C大病院受診111回目。 ＃レブロジル （ ＃ルスパテルセプト ）レベル2（6回目）鉄キレート材倍に。

 C大病院受診111回目です。

まずはいつもの採血から。

その間に訪れたいつものパン屋さん、

ジンジャーフランスはタッチの差で売れてしまってました。

オーナーさん、「すいません」って言っていただいてましたけど、

めぐり逢いだと思ってますんで、お気になさらず。

採血順番待ちの相方さんと合流、

しばし待って呼ばれる相方さんの番号。

今日は一本多い採血になった模様。

今日は半年ごとの婦人科もあるので、

まずは3Fの婦人科へ・・・

程なく診察室に呼ばれて、

問診、診察、特に大きな変化も確認されず、

また半年後、とりあえず来年の3/6の予約となる。

2Fの血液内科の診察室前に移動して、待機開始。

血液検査結果は40分から1時間くらいかかる。

10時前に採血完了なので、あと30分はあるなと。

貧血の上に、心肥大の相方さんなので、

いつも長椅子に足を延ばして待機。

結局11時過ぎに診察室内へとアプリが知らせてきて、診察開始。

今回のヘモグロビン濃度は、8.3g/dL

またもや、前回予想値の9週平均の8.7g/dLから大きく外れ、

前回とほぼ同じ3週のみの予想値と符合。

それでも、 #レブロジル （ ＃ルスパテルセプト ）の効果は明らかで、

1週あたりの減少値は0.6g/dL

今回も輸血2単位（1パック）することに。

次回3週後の予測値は・・・

（今回）8.3　-　（採血）0.15　＝　（採血後）8.15　+　（輸血）2　＝　（輸血後）10.15

3週のみ参考値なら、

（輸血後）10.15　-　（1週あたりのヘモグロビン減少値）0.6　×　3（週）　＝　8.35

9週平均参考値なら、

（輸血後）10.15　-　（1週あたりのヘモグロビン減少平均値）0.52　×　3（週）＝　8.59

となる。

ちょっと読めない。

フェリチンは微増、545ng/mL、

UIBCは　88μg/ｄL　で微増。

うーん、フェリチン減らないとUIBCも伸びてこない、結果、造血進まない？

＃レブロジル　の効果上げるためにも、鉄キレート増やした方がいいの？

ってことで、センセに質問してみた結果、

センセも同意見で、

デフェラシロクス（鉄キレート材・ジャドニュのジェニリック）を

1日1包（360ｍｇ）から2包（720ｍｌ）に増やすことになった。

上手くいくかどうかはまだわからないけど・・・

フェリチンは最大で1837.9ng/mLまで溜まったこともあるが、

鉄キレートの結果、57ng/mLまで下げられたこともある。

それぞれの時のUIBCは・・・

フェリチン1837.9ng/mLのときは72μg/ｄL

フェリチン57ng/mLの時は205μg/ｄL

今回はフェリチン545ng/mL、UIBC　88μg/ｄL

この辺りは、明らかに相関があるといえると思う。

（血液検査結果記録）

＃レブロジル （ ＃ルスパテルセプト ）を打ち始めてからは・・・

01/31　レベル0（1回目）　1週あたりのヘモグロビン減少値＝0.8g/dL

02/21　レベル0（2回目）　1週あたりのヘモグロビン減少値＝0.7g/dL

03/14　レベル0（3回目）　1週あたりのヘモグロビン減少値＝0.93g/dL

04/04　レベル1（1回目）　1週あたりのヘモグロビン減少値＝0.56g/dL

04/25　レベル1（2回目）　1週あたりのヘモグロビン減少値＝0.6g/dL

05/16　レベル1（3回目）　1週あたりのヘモグロビン減少値＝0.73g/dL

06/06　レベル2（1回目）　1週あたりのヘモグロビン減少値＝0.66g/dL

06/27　レベル2（2回目）　1週あたりのヘモグロビン減少値＝0.40g/dL

07/18　レベル2（3回目）　1週あたりのヘモグロビン減少値＝0.43g/dL

08/08　レベル2（4回目）　1週あたりのヘモグロビン減少値＝0.43g/dL

08/29　レベル2（5回目）　1週あたりのヘモグロビン減少値＝0.57g/dL

09/19　レベル2（6回目）　1週あたりのヘモグロビン減少値＝0.60g/dL

なんともモドカシイ感じ？

診察終わって、

処置室に ＃レブロジル 処方と輸血の指示書確認して、

準備ができるまでの時間を利用して、昼食。

まだ暑い京都、ここんとこ定番の天ざる。

「もう夏終わりだから」とこじつける相方さん。

処置室に相方さん送って、ワタシはシャルキュトリーへ

コンフィ、仏産お肉はこれで最後とのことで、とっても残念！

この弾力は何故か国産では感じられない。

いくつかソーセージとサラミをお願いして、病院へ戻っていく、

途中で、＃レブロジル 接種と輸血開始のLINEが相方さんから入って、

アプリで終了登録と処方箋送信をしておく。

会計で確認して、

計算ができるのを待って、自動支払機でお支払い、

特定疾患医療費上限管理票に記載してもらって、

薬局へ処方箋受け取りに。

医療費10割で

病院　1,144,620円

薬局　55,880円

120万円・・・

相変わらずモノスゴイ・・・

相方さんの輸血時間は1時間半、なので20分ほど待って相方さんと帰途に。

次回はキレートできて、ヘモグロビン減少値が小さくなってるといいなぁ・・・

それではまた。

C大病院に受診110回目。 ＃レブロジル （ ＃ルスパテルセプト ）レベル2（5回目）

 C大病院受診110回目です。

終わりの見えない灼熱の夏。

通院も中々過酷かもしれないという異常気象。

湿度が高すぎるし、日中の寒暖差が少ないし・・・

盆地の京都はモノスゴイ酷暑。

いつもどおり、採血から。

いつものパン屋さん、ジンジャーフランスは既に売り切れ。

食パンを買って相方さんに合流。

診察室前で1時間半くらい待って、

診察室に呼ばれる。

今回の、ヘモグロビン濃度は　8.2g/dL

あれれ？前回予測値では、8.7g/dL　だったんですけど!?

