・・

今回は恐らく、ヘモグロビン濃度は8g/dLは切っている想定。

やはり、8切ると、貧血症状は強まるようで。

1時間ちょっとで診察室に呼ばれる。

ヘモグロビン濃度が7.6g/dLと告げられる。

やはり・・・想定では7.8g/dLくらいまで下がってる可能性を見込んでましたが、

もう少し悪かった。

やはり膝に溜まってシンリンジで抜かれたのは、それなりに影響あった。

しばらくして全データがでてから、も一度診察室に呼ばれ、

UIBCは　111μg/ｄLで微増、

フェリチンも　485ng/mL　で微増傾向継続。

処方箋をもらって、

先程の診察で既にレブロジルと2単位輸血の指示を処置室に出していただいてる様なんで、

処置室へ・・・、

どれくらいで輸血が来るかはまだわからないそうなんで、

処置室前で待機となる。

30分くらいたって、センセに付いている秘書さん？が改めて処置室に聞いてくれて、

まだ時間かかりそうなんで、昼食に出かけることにする。

今日は、ラーメン屋さんへ。

相方さんは、過去に、ラーメン屋さんに新商品で勝負を挑まれたことのある、

ラーメン好き？かもしれないお方です。

醤油ラーメンと餃子、ワタシはこってりラーメンと半チャーハン。

食べ終わる頃には、

輸血の準備完了のお知らせがアプリに。

処置室へ戻って、輸血準備。

看護師さんに「 #レブロジル 」投与の確認したら、？？ってなってたので、

確認してもらって、投与準備も開始。

こういうとこ、こっちからも確認しとかないと、あれ？ってなってからじゃめんどくさいから。

ワタシはここからいつものシャルキュトリーへ。

試食で頂いた豚生ハムの罠に見事はまりながら、パンチェッタ、ソーセージもお買い物。

輸血開始と ＃レブロジル　投与のLINE通知を確認して、

前回同様、

アプリで「本日の診察・検査　終了」ボタン押して・・・

会計方法「現地払い」選んで・・・

新しくできた「アプリ支払」窓口へ会計カードと処方箋、

特定疾患受給者証・自己負担上限額管理票をもって並んで

アプリからのお支払い可能通知が来たら自動精算機でお支払い。

自己負担上限額管理票の記載窓口で記載をしてもらって、

薬局へ・・・

薬局、めっちゃ混んでて、アプリで処方箋送ってなかったら、

1時間半以上かかりそうだった。アブナイ。

お薬貰って処置室に帰る頃には輸血もほぼ終了間際。

帰路に就く。

帰りに、例の、「長時間駐車券（長時間駐車承認願）」について、

最寄りの区役所には申請書置いてあるって電話で聞いていたので、

区役所によって、福祉窓口で尋ねてみる。

いきなり「？？？？？？」って窓口の担当さん。

どうやらその存在すら聞き始めラシイ。

区役所の窓口の人にすら周知されてない制度？なんなんでしょう？

どうやら、これまで窓口で質問されたこともないようです。

事情を話すも、結局、制度説明のリーフとかも存在しないようです。

とある筋から聞いたのは、

「申請が市役所となっているのは本人確認のためというのが理由の模様。

状況について当事者から直接聞いたうえで申請書を書いてもらうようにしているとのこと。

ただし、初回のみ。

残念なことに不正利用が確認されているようで、

こういう取り扱いとなっている模様。」と。

えっとですね、

障がい者って、移動とか困難な方も多く、情報弱者になりがちなんですよね？

それなのに、遠方の市役所まで来い！と？

で、制度の情報は電話で問い合わせないと存在も含めて教えない！と？

チョットおかしな制度ですね？

区役所の窓口で申請相談実績が皆無ということは、

利用者も少数でしょうに、不正利用ガーって？

で、制度自体を知らない人にもだから教えてやらん！って？