だいぶ悪いです(;´Д｀)

なんででしょう？？？

＃レブロジル ( #ルスパテルセプト )　レベル2　にしてからは、

1週あたりのヘモグロビン減少値は0.4g/dLだったのに、突然、0.57g/dLに増加してます。

なんでですか？

センセも今日は輸血もしなくてもイケると思ってたはずで、意外な数値。

ワタシタチも、今日は輸血無いから早く帰れる！って思いこんでましたけど？

輸血します。1パック。

突然、スケジュールの立て直しです。

輸血オーダーは既にしてあったので、

クロスチェックも完了済み、取り寄せればすぐ輸血開始なので、

処置室で輸血開始前バイタルチェック開始する相方さん。

＃レブロジル （ ＃ルスパテルセプト ）を打ち始めてからは・・・

01/31　レベル0（1回目）　1週あたりのヘモグロビン減少値＝0.8g/dL

02/21　レベル0（2回目）　1週たりのヘモグロビン減少値＝0.7g/dL

03/14　レベル0（3回目）　1週あたりのヘモグロビン減少値＝0.93g/dL

04/04　レベル1（1回目）　1週あたりのヘモグロビン減少値＝0.56g/dL

04/25　レベル1（2回目）　1週あたりのヘモグロビン減少値＝0.6g/dL

05/16　レベル1（3回目）　1週あたりのヘモグロビン減少値＝0.73g/dL

06/06　レベル2（1回目）　1週あたりのヘモグロビン減少値＝0.66g/dL

06/27　レベル2（2回目）　1週あたりのヘモグロビン減少値＝0.40g/dL

07/18　レベル2（3回目）　1週あたりのヘモグロビン減少値＝0.43g/dL

08/08　レベル2（4回目）　1週あたりのヘモグロビン減少値＝0.43g/dL

08/29　レベル2（5回目）　1週あたりのヘモグロビン減少値＝0.57g/dL

こんなかんじ。

これまでの血液検査結果は・・・血液検査結果 Since 2017/03/14

UIBCは　78μg/ｄL　で久々に大幅減！　ここにヘモグロビン減少値が大きくなることもリンクしてる感じ。

フェリチンは　536ng/mL　で若干増加。

次回の3週後の予測値は、

（今回）8.2　-　（採血）0.1　＝　（採血後）8.1　+　（輸血）2　＝　（輸血後）10.1

3週のみ参考値なら、

（輸血後）10.1　-　（1週あたりのヘモグロビン減少値）0.57　×　3（週）　＝　8.39

9週平均参考値なら、

（輸血後）10.1　-　（1週あたりのヘモグロビン減少平均値）0.46　×　3（週）＝　8.72

となる。

果たして、3週後はどうなっているんだろうか・・・

今回の減少増でちょっと読めない・・・

輸血開始と ＃レブロジル 完了のLINEをお願いして、

ワタシはシャルキュトリーへ。

コンフィとか買い込んでる間に、

輸血開始と ＃レブロジル 注射完了のLINEが相方さんから入る。

アプリで処方箋を薬局へ送信して、

会計へこれまたアプリで予定完了の登録。

灼熱の京都を病院まで戻っていく。

今月は2回目で、既に特定疾患医療費助成の上限いっぱいまで前回で行ってるので、

会計金額はありませんので、医療費管理手帳に記載してもらって、

処方箋を受け取りに病院の前の薬局へ。

事前にアプリで処方せん送信してあるので、ここは早い。

直ぐにお薬受け取って、

処置室に戻っていく。

あと20分くらい、輸血完了までかかるカンジ。

輸血のパックって、1パックだいたい280mlなんだけど、

必ず280ml入っているわけでもない。

少ないときも多いときもあったりする。

ここも不思議なトコ。

輸血終わった相方さんと昼食をとって帰途に就く。

なんか、秋が来る気がしない、暑いのもうヤダとか、

相方さん、

同感ですが、

どうにもできませんので。

それではまた。

C大病院109回目。 ＃レブロジル レベル2（4回目）。不規則抗体で輸血半日入荷待ち＆研究用と併せて28ml採血。

 C大病院109回目です。

いつもどおり、採血から。

今日はちょっと出遅れて、9時半到着。

採血待ちもチョイ多め。

なんか、もう、お盆なんですか？

街の混雑具合が・・・

行きつけのパン屋さん、ジンジャーフランスはSOLDOUT。

食パン1本買って、採血待ちの相方さんに合流。

11時過ぎに診察室に呼ばれて、

今回のヘモグロビン濃度は、

8.1g/dL、前回と減少スピード同じ。

0.43g/dL/week　です。

01/31　レベル0（1回目）　1週あたりのヘモグロビン減少値＝0.8g/dL

02/21　レベル0（2回目）　1週たりのヘモグロビン減少値＝0.7g/dL

03/14　レベル0（3回目）　1週あたりのヘモグロビン減少値＝0.93g/dL

04/04　レベル1（1回目）　1週あたりのヘモグロビン減少値＝0.56g/dL

04/25　レベル1（2回目）　1週あたりのヘモグロビン減少値＝0.6g/dL

05/16　レベル1（3回目）　1週あたりのヘモグロビン減少値＝0.73g/dL

06/06　レベル2（1回目）　1週あたりのヘモグロビン減少値＝0.66g/dL

06/27　レベル2（2回目）　1週あたりのヘモグロビン減少値＝0.40g/dL

07/18　レベル2（3回目）　1週あたりのヘモグロビン減少値＝0.43g/dL

08/08　レベル2（4回目）　1週あたりのヘモグロビン減少値＝0.43g/dL

これってまだ改善していくんでしょうか？0.43が最少値なんでしょうか？

まぁ、1週あたりの減少値が1.0を超えているときもあったわけですから、

減少値が43％に圧縮されているのはモノスゴイことだと思います。

更に、この効果が上がるのであれば・・・。

で、今回は、いつもの抹消検査2ｍｌと免疫科学検査5ｍｌ、

輸血クロスマッチ検査用7ｍｌに追加して、

研究用に7ｍｌ×2本

合計で28ｍｌの採血。

これって、g/dLで言うと、0.2g/dLに値するんだよね。

そう思うと、結構な量を採血されてることになるんだよね。

で、たぶん、採血後は8.1－0.2＝7.9g/dLってことになるんだと思う。

今回は、輸血しないと、次回3週後までに7g/dLを下回ってしまうので、

1パック280ｍｌ輸血決定です。

輸血後で3週後予想値は8.7g/dLで、

＃レブロジル　（ ＃ルスパテルセプト ）もレベル2で継続。

輸血のクロスマッチで40分はかかるし、 ＃レブロジル の準備にも20分くらいかかるので、

お昼ゴハンへ。

美味しく外二の天ざるを食べて、

処置室に戻ると、輸血はまだ来ておらず、

しばし処置室前で待機。

（この時点で、なんか、今日、時間かかるなぁって思ってた）

12時半くらいにやっと処置室内に呼ばれ、

輸血前のバイタル測定開始、

＃レブロジル が2本配備され、まじまじと高価なオクスリを見つめて、

ワタシはいつものシャルキュトリーへ。

明日からムスメっ子が帰省してくるんで、

ハムとかサラミとか中心に購入。

あれ？輸血開始の連絡が相方さんから入りません！

輸血始まらないと会計も出きませんので、LINEで尋ねると、「まだ」と。

なんか、遅いです。なんでか、遅いです。輸血。

病院に戻って処置室に着いても、まだ、来ません。輸血。