不正利用する人はワルイですが、だからって、その他の障がい者も不正利用目的かもしれないからって？

中々フザケたオハナシだと思うんですけどね？

区役所では、いちおう、

制度の周知と申請手続きの案内や区役所でできる様な改善をおねがいした。

制度があっても利用少なかったら制度として存在意義もないと思うんですけどねぇ。

みなさん、どう思います？

あ、あと、子ども用のホクナリンテープ品薄だそうで。

ジェネリックが一切入ってこないって薬剤師さんが言ってましたよ。

なんで、そんな薬足らないとかいう国になってしまったんでしょうか？？？

いろいろ変な国になったもんです。

次回の受診はもう新たな主治医。4人目さんとなる。

大学病院だと2～3年にはセンセ移動してしまう。

さみしいし、またイチから信頼関係築くことにもなる。

結構、難あるよね。

それではまた。

C大病院受診101回目。こんなに効くなんて、ちょっと思ってなかった ＃レブロジル ＃ルスパテルセプト

 C大病院受診101回目です。

今回は、いつもと違って、

まず採血室で採血して、ヘモグロビン濃度を確認してから輸血の有無を決定する予定。

なので、相方さんは採血室へ・・・

ここはいつも大勢が採血待ち。

相方さんはB-251番。

9時過ぎで既に251人・・・いったい一日何人の採血をしているんだろうか・・・

いつものパン屋で食パンを確保（ジンジャーフランスは既に売り切れ）して

採血室前の相方さんに合流。

程なく、採血室内に呼ばれるB-251番さん。

5分程度で採血室から出てくる相方さん。

なんでも、よどみも躊躇もなく

「見えない・逃げる・細い」相方さんの血管を捕まえて

あっという間に採血完了したそうで。

その上、カイロで温めてきたことも評価してくれる。

気も回るプロの看護師さんだったそうで・・・スゴイ。

ここからは検査結果まち。

1時間くらいかかるかな。

で、

10時半過ぎに血液内科の受付で診察段取り確認したら、

まもなく呼ばれて・・・

ヘモグロビン濃度、

な・ん・と！

8.4g/dL！

前回の

3回平均予測値　7.75g/dL　や

3週間1回での計算予測　8.1g/dL　をさらに上回っています。

上振れ、3回平均なら　0.65g/dL、1回計算予測では　0.3g/dL　です！

センセに聞いたところ、2回目3回目の方が効果が上がる場合があるとのことで、

いわゆる、「ブースター効果」みたい。

次回3週後の3回平均予測は　7.88g/dL、

2回平均予測は　8.15g/dL

1回での予測計算は　8.3g/dL　

となります。

なにせよ、

前回の1週あたりのヘモグロビン減少値が　0.8g/dL、

今回は　0.7g/dL・・・

1週あたりの減少値はこれまでは

最大1.26g/dLでだいたい0.9～1.2の間をウロウロしてたことを考えると、

0.7g/dL　とかありえない良い数字。

確実に効いている！ ＃レブロジル

センセの受け持つ患者さんの中でも効いてるほうラシイ。

義姉さんは既に最大レベルの投与ラシイけど、

ここまでの数値は叩き出していない。

あ、でも、今回も2単位（1パック）の輸血はしますよ。

もし、輸血しなかったときの

3週後予測値が

3回平均なら 5.88g/dL

1回のみ計算予測なら 6.3g/dL　

になってしまうんで。

センセは8以上あるのに輸血するとセンセが怒られるかもしれないってゆってはったけど、

3週後の予測値が良くても6台なのでお願いして輸血してもらうことに。

ワタシ、ずっと、これまで数値を記録分析してきたから。

あと、今は「レベル0」の1.0mg/kg投与だけど、

今後様子を見て、相方さんも投与レベルを上げて

輸血をしなくてもいいようにすることは可能ってセンセがゆってはった。

そうか、そんなこと、できるの！

「輸血依存からの脱却」デスネ。

コレ、スゴイ。

でも、

UIBCは　99μg/ｄL　で相変わらず正常値の半分くらい、

フェリチンも　435ng/mL　で微増継続・・・

ココ、どうにかならないかな・・・

診察終わって、

処置室へレブロジルの処方指示を持ってゆく。

輸血もあること伝えて、

準備に1時間くらいかかるから食事でもしてきてって看護師さんに言われて、

病院前のお蕎麦屋さんへ。

二人で天ざるを食べて戻る。

一緒にゴハン食べれるのも、 #レブロジル のお陰。

コロナ以後のこれまでは、輸血4時間で処置室での付き添いは禁止されているため、

お弁当を差し入れるだけだった。

患者のQOL、アガッテマス。

もどって程なく、相方さんのスマホアプリが処置室内へと案内を知らせて、輸血準備へ。

ワタシは、いつものいつものシャルキュトリーへ。

これまでは4週毎の通院だったのが、3週毎になっているので、少し購入量を減らさないと、

家計予算オーバーになるので、今回は少なめ。

戻る途中で、「レブロジル打つよ」って相方さんからLINE。

輸血しながら打つそうです。

時短ですか？

そういうことも可能だったのね。

処置室に戻って、今度は、会計へ・・・

まず、スマホアプリで「本日の診察・検査　終了」ボタン押して・・・

会計方法「現地払い」選んで・・・

新しくできた「アプリ支払」窓口へ会計カードと処方箋、

特定疾患受給者証・自己負担上限額管理票をもって並んで

アプリからのお支払い可能通知が来たら自動精算機でお支払い。

自己負担上限額管理票の記載窓口で記載をしてもらって、

薬局へ・・・

処方箋もアプリから薬局へ送信済みなので、

ここでも待ち時間が短縮される。

お薬受け取って、自己負担上限額管理票の記載済みを確認したら、

処置室へ戻っていく。

輸血もまもなく完了しそう。

程なく輸血完了して、

帰路に就く・・・

なんと、まだ14時前！

メッチャ時短です。

すべて ＃レブロジル ( ＃ルスパテルセプト ）の効果です！

こんなに効くなんて、ちょっと思ってなかった。

今後もまたここに書きますね。

それでは、また。

C大病院受診100回目。新薬 ＃レブロジル （ ＃ルスパテルセプト ）効いているのか？これまでに無いヘモグロビン濃度。高額療養費制度改悪反対署名のお願い

 C大病院受診100回目です。

相方さんはいつもどおり、採血＆ルート確保から。

その間に、行きつけのパン屋さんでジンジャーフランスと食パンを買って

処置室前のベンチで輸血を待つ相方さんのところへ戻ってくる。

4単位輸血後3週間なので、まだシンドさがマシなようで、

横にならなくても問題ない相方さん。

前回時のヘモグロビン濃度予測値は7.83g/dLなので、

6台に突入してないときはマシな模様。

今回は、一応2単位（1パック）のみの輸血オーダーとなっており、

ヘモグロビン濃度が低ければもう2単位（1パック）オーダーとなるが、

恐らく追加オーダーはないと思う。

輸血開始と同時に、いつものシャルキュトリーへ

ありましたよ。相方さんの大好きなコンフィ。

戻る途中で相方さんからLINEがきて、

な、な、な、なんと！

ヘモグロビン濃度8.5g/dL　と！

4単位/4週で輸血のペースになってからこんな数字ありませんでしたよ！

1週あたりの減少値でも0.8g/dLで、これまでにありません！

効いてる？ ＃レブロジル ( ＃ルスパテルセプト )　