頭の中を？が埋め尽くしていきます。

13時半ころ、

看護師さんから、クロスマッチで不規則抗体が出て、

輸血用血液の在庫がもうなくて、

次の搬送が早くても14時半、

そこからクロスマッチで1時間。

輸血開始が早くて15時半、

輸血完了が早くても17時は回ります。

日を改めますか？

と、尋ねられる。

明日から、むすめっ子が帰省してくるんで、

ワカモノ猛獣と闘うためにも輸血は今日シテホシイので、今日、お願いしますと即答。

でも、なんだかなんだと輸血開始は15時45分にずれ込み、17時も過ぎることが決定。

看護師さんがいつもは1時間半で1パック輸血（通常2時間、相方さんはいつも1.5ｈ）のところ、

も少し早められないかセンセに尋ねてもらって、10分短縮。

それでも17時には終わらず、結局17時10分頃に病院を後にする。

輸血の在庫ないとか、前にも1回あったけど、待ち時間長いとQOLが下がるよね。

次回からは輸血オーダーはいつも出しといて、数値見て必要なければキャンセルすることに。

輸血部さんもキャンセルOKだそうで。

そういえば、そんなん、前にもあった。

UIBCは104μg/ｄL　で微増。

フェリチンは509ng/mL　でコレマタ微減。

この辺は抜本改善がみられてはいない。

今回の研究用採血で、

血中の正常な赤血球とそうでない赤血球の比率変化などを検査して、報告論文になる予定。

少しはいい論文になってることを期待せずにはいられない。

それではまたね。

「stage4 重症」から「stage3 やや重症」改善してないのに重症度軽減？診断書（臨床調査個人票）

 さてさて、

今回の受診時にもらってきた、

特定医療費（指定難病）の更新用の診断書（臨床調査個人票）を見ていきましょう。

まず、お値段、7,700円（税込）です。

はい、毎年かかる、カンジです。

当該本人の相方さんは、就労できませんので、

厚生障がい年金２級で給付を受けていますが、

当然、自宅警備員さんです。

その中から、捻出される7,700円、エグイと思っています。

ひどい仕打ちだなって思ってます。

結果、医療費助成は受けられますが。

因みに、障がい年金用の診断書も1通7,700円ですが、

相方さんは、「血液・造血器・その他障害用」と「循環器疾患の障害用」の2通となりますので、倍の15,400円（税込）となります。コチラは、3年毎です。

3年に一度は3通の診断書が必要となり、23,100円となります。

医療費助成や障がい年金を受け取るために、多くない障がい年金から費用を捻出しなきゃならない・・・

弱者に更にハードル超えてこいって強いるこの国の狂気・・・って思ってます。

で、本題の中身ですが・・・

診断書の診断基準に関する事項では、

〈診断のカテゴリー〉

Definite:Bの3項目すべてを満たし、Cのいずれかの異常を認める場合

A.症状

1.神経・筋症状　＝　2.非該当

2.膵外分泌障害　＝　2.非該当

3.肝障害　＝　2.非該当

4.心機能障害　＝　1.該当

B.検査所見

1.貧血（男性ヘモグロビン＜13ｇ/ｄL、女性ヘモグロビン12ｇ/ｄL）　＝　1.該当

2.骨髄にて環状鉄芽球の出現（15％以上）　＝　1.該当

3.血清鉄の上昇 UIBCの低下 血清フェリチンの上昇　＝　1.該当

C.遺伝学的検査

　ALAS2

D.鑑別診断

　骨髄異形成症候群、二次性鉄芽球性貧血、他の先天性疾患の全て除外可

■重症度分類に関する事項

stage3　やや重症　薬物療法を行っていてヘモグロビン濃度7ｇ/ｄL以上

薬物療法を行っていてヘモグロビン濃度が10ｇ/ｄL以上　＝　2.非該当

■症状の概要、経過、特記すべき事項など

23歳頃より貧血指摘されていた。遺伝子検査でALAS2の変異あり。

姉、母とともに遺伝性鉄芽球性貧血と診断。

2017年3月より当院フォロー継続中。

当院紹介時、ヘモグロビンは4.9ｇ/ｄLの貧血、心不全症状あり。

月1回、4単位の赤血球輸血を行っていたが、2025年1月よりレブロジルを導入、

貧血やや改善し、現在はレブロジルと3週間に1回2単位の輸血を継続している。

■その他の事項

ア.症状

ヘモクロマトーシス　＝　1.該当

以上です。

前回と変わったところは・・・

■重症度分類に関する事項　で、

stage4　重症　薬物療法を行っていてヘモグロビン濃度7ｇ/ｄL未満

↓

stage3　やや重症　薬物療法を行っていてヘモグロビン濃度7ｇ/ｄL以上

になりました！

「重症」から「やや重症」に！

レブロジルのお陰だとは言い切りますが、

貧血として軽度に移行したという改善した実感は皆無ですが・・・

喜ぶべきなんでしょうか？

ちょっと難しいんですけど・・・

とりあえず、

10割で200万円を超える月が出るくらい

「高額かつ長期」にも該当するので、

自己負担上限管理表なんかのコピーなどなど

申請書に記載されている必要書類も整えて、

ポストに投函してきましたよ。

これで、10月に結果発表の受給者証の到着まで4か月かかるのも、

もやもやさせるなんかイヤな時間を押し付けるのも変だって思ってる。

それでは、また。

C大病院受診107回目。まさかの輸血なし！ ＃レブロジル (レベル2）2回目。特定医療費更新用診断書もらう。

 C大病院受診107回目です。

まだ6月なのに梅雨明け。

京都に灼熱の夏が来る・・・

相方さんは採血へ、ワタシいつものパン屋さんへ。

ジンジャーフランスありました。

今日の食パンはイギリスで。

採血室前の相方さんと合流して間もなく採血室内に呼ばれる相方さん。

採血終わって出てきた相方さんは、今日もカイロで温めてきたこと褒められて満足げです。

診察室前で待機開始。

C大病院の診察室はズラーっと診察室が並んでいて、

それもぐるっと回りこんでいて、

その並びがお向かいさんにも、各階にもある。

四隅に受付があって、診療科の名前が掲げられている。

毎度おなじみの血液内科。

今日も診察室に呼ばれるまで採血から1時間半くらいかかった。

退屈するよね。もてあますよね。

ネガティブが頭をもたげるのを押しとどめる相方さん。

その間、杖をついた方や車いすの方が診察室に出入りするのは日常景色。

で、よく、そんな方の診察室の引き戸を支えたりするんだけど、

いたく感謝されたりする。

はっきりいって、好きでやってる。

何故かというと、ワタシがいつかその立場になったとき、

誰かがそうやって助けてくれたらありがたいしウレシイから。

相方さんや家族、知人が同じ立場になったとき、

誰かがそうやって助けてくれたらありがたいしウレシイから。

そういうお互い様の助け合いや思いやりがみんな誰もが自然であたりまえになったら、

きっと世界はもっと優しくて素敵な世界になると思ってるから。

だから好きでやっている。

病院でだけでなく、買物中のスーパーでもフツーに歩いてる時も。

脱線しました。

11時過ぎ、ようやく診察室内へと相方さんのスマホアプリが突然アナウンスをして、

診察室内へ・・・

な・ん・と！

前回の予測値が7.9g/dLだったのに、

ヘモグロビン濃度が、8.7g/dL

1週あたりのヘモグロビン減少値が　0.4g/dL　！