予想値より0.5g/dLも多いヘモグロビン濃度。

効いてるとしか思えません。

つまり、0.5g/dL分は ＃レブロジル 投薬による造血作用ということになるんじゃないの？

（※注　：　↑あくまで個人的感情的希望的感想です。）

それも、1回目の注射で！

#レブロジル は、1回目、2回目（3週後）は用量を「レベル0」の1.0mg/kgでの投与で、

同一用量を2回（6週間）以上連続投与した後に、

十分なヘモグロビン濃度の上昇が認められない場合又は

赤血球輸血から離脱できない場合

3回目（6週後）から用量を「レベル1」1.33mg/kg、

さらに6週後に「レベル2」1.75mg/kgまで引き上げられる。

逆に赤血球輸血を受けていない状態で、

ヘモグロビン濃度が3週間以内に2g/dLを超える急激な上昇が認められた場合は

3回目（6週後）から減量するらしく

「レベル－１」0.8mg/kg

「レベル−2」0.6mg/kg

「レベル−3」0.45mg/kg

「レベル−4」投与中止

と段階で減らしても行くらしい。

※上記引用元は　https://www.kegg.jp/medicus-bin/japic_med_product?id=00071222

ま、2g/dLを超える急激な上昇はまだない。

この

「十分なヘモグロビン濃度の上昇が認められない場合又は

赤血球輸血から離脱できない場合」って言うのは、

どれくらい？なんでしょう？？？

次回センセに聞いてみるかな。

しっかし、8.5g/dLとかあまりにも見たことなさ過ぎて、

新薬の効果に驚嘆するばかり。

（↑勝手な個人の思い込みです。科学的立証はまだできてません。）

センセも「これはこれまで見てる数値としては、ちょっとありませんねぇ。

効いてるんですかねぇ・・・」と。

次回3週後は念のため、輸血準備はしておくけど、

採血してヘモグロビン濃度をチェックしてから輸血オーダーの実行有無を決めることに。

因みに、ワタシによる3回平均計算予測では、7.75g/dL、

この3週間1回での計算予測は、8.1g/dL　となっていますが、

8.1g/dLとかになったらマジで驚愕です。

いったいどうなるんでしょうか？

旧ツイッターにも ＃レブロジル について、

効果が表れていらっしゃると思われるツイもお見掛けするけど、こんなにって・・・

驚愕です。

でも、UIBCは70μg/ｄLで微減してるし、

フェリチンは409ng/mLで微増。

難解です。

これでは鉄キレート減らすこともちょっと考えられません。

驚愕効果？の #レブロジル ですが、

お値段も驚愕ですので、

今月2回の通院＆処方箋代は10割で1,277,720円となりましたよ。

特定医療費（指定難病）が無ければ、とてもじゃありませんけど、ムリですよ。

で、

自公政権さんが、

医療費が高額になった場合に患者の自己負担額を抑える「高額療養費制度」について、

2025年8月から2027年8月にかけて3段階で、

ひと月あたりの負担上限額を引き上げることが決まっちゃてるんですけどね、

コレ、マジでヤバイです。

難病の方もそうじゃない方も、自己負担増えて治療継続できなくなる可能性ありますよ？

簡単に言えば、「カネの無い奴はあきらめて死ね」って改悪です。

ぜひ、皆様、署名や運動↓を応援したってください。

【緊急署名】「高額療養費制度引き上げ反対」石破首相・福岡厚生労働大臣にがんや難病患者・家族の切実な声を届けたい　（change.orgさんのページ)