＃レブロジル （ ＃ルスパテルセプト ）モノスゴイです！

01/31　レベル0（1回目）　1週あたりのヘモグロビン減少値＝0.8g/dL

02/21　レベル0（2回目）　1週あたりのヘモグロビン減少値＝0.7g/dL

03/14　レベル0（3回目）　1週あたりのヘモグロビン減少値＝0.93g/dL

04/04　レベル1（1回目）　1週あたりのヘモグロビン減少値＝0.56g/dL

04/25　レベル1（2回目）　1週あたりのヘモグロビン減少値＝0.6g/dL

05/16　レベル1（3回目）　1週あたりのヘモグロビン減少値＝0.73g/dL

06/06　レベル2（1回目）　1週あたりのヘモグロビン減少値＝0.66g/dL

06/27　レベル2（2回目）　1週あたりのヘモグロビン減少値＝0.40g/dL

前回、　＃レブロジル 増量してレベル2になったんですけど、

#レブロジル 開始前は0.9～1.075g/dL/1週あたりのヘモグロビン減少値くらいで、

レブロジル前の98回の血液検査での平均値は0.797g/dL/1週あたりのヘモグロビン減少値なんですけど、

レベル0（3回）で減少率が28.98％減少、

レベル1（3回）では減少率が接種前から16.45％減少、レベル0から17.65％増加

レベル２(1回)　で接種前から減少率が49.87％減少・・・

なんと、減少値が「はんぶんくらい」になりましたよ。

＃レブロジル　（ ＃ルスパテルセプト ）モノスゴイ・・・

で、

8.7g/dLもヘモグロビン濃度があるんで、

センセからの提案もあって、今回は、「輸血なし！」ってことになりました。

107回受診してきて初めてですよ！

2017年から受診してきて、初めてですよ！

因みに、次回3週後のヘモグロビン濃度予測値は・・・

6.5～7.5g/dL　となり、恐らく輸血は必要になると思います。

はてさて、どーなるでしょうか・・・

あと、今回の血液検査データで、

ずっと3～4台だった白血球数が初めて5台になりました。

鉄活用余力である、UIBCは135μg/ｄL

フェリチンは561ng/mL

大幅変動ナシ。

診察終わって、

＃レブロジル　を打ってもらいに処置室へ行くんですが、

レブロジルは取り寄せて薬液作るのに20分から40分くらいかかる。

その間に、急いで、いつものシャルキュトリー、

いつもは輸血で1時間半の間に済ませればいいところ、今日は40分以内で？

早足で梅雨明けの京都を・・・取って返しながら、アプリで処方箋の事前送信、

病院に戻る頃には、レブロジル接種完了のLINEが相方さんから入って、

そのまま会計受付、今月は2回目なので医療費は特定疾患医療費助成のお陰でかかりませんが、

その特定疾患医療費助成の更新申請のための前回依頼してあった、

診断書（臨床調査個人票）を受け取るため、7,700円を自動支払機でお支払い。

診断書を受け取るころには、相方さんもロビーに降りてきていた。

そこから、ワタシは処方箋受け取りにまた、梅雨明けの京都の町へ・・・

薬局は病院よりエアコン効いてて涼しい・・・

少し待ってお薬もらって、

相方さんの待つ病院のロビーへ。

輸血しないと、1時間以上は短縮され、

結果、今回は帰り道で昼食（かつ丼）食べて帰宅。

輸血してない相方さん、

いつもなら輸血してヘモグロビン濃度10g/dL程度になるハズの相方さん、

3週間、輸血後3週目のつもりで3週間過ごすと宣言。

8g/dL以上あると輸血しちゃダメとかキマリがあるらしいんですけど、

通常のヘモグロビン濃度は11.6～14.8g/dLなんで、

8.7でも38％くらい健常値から低いんですけどね？

疾患持ちとか病弱者は健常者よりヘモグロビン38％少なくても、

健常者より38％以上活動に支障があっても我慢しろってことなんですかね？

誰か教えてホシイです。マジで。

ヘンなキマリだと思ってますよ。はい。

今回はとりあえずこの辺で。

またね。

診断書（臨床調査個人票）の中身については、

またあとで書きますね。

それでは。

C大病院受診106回目。 ＃レブロジル 最大レベル。特定医療費更新用診断書お願いするの巻

 C大病院受診106回目です。

なんだか京都は既に蒸し暑い。

神戸よりは2～4度近くアツイ。

相方さんは採血へ。

ワタシはいきつけのパン屋さんへ。

丁度、パン屋さんはピークタイムみたいで、

既に会計待ち列が発生し、パンをピックアップするトングとトレイは再配置待ち。

職人さんが慌ただしいいなか吹きあげしてくれた新しいトレイをもらって、

ジンジャーフランスを２つ。

今日はクッキーは品切れ。

いや、他の商品も見る見るうちに陳列棚から消えてく・・・

食パンを1本お願いして、会計。

イギリスパンの無い事を詫びられたけど、

いいんですよ。めぐり逢いですから。

採血まちの相方さんに合流すると、

いつもより採血人数多いらしく、

待ち順番もあと60人くらい・・・

いつもなら40人くらいだけど。

ちょい待って相方さんの番号が呼ばれ、なか待合へ。

今回もカイロで温めて採血しやすくしてきたこと褒められたらしい。

すんなり血管つかまえて採血完了。

診察室前で待機へ

だいたい血液検査結果でるのには1時間くらいかかる。

その間に、ワタシは先日オウチに

特定医療費（指定難病）支給認定の更新案内がいていたんで、

診断書（臨床調査個人票）の作成申込へ

毎年更新のこの制度ですが、

毎年申込書の書き方で戸惑う。

身長・体重も書くとこあるんだけど、

生年月日とかは覚えてたり保険証に書いてあったりするから問題ないけど、

身長・体重、そんなの覚えてない・・・てか覚えられない。。。

相方さんに電話して問い合わせて記入完了。

受け取りは次回の受診（3週後）のときで、お値段7,700円です。

た・った・たっかいよね。

（コレも毎年思う。しかも昨年から値上がったとこ）

診察室前に戻って合流待機。

いつもなら、10時半くらいには診察室に呼ばれるんですけど、

今回は、11時すぎないと呼ばれませんでした。

尋ねたら、やっぱり採血人数多いっぽくて、結果出るのが遅かったと。

で、

今回のヘモグロビン濃度は

7.9g/dL　

前回と同様で、前回予測値どおり。

（再掲・追記）

これまで、 ＃レブロジル 接種前の

ヘモグロビン減少傾向は、

だいたい　0.9～1.075g/dL/1週

＃レブロジル を打ち始めてからからは、

01/31　レベル0（1回目）

02/21　レベル0（2回目）　1週あたりのヘモグロビン減少値＝0.7g/dL

03/14　レベル0（3回目）　1週あたりのヘモグロビン減少値＝0.93g/dL

04/04　レベル1（1回目）　1週あたりのヘモグロビン減少値＝0.56g/dL

04/25　レベル1（2回目）　1週あたりのヘモグロビン減少値＝0.6g/dL

05/16　レベル1（3回目）　1週あたりのヘモグロビン減少値＝0.73g/dL

06/06　レベル2（1回目）　1週あたりのヘモグロビン減少値＝0.66g/dL

UIBCは　86μg/ｄLで、ここはあんまり改善をしているとは言えない。

フェリチンは　467ng/mLで微減