お願いします。

生きる権利、これ以上奪われないように。

お願いいたします。

しっかし、弱者切り捨て甚だしい日本、

強者だけ生き残ったら、果たしてそこにシアワセやヘイワはあるんでしょうか？

あと、100回目、8年の通院、4単位（2パック）の輸血を4週毎にしてきて、

C大病院滞在時間は毎回7時間以上だったのが、

今回は、13時過ぎには会計も終わって、

病院のレストランで相方さんと一緒にお食事して、

14時前には病院を出て・・・って5時間程度に！

輸血時間も1.5時間で相方さんの負担も減ったし。

＃レブロジル スゴイです。

次回、どうなるでしょう？

それではまた。

C大病院受診99回目。 #レブロジル （ #ルスパテルセプト ）投薬開始。

 C大病院受診99回目です。

病院に着くなり吹き付け始める雪。

あっという間に周囲を白く塗り変えてゆく。

ぶわーってカンジで。

冬真っ盛りの京都です。

いつもどおり、採血＆ルート確保から。

超絶ベテラン看護師さんが、

まるで何事もなかったかのように

ささささっと血管を捕まえて完了。

やっぱり場数がモノを言うんでしょうか？

いつものパン屋さんで、

相方さんの大好物のジンジャーフランスを買って戻ると、

処置室の廊下のベンチで休む相方さん。

そんなに患者来てないみたいなのに、

処置室だけは大繁盛？

処置室で輸血を待たせてもらえないくらい。

待つこと1時間、輸血準備ができたと処置室に呼ばれて輸血開始。

その間に、今後なるであろう、3週毎の受診日程変更に合わせるべく、

受付へ婦人科の予約変更をお願いしに行く。

なんだかデジタル化とかもイロイロあるらしく、

4月の空きがあるものの、半年以上受診期間が空くと予約勝手に入れられなく、

婦人科でOKかどうか聞いてきて、OKだったらこの紙にサインもらってきてほしいと言われ、婦人科へ

婦人科でまたもや3週毎の受診になる旨と受付で言われたことを付け足して伝える。

看護師さんに聞くので待つように言われ待っていると、看護師さんが「こちらで予約を入れます」と。

丁寧にお礼を言って、数歩歩きだして、

「コレ、受付に伝えるのか？このまま完了でいいのか？」

と看護師さんに聞き返そうって思った時には既に看護師さんの姿は消えてる。

そりゃそうです。大病院、看護師さん手薄でお忙しい。一瞬で持ち場へ戻られる。

ちゃんと訊かないワタシがアカン。

悩みながら受付へ再度。

先ほどの方は窓口におられず、

当然、流れをまたイチからお話して、

程なくさっきの方がやってきて、

予約画面を確認して・・・

「もう予約入ってますね」って。

看護師さん、オシゴトハヤイっす。

これで予約変更完了です。

相方さんは11時半すぎに2本目突入。

いつものシャルキュトリーでお買い物。

相方さん絶賛のコンフィが売り切れ。

月末に再来院するときには間に合いそうだとオーナーさん。

お願いします！

これまたいつものお弁当屋さんで「おむすび弁当+本日の汁物」を買って処置室に戻る。

汁物温かいし、ダシ効いてるからめっちゃウマいお弁当。

相方さんのお昼が終わったトコでワタシも近場のラーメン屋さんへ。

輸血時間は1本1.5時間余くらいだから・・・って考えながらすすってると、

相方さんから「看護師さんが勘違いして輸血スピード遅くなってた。

直してもらった。あと1時間くらいかかる」とLINEが来る。

突然、スキマでの短時間食事がそうでもなくなる。

なのでゆっくり処置室に戻っていく。

処置室の相方さん、診察してからレブロジル打つかどうか決めるらしいと。

体調的な問題ないことを確認する必要があるんだろうな。

輸血終わって、診察待ち。

いつもなら、診察が一番最後なんで、「あと少しで帰れるモード」になるトコですが、

今回から、レブロジルの投薬開始するんで、ソワソワします。

皮下注射です。

15分くらい待ったとこで、呼び出し機が震えて、診察室へ。

今回のヘモグロビン濃度は

6.9g/dL

前回受診時の予想値も6.9g/dLだったんでピタリ賞です。

フェリチンは　399ng/mL　なぜか微減。

UIBCは　73μg/ｄL　こちらも減少。

なんででしょう？

で、

レブロジル投薬を確認して、診察終了。

もいちど処置室に戻って、看護師さんにセンセからもらった「処方せんみたいなヤツ」を渡して、

調剤してもらう。15分かかるラシイ。

そして・・・

処置室に呼ばれ、

バイアルからシリンジに移されているレブロジルが登場。

まぁまぁの量ですよ。

左腕の後ろっ側に注射。

1分くらいはかかったでしょうか？

一気に入れると痛いらしいのでゆっくり入れていくらしい。

横で見てるだけでミゾミゾします。

価格にして55万円。ソコもミゾミゾします。

今回も4単位（2パック）輸血して、

レブロジル開始したんで、

これからは3週ごとにレブロジルを投薬していきます。

で、3週後のヘモグロビン予測濃度は

7.83g/dLとなります。

もしかしたら、輸血2単位（1本）で済むかもしれません。

そしたら2時間近く時短します。

会計が出来るまでに、

相方さんのスマホとワタシのスマホ、

相方さんの身障者手帳をもって、受付へ。

例の予約とか受診とかのシステムデジタル化で

スマホアプリだと予約変更とかラクらしく、

相方さんのスマホとワタシのスマホ両方で共有できるらしいので。

受付の方も最近アップデートされたらしくわからないとこもあるらしく、

奥の方から担当さんと呼ばれる若い方が登場し、

シャキシャキと操作を進めていく。

なんとかかんとか、患者情報登録や共有設定も完了し、

来院受付も処方箋FAXもアプリでできるらしい。

次回、ちゃんとできるだろうか・・・

説明の紙、忘れないように！

会計支払い機へ診察券をかざしてお支払い開始。

総医療費　620,130円という記載に震える。

続いて、薬局、総医療費36,250円。

合計で、656,380円！

コレ、マイナカード保険証でエラーとかトラブルで10割とかになったら・・・ねぇ？

震えるでしょ。

で、3週毎なんで、月に2回とかもあったら？1,312,760円ですよ。

もう噴くでしょ。

ココ、マイナカード保険証なんて絶対にデキナイ重要なトコ。

C大病院を出るころには晴天。

日光が射してるだけで、気温も5度くらいなのに「あたたかい」って感じてしまうのは、

朝、マイナス３度だったせいでしょうか？

感度がアホになってるんでしょうか？

新薬が効いてくれることを願って、またね。

C大病院受診98回目。来年からルスパテルセプト（レブロジル）開始決定！

 C大病院受診98回目です。

紅葉で鮮やかな木々に彩られている京都、目に沁みます。

さて、今回もいつも通り採血＆ルート確保から

いつも楽しみにしているパン屋さん、

今日はジンジャーフランス、２つありました。

食パンとバゲット、今回はシュトーレンも。

クリスマスシーズンのヤツ。

逃げる、細い、

採血は相変わらず看護師さんにとって難易度高い相方さん。

看護師さん、交代してやっと確保。

迷いのない刺入で。

看護師さん数か月前までは迷いもあったのに、成長を感じるトコです。

今回のヘモグロビン濃度は、

7.0g/dL、

前回予想値　6.5g/dL　より良くて、ホッとする。

鉄活用余力のＵＩＢＣは、

なんだかメッチャ増えてて111μg/ｄL

今年（2024）5月以来の100overです。

ここ、貯鉄増える遺伝性鉄芽球性貧血では重要なトコ！

で、

フェリチンは

411ng/mL

400台に増えてきちゃってます(;´Д｀)

これはヨロシクありません。

むむむむ・・・

この間、6月から義姉さんがルスパテルセプト（レブロジル）をトライしてて、

半年くらい経って、効果が表れているっぽいこともあって、

センセに次回からの投薬をお願いした。

現在、4週毎4単位の輸血と1日360ｍｇの鉄キレート材服薬をしているのを、

次回、4週後は4単位の輸血とレブロジル（ルスパテルセプト）を1.0mg/kg注射することになる。

その後は、3週間ごとにレブロジル（ルスパテルセプト）注射と4単位輸血をオーダーしておいて、

ヘモグロビン濃度を見て、場合によっては2単位（1パック）だけ輸血して

2単位（1パック）はキャンセルすることも可能らしい。

そんなこと出来るのね。

輸血は使わなかったら次の人に回せるらしい・・・

で、

このレブロジルがうまく効けば・・・

ひとまず輸血が2単位で済む＝輸血時間が2時間程度短縮できる。

そして、輸血が半分になるので、フェリチン増加速度が抑えられる。

正常な赤血球造血ができれば、さらに鉄活用もできるので、

鉄活用余力であるUIBCが回復できれば、フェリチンの活用もできる、

ひょっとしたら、鉄キレート材をやめられるかもしれない。

ということになります。

でもタブン、2単位の輸血は必須になる模様。

2単位程度の造血作用があるみたいなんで。

で、お値段・・・スゴイ。

QOL上がるなら・・・って思ってトライ！

通院（受診）も4週毎から3週毎に短縮するので、通院回数は増えるのですが・・・

ＱＯＬが上がるなら！って思ってトライ！

そんなこんなで、

お昼ゴハンは、

いつものお弁当屋さんで「天然ぶりの漬け丼」がありましたんで、

フンパツ

本日の汁物を付けて。

喜んでもらえてヨカッタ。

年末にムスメっこが帰ってくるようなんで、

これまた楽しみのシャルキュトリーでちょっと多めのお買い物。

パンチェッタでカルボナーラとか

ソーセージでチーズフォンデュとか・・・

次回、1月から開始するレブロジル（ルスパテルセプト）のことも書いていきますね。

それでは、また。

あ、本年もお世話になりました。

来年もよろしくお願いいたします。

みなさまにステキな日々が訪れますように。

それでは。