デフェラシロクス（鉄キレート材）が360ｍｇと輸血が1本（2単位）で済んでいるせいかな？

フェリチン増加しなければ臓器負担や臓器の悪化とかしないんで、コレはまぁ良しと。

今回からは ＃レブロジル ( ＃ルスパテルセプト )をもうひとつレベルを上げて、

最高レベルの「レベル２」1.75mg/kg　になりましたよ。

輸血は1本（2単位）です。

1週あたりのヘモグロビン減少値が0.6より小さくなるんでしょうか？

ネットにまったく ＃レブロジル に関わるインプレとかみかけ無いんでよくワカリマセンガ・・・

次回の数値がどうなるか・・・って。

診察終わって、輸血と ＃レブロジル の準備ができるまで1時間くらいはかかるので、

お昼ゴハンへ。

今日はアツイんで、「外二」の天ざるを。

「QOL」上がるよね！って言いながらおいしそうに食べる相方さん。

ソコ大事デス｡

松たか子さんのようには、上手ではありませんが、ズルズルすすって満足です。

処置室に戻って輸血準備開始の相方さん。

ワイヤレスイヤホン、文庫本、スマホ充電器を配置してから

ワタシはいつものシャルキュトリーへ

今日もコンフィ「ありますよ」とのお声を受け、

うれしくお買い物。

ほんと、ここの食べ物は全部ナニ食べてもオイシイ。

病院に戻る途中で、相方さんから輸血開始、レブロジル完了のLINEが入ってくる。

そそくさとスマホのアプリで本日の予定完了手続きをして、処方箋の事前送信を済ませて置き、

病院に戻って会計に並ぶ。まち人数は2名。

あっという間に会計受付完了し、

ロビーでアプリの支払計算完了通知を待つ。

10分弱程度でアプリに計算完了通知が来て、

支払い機でお支払い。

そ・し・て・・・

当然ですが、

10割の医療費確認して、気が遠くなる。

ひゃくまんえん、超えました。

そうです、レブロジル増量の結果です。

今月はも一回受診予定なので・・・

はい、にひゃくまんえんも超える予定です。

モノスゴイです。

これで、マイナンバー保険証で、システム・トラブルで10割たてかえとか、無理です。

まじで。

特定医療費の「自己負担上限管理票」の記載をしてもらって、

処方箋受け取りに薬局へ。

薬局も混んでるらしく、20分くらいは待って受け取って、処置室の相方さんのとこに戻る。

もう間もなく輸血もおわるとこで、

お片付けをして、帰途に就く。

いよいよ梅雨。

って時なんですが、

実は、

３週前、エアコン不調で買って、

2週前、NEWエアコン稼働開始、

これで貧血で代謝しにくい相方さんも梅雨と夏、ダイジョウブ！って思ったら、

2週前週末に、突然冷蔵庫が悲鳴とともに停止。

慌てて先週も行った電気屋で冷蔵庫注文、

この水曜日にNEW冷蔵庫稼働開始・・・

という立て続けに電気製品更新する羽目になって、

お金もひっくるめてバタバタだった。

2001年製のNational洗濯機にはあともう少し、働いてほしいトコ。

それでは、またね。

C大病院受診105回目。 #レブロジル レベル1(3回目)。次回からはレベル2(最大)に。

 C大病院受診105回目です。

＃レブロジル　はレベル1（3回目）です。

今回も採血から。

採血して1時間後に診察室に呼ばれ、

ヘモグロビン濃度は　7.9g/dL　。

前回の予想よりちょいとワルイ。ちょいとだけね。

これまで、 ＃レブロジル 接種前の

ヘモグロビン減少傾向は、

だいたい　0.9～1.075g/dL/1週

だった。

＃レブロジル を打ち始めてからからは、

01/31　レベル0（1回目）

02/21　レベル0（2回目）　1週あたりのヘモグロビン減少値＝0.7g/dL

03/14　レベル0（3回目）　1週あたりのヘモグロビン減少値＝0.93g/dL

04/04　レベル1（1回目）　1週あたりのヘモグロビン減少値＝0.56g/dL

04/25　レベル1（2回目）　1週あたりのヘモグロビン減少値＝0.6g/dL

05/16　レベル1（3回目）　1週あたりのヘモグロビン減少値＝0.73g/dL

となってきている。

ひとまず効いているという判断はできると思う。

で、　＃レブロジル　を接種しながら2単位（1パック）の輸血も行っているんですけど、

これは、8g/dLを下回るとどおも相方さんの調子が悪いのと、体の回復力とかを優先したいから。

で、次回からは、もひとつレベルを上げて、レベル2（最大）にすることに。

これまでの減少値の動きを見ていると、これでも輸血をやめるという判断まで、

数値が維持できるかといえば、ちょっとまだわからない。

けど、万が一輸血をやめられるのであれば、

鉄過剰改善に寄与するわけで。

どうなりますやら。

UIBCは前回より下がって85μg/ｄLで、アンダー95を記録。

フェリチンは481ng/mLでジリッと増加。

やはり、UIBCが上がらないと、ヘモグロビン減少値が大きくなるカンジ。

レブロジルと輸血の準備ができるまでに昼食を済ませて、

処置室へもどる。

相方さんとご飯が食べれるのはウレシイし、

4単位（2パック）輸血のときは輸血しながら処置室でカーテン閉め切って孤食になってしまう相方さんにとってもQOL向上です。

輸血開始と同時に、

いつものシャルキュトリーへ

今回は、冷凍のビーフシチューやらもあって、

コンフィも買いましたよ。

会計をすませて薬局で処方薬をもらって、

処置室に。

程なく輸血も終わって、帰路へ。

京都は盆地だけに神戸より4～5度もアツイ。

いよいよ梅雨と夏。

がんばって乗り切らなきゃ。

それでは、また。

C大病院受診104回目。 ＃レブロジル レベル1 2回目。ETC割引更新完了。

 C大病院受診104回目です。

今回は輸血オーダー済みなので、

採血＆ルート確保を処置室で。

いつもどおり、いきつけのパン屋さんに寄って

処置室で相方さんと合流。

カイロで温めて、白湯飲みながら来た事を看護師さんに褒められ、

努力を認められてちょっとウレシイ相方さん。

サクッとルート確保できて、処置室前で輸血準備できるのを待ちます。

1時間ちょっとで輸血開始。

いつものシャルキュトリーでソーセージを買って、処置室に戻って程なく輸血終了。

診察室で受診。

今回、ヘモグロビン濃度は8.1g/dL。

3回平均予測は大きく上回っています。

前回のみの推測値8.2g/dLそのままと言ってま良いでしょう。

3回平均の次回予測は・・・

8.0g/dL

1回予測値は8.3g/dL、

1週あたりの減少値は0.6で、生理があったのにも関わらず、

前回の1週あたり減少値0.57と近似値となっています。

＃レブロジル ( #ルスパテルセプト ）、聞いてるとしか言いようがありません。

但し、今回、輸血をスキップすると、6.2g/dLまで3Weekで減少してしまうため、

そういう意味では輸血はスキップしにくい。

いちおう、次回は採血後に診察してヘモグロビン濃度確認の上、

輸血の有無を決定する予定だけど、

現状では輸血スキップとなれば6週後は6.5g/dL程度まで減少すると思われ、 

QOLを考えても、スキップは考えづらい。

ここはセンセとも話し合いが必要かな。

8以上あって輸血するとセンセ怒られることもあるらしいから。

でも、コレって患者側に立ってる指針とはちょっと思えないけど。

＃レブロジルは5回目。（レベル0×3回、レベル1×2回）

フェリチンは476ng/mLでほぼ横ばい。

UIBCは106μg/ｄLでここ4回では90以下にはならなくなった。

いいのか悪いのかは、超希少難病なんでわからんですが・・・

で、次回も ＃レブロジル はレベル１で継続、

数値を見て、もう一段階上のレベル2（最高レベル）に翌々回から上げる提案をセンセから承りました。

レベル2にしたら輸血スキップとかもあるんでしょうか？

ただ、相方さんの遺伝性鉄芽球性貧血では赤血球が未熟であるため、

正常な造血作用が ＃レブロジル で行われていれば問題ありませんが、

この辺は手探りです。

さてさて、どうなることでしょう？

で、

15分かかって準備していただいた ＃レブロジル を注射（2本に分けて）していただいて、

処方箋でお薬もらって、

天ざるそばを食べて帰途へ。

オウチについたら、

先日出していた、ETC割引更新完了のお知らせがポストに。

2027年5月まで延長されました。

それではまた。

N市民病院受診6回目。ヒアルロン酸注射5回目。「ナゾの膝に血がたまる事件」終了。

 N市民病院受診6回目です。

ヒアルロン酸注射は5回目。

9時半の予約で、

ちょいと混んでる感じで

9時40分ころ診察室に呼ばれる。

ヒアルロン酸注射は今回がひとまず最後。

通院もいったんオシマイ。

膝の違和感はしばらく続くだろうとのこと。

徐々に歩いてまた筋肉復活させなきゃデス。

これで

2023/02/23から勃発した

「相方さん、謎の右膝に血液たまる事件発生！」もケース・クローズです。

この件の記録は・・・

・相方さん、謎の右膝に血液たまる事件発生！2025/03/03

・ナゾの膝に血たまる問題でN市民病院（受診2回目）に週一で通うことになったよ。説明も案内もオモテには一切ない 不可思議な「長時間駐車券」2025/03/10

・N市民病院受診3回目。ヒアルロン酸2回目。2025/03/17

・N市民病院受診４回目ヒアルロン酸注射３回目。「長時間駐車券」＆「有料道路ETC割引登録」更新通知届く2025/03/24

・N市民病院受診５回目ヒアルロン酸注射４回目2025/03/31

と、今回あわせて6回シリーズでお送りいたしました。

再発しなければいいけど、原因は結局わからなかったから、ちょっとね・・・

それでは、また。

N市民病院受診５回目ヒアルロン酸注射４回目

 N市民病院受診５回目です。

ヒアルロン酸注射は４回目です。

今日は９時半の予約です。

受付機に診察券を通してって思ったら、

NG表示・・・数回・・・

診察券、間違ってました。

ちゃんと確認しないといけませんね。

相方さん、いっぱい診察券もってますんで。

若干焦りながら受付完了して、診察室周辺で待機。

ほどなく呼ばれて

腫れもなく、

膝の違和感は暫くは続くそうで・・・

ヒアルロン酸注射してもらって、

会計へ・・・

これもスムーズに完了して帰路に。

ヒアルロン酸注射は来週でひとまず予定の５回。

さてさて、どうなるでしょうか・・・

それでは、また。

N市民病院受診3回目。ヒアルロン酸2回目。

 N市民病院受診3回目です。

今回も10時の予約ですが、9時過ぎには到着。

それでもやはり10時過ぎに診察室に呼ばれて、

膝の確認。

予約順、結構どおりだったりするのかな。

膝はあれからあんまり腫れてはないものの、

5000歩くらい歩くとぼんやり違和感あるらしい。

寝たら治るっぽいけど。

エコーで見ながらヒアルロン酸注入。

エコーで見ても腫れはほとんどわからないくらいラシイ。

あと2回はヒアルロン酸注入する予定。

このまま腫れなければいいな。

ナゾの膝に血たまる問題でN市民病院（受診2回目）に週一で通うことになったよ。説明も案内もオモテには一切ない 不可思議な「長時間駐車券」

 先週に、N市民病院に行ってから、1週間です。

様子見にまたもやN市民病院受診です。

2回目です。

今日は10時半の予約なので、

9時過ぎに着いて、

受付を済ませて整形外科前で待つ。

相方さんのQOLを上げるために院内Wifiの設定も完了。

10時過ぎに診察室に呼ばれ、

再び血液が大量にたまるようなことにはなってない。

でも、右ひざに違和感はあるらしい・・・

ので、ヒアルロン酸を注射してみることをセンセから提案され、

当面、毎週、5回に渡って注射することになりましたよ。

その夜には違和感消えてるとのことで、オソルベシ、ヒアルロン酸です。

そういえば、野戦病院のようなN市民病院は相変わらず会計に時間がかかります。

車で来る時もあるかもなので、

色々調べていると、「長時間駐車券（長時間駐車承認願）」なるものを所持していると、

車で来た時の駐車料金が1日無料になるようで・・・

（福祉駐車券だと3時間しか無料にならない。会計で1時間半近くかかる場合があるのに！）

でも、神戸市のHPに・・・

Q　長時間駐車券（長時間駐車承認願）とはどんなものか教えてください。

A　具体的な制度の内容等は建設局道路計画課へお問い合わせください。

・・・とQ＆Aが書いてあるだけで、ゼンゼン不明・・・

・・・なので、電話で建設局道路計画課に聞いてみたら、

身体障がい者手帳所持者で「福祉駐車券」を持っていて、

対象施設に長時間・定期的に通う方は対象になるらしい。

でも、その申請書は基本的に市役所にしか置いてないらしい・・・

（おいてる区役所もあるとのことだけど、すべての区役所にはないと）

その「長時間駐車券」、必要な方は恐らくみなさん障がい者なのに、

市役所しか申請書置いてないってクレイジーではありませんか？

で、結局、申請書を自宅に郵送してもらうことになったよ。

なんだか不親切で説明も案内もオモテには一切ないという、

不可思議な「長時間駐車券」。

とりあえず、申請書来たら申請してみようかな。

C大病院受診100回目。新薬 ＃レブロジル （ ＃ルスパテルセプト ）効いているのか？これまでに無いヘモグロビン濃度。高額療養費制度改悪反対署名のお願い

 C大病院受診100回目です。

相方さんはいつもどおり、採血＆ルート確保から。

その間に、行きつけのパン屋さんでジンジャーフランスと食パンを買って

処置室前のベンチで輸血を待つ相方さんのところへ戻ってくる。

4単位輸血後3週間なので、まだシンドさがマシなようで、

横にならなくても問題ない相方さん。

前回時のヘモグロビン濃度予測値は7.83g/dLなので、

6台に突入してないときはマシな模様。

今回は、一応2単位（1パック）のみの輸血オーダーとなっており、

ヘモグロビン濃度が低ければもう2単位（1パック）オーダーとなるが、

恐らく追加オーダーはないと思う。

輸血開始と同時に、いつものシャルキュトリーへ

ありましたよ。相方さんの大好きなコンフィ。

戻る途中で相方さんからLINEがきて、

な、な、な、なんと！

ヘモグロビン濃度8.5g/dL　と！

4単位/4週で輸血のペースになってからこんな数字ありませんでしたよ！

1週あたりの減少値でも0.8g/dLで、これまでにありません！

効いてる？ ＃レブロジル ( ＃ルスパテルセプト )　

予想値より0.5g/dLも多いヘモグロビン濃度。

効いてるとしか思えません。

つまり、0.5g/dL分は ＃レブロジル 投薬による造血作用ということになるんじゃないの？

（※注　：　↑あくまで個人的感情的希望的感想です。）

それも、1回目の注射で！

#レブロジル は、1回目、2回目（3週後）は用量を「レベル0」の1.0mg/kgでの投与で、

同一用量を2回（6週間）以上連続投与した後に、

十分なヘモグロビン濃度の上昇が認められない場合又は

赤血球輸血から離脱できない場合

3回目（6週後）から用量を「レベル1」1.33mg/kg、

さらに6週後に「レベル2」1.75mg/kgまで引き上げられる。

逆に赤血球輸血を受けていない状態で、

ヘモグロビン濃度が3週間以内に2g/dLを超える急激な上昇が認められた場合は

3回目（6週後）から減量するらしく

「レベル－１」0.8mg/kg

「レベル−2」0.6mg/kg

「レベル−3」0.45mg/kg

「レベル−4」投与中止

と段階で減らしても行くらしい。

※上記引用元は　https://www.kegg.jp/medicus-bin/japic_med_product?id=00071222

ま、2g/dLを超える急激な上昇はまだない。

この

「十分なヘモグロビン濃度の上昇が認められない場合又は

赤血球輸血から離脱できない場合」って言うのは、

どれくらい？なんでしょう？？？

次回センセに聞いてみるかな。

しっかし、8.5g/dLとかあまりにも見たことなさ過ぎて、

新薬の効果に驚嘆するばかり。

（↑勝手な個人の思い込みです。科学的立証はまだできてません。）

センセも「これはこれまで見てる数値としては、ちょっとありませんねぇ。

効いてるんですかねぇ・・・」と。

次回3週後は念のため、輸血準備はしておくけど、

採血してヘモグロビン濃度をチェックしてから輸血オーダーの実行有無を決めることに。

因みに、ワタシによる3回平均計算予測では、7.75g/dL、

この3週間1回での計算予測は、8.1g/dL　となっていますが、

8.1g/dLとかになったらマジで驚愕です。

いったいどうなるんでしょうか？

旧ツイッターにも ＃レブロジル について、

効果が表れていらっしゃると思われるツイもお見掛けするけど、こんなにって・・・

驚愕です。

でも、UIBCは70μg/ｄLで微減してるし、

フェリチンは409ng/mLで微増。

難解です。

これでは鉄キレート減らすこともちょっと考えられません。

驚愕効果？の #レブロジル ですが、

お値段も驚愕ですので、

今月2回の通院＆処方箋代は10割で1,277,720円となりましたよ。

特定医療費（指定難病）が無ければ、とてもじゃありませんけど、ムリですよ。

で、

自公政権さんが、

医療費が高額になった場合に患者の自己負担額を抑える「高額療養費制度」について、

2025年8月から2027年8月にかけて3段階で、

ひと月あたりの負担上限額を引き上げることが決まっちゃてるんですけどね、

コレ、マジでヤバイです。

難病の方もそうじゃない方も、自己負担増えて治療継続できなくなる可能性ありますよ？

簡単に言えば、「カネの無い奴はあきらめて死ね」って改悪です。

ぜひ、皆様、署名や運動↓を応援したってください。

【緊急署名】「高額療養費制度引き上げ反対」石破首相・福岡厚生労働大臣にがんや難病患者・家族の切実な声を届けたい　（change.orgさんのページ)

お願いします。

生きる権利、これ以上奪われないように。

お願いいたします。

しっかし、弱者切り捨て甚だしい日本、

強者だけ生き残ったら、果たしてそこにシアワセやヘイワはあるんでしょうか？

あと、100回目、8年の通院、4単位（2パック）の輸血を4週毎にしてきて、

C大病院滞在時間は毎回7時間以上だったのが、

今回は、13時過ぎには会計も終わって、

病院のレストランで相方さんと一緒にお食事して、

14時前には病院を出て・・・って5時間程度に！

輸血時間も1.5時間で相方さんの負担も減ったし。

＃レブロジル スゴイです。

次回、どうなるでしょう？

それではまた。

2023年（R5）度衛生行政報告例が発表されたね。

 2024年3月31日現在で、

相方さんと同じ「遺伝性鉄芽球性貧血」で

「特定疾患医療費受給者証」をお持ちの方は・・・

全国で13人。

比較してみると・・・

 全国　                 13人【14人】(13人)〈12人〉{11人｝

宮城県仙台市          2人【 2人】(1人)〈1人〉{1人}

埼玉県さいたま市    1人 【1人】(1人)〈1人〉{1人}

千葉県千葉市          1人【1人】(1人)〈1人〉{0人}

東京都                   1人【1人】(1人)〈1人〉｛1人｝

神奈川県                1人【2人】(2人)〈1人〉｛1人｝

（うち横浜市　0人【1人】(1人)〈0人〉）

長野県                   1人【1人】(1人)〈1人〉｛1人｝

静岡県浜松市          1人【1人】(1人)〈1人〉｛1人｝

愛知県                   2人【2人】(1人）〈1人〉{1人}

（うち名古屋市　1人【1人】〈0人〉）

京都府                   1人【 1人】(1人)〈1人〉{1人}

大阪府                   0人【0人】(1人)〈1人〉{1人}

兵庫県神戸市          2人【２人】(2人)〈1人〉{1人}

香川県                   0人【０人】(0人)〈1人〉{1人}

【　】は前年　2023年3月末現在

（　）は前々年2022年3月末現在

〈　〉は3年前2021年3月末現在

{　}は4年前2020年3月末現在

神奈川県横葉浜市で1人減少。

全国も1人減少。

年齢別でみてみると・・・

20代　3人(３人)【3人】〈3人〉

30代　0人(０人)【1人】〈1人〉

40代　2人(３人)【3人】〈4人〉

50代　4人(４人)【3人】〈1人〉

60代　3人(３人)【2人】〈2人〉

75歳以上　1人(１人)【1人】〈1人〉

（　）は前年（2023年3月末現在）

【　】は前々年（2022年３月末現在）

〈　〉は3年前(2021年3月末現在)

って感じ。

どおも、40歳代の方がお亡くなりになったみたいな・・・

・・・。

因みに来年の統計では、兵庫県で1人増える予定。

義母さんが受給者証取得しはったらしいんで。

全体では新規の取得者はいない模様。

あと、このブログ通じて連絡いただいた方が取得されれば、

もう一人増えるかも。

って感じ。

そういえば登録者証の統計もでるんだろうか・・・軽症者のヤツ。

C大病院受診96回目。無意味に苦労を追加するマイナカード、インフレ不況、コロナ禍、そして難病手帳の実現を。

 C大病院受診96回目です。

いつもどおり、採血＆輸血ルート確保から。

ベテラン看護師さん、なんの躊躇もなく、

一発で血管を確保。

サスガです。

今日は混雑してるらしく、

処置室で休ませてはもらえず・・・

（オイシイぱん屋さんに行って戻ってきたら・・・）

処置室前ベンチで体を休める相方さん。

ワタシはその間に、

例の、

保険証確認コーナーへ並びに行く。

従来の保険証の列はまぁまぁ並んでいて列がのびてるけど、

マイナ保険証コーナーにはだぁれも並んでいない・・・

※だぁれもマイナ保険証にしてないので並びさえしない。

結果、単に並ぶ窓口が増えてるだけ。

患者にとっては手間と迷惑が増えたに過ぎない。

これまでどおりの方が利便性高いんですけどね？

自公政権のこと恨みますよ。

病院にくるのは体調に問題あるわけで、

なのに、作業や負担ふやす政策って、

イヤガラセですか？

虐待ですか？

しばらくして（輸血準備ができたので）、ようやく処置室内へ・・・

ちょっといつもより遅めのスケジュール進行。

2本目が12時10分ごろ開始、

相方さんのお昼ゴハン、いつものお弁当。

これまでは、「おにぎり弁当」+「今日の汁物（豚汁）」で

1,000円（税込）でしたが・・・

30円、値上がりしてましたよ。

じわりじわり・・・

インフレですよ。

そのうえ、お弁当屋さんの周囲にあったお店、

いくつか空きテナントになってます。

不況でインフレ・・・この国、ダイジョウブですか？

ヘモグロビン濃度は、

7.2g/dL

前回予測値7.05g/dLよりチョイいい。

鉄活用余力UIBCは　91μg/ｄL

フェリチンは　

351ng/mL　で微増傾向継続。

そういえば、義母さんが別の病院で罹ってるんだけど、

その担当医は「フェリチン1500ng/mLを超えないと鉄キレート始めない」って言ってるらしく、

センセに尋ねてみたけど、やっぱりフェリチン1000ng/mLが開始目安なのは変わってない。でも1500ng/mLまでひっぱったからと言って極端に手遅れになるとかはないらしい。

あと血液検査結果で、

溶血項目が　1+　に初めてなってた（帰宅後気づいた）

次回質問してみよう。

次回4週後のヘモグロビン濃度予測値は

7.45g/dL、

5週だと　6.51g/dL、

7g/dLを切ると、相方さんシンドイらしいので、

４週後の予約としておく。

センセからも次回7.5g/dL以上あったら5週空けることを考えてもいいと。

病院は未だコロナ禍終わらず、

デカデカと新しい「マスク着用」「せき、熱のある人は必ず申し出てください」ってハリガミ。

社会がコロナを忘れても、無くなりせん、コロナ禍。

病院前のいつもの薬局で処方箋を出してお薬もらうんだけど、

鉄キレート材が4包足りなくて、来週に郵送で送ってくると。

当然、郵送料は薬局さんもちとなるんだけど、

コレって、どおなん？って都度思う。

ま、どこにでもいつでもあるお薬でもなく、

ジェネリックでも高額なんですけどね。

希少難病だったりすると、

世の中の不条理なんかが実生活に顕にあらわれる。

結局、この国は弱者にしわ寄せをしている。

いつもそう感じる。

そういえば、

「潰瘍性大腸炎」が患者数増えて、

指定難病から外れそうだって報道があったけど、

そもそも、難病医療費助成制度は

「研究」が目的、

「データ集め」が目的だということが問題で、

罹患数が増えればデータ収集・研究は楽になるので、

除外されるしくみ。

でも、そのデータも真ん中だけしか取れないので研究も進むわけがない。

研究が進まない理由は、重度障がい者医療費助成と軽度の除外。

つまり、ちっとも難病患者のためなんかじゃない制度だ。

そこが、根本問題なんだけど、この↑報道でも、

そこには全く触れてない。

こういう片手落ちみたいな報道、

逆に差別や混乱を助長するとおもうんだよね。

取材するならきちんとトコトンやっていのちや弱者を救ってホシイ。

頼むよ、マジで。

なんか、選挙ですが、

弱者を虐げ格差を広げる自民党、

弱者の味方のフリして実はさらなる奈落へ突き落す公明党、

自民党になりたい国民民主党、

魑魅魍魎のような維新、

そして、国民の願いである野党共闘を拒むような某党、

そんなとこは支持できない。

すべての難病を疾患の軽重度を問わず医療費助成してくれて、

難病手帳を実現してくれそうな政党、そんなとこを支持します。

それでは。またね。

特定医療費（指定難病）受給者証が届きましたよ。定額減税の余波？も

 おととい、特定医療費（指定難病）受給者証が届きました。

毎年更新のいつも通り・・・デスガ・・・

「高額かつ長期」には当然該当するものの、

？？？？？？

階層区分が・・・

ひとつ下がってる・・・

自己負担上限も・・・

下がってる・・・

なんででしょう？

って思って

住民税の通知書を引っ張り出して、

過去年と比べてみる。

おととしと昨年の所得内容はあんまり変わってないのに

って思ってみてたら・・・

ムスメっ子が特定扶養になったのと、

「定額減税」のダブル効果で、

どおやら階層区分が下がったもよう。

とある自治体の記述↓

受給者証の一部負担金、所得判定等について

令和6年度分の市県民税において定額減税が実施されます。

福祉医療費助成制度におきましては、

定額減税の適用後の所得等をもって資格認定等を行います。

って。

こんなこと、あんのね。

ま、アリガイですが。

これで1年間また。

それではまた。

ま、ある意味、

特定疾患医療費助成の診断書（臨床個人調査票）が届いたよ。

 きのう、お仕事してたら、

玄関チャイムの通知がスマホに！

（ねこばいくのおうちはインターホン更新してスマホアプリで通知が来るようになってる）

今日は何も配達とか無いはずなんだけど・・・

なんだろ？って思って帰宅したら・・・

特定疾患医療費助成の診断書（臨床個人調査票）がC大病院から届いてた！

前回受診時に申し込んでたんだけど、

5/24申し込みで5/29郵送到着って、早すぎ！

センセ忙しいのに、感謝！

で、早速、中身を見ていきますよ。

今回から、様式変わってるんで。

診断書の診断基準に関する事項では、

A.症状

1.貧血（男性ヘモグロビン＜13ｇ/ｄL、女性ヘモグロビン12ｇ/ｄL）　＝　1.該当

2.神経・筋症状　＝　2.非該当

3.膵外分泌障害　＝　2.非該当

4.肝障害　＝　2.非該当

5.心機能障害　＝　1.該当

6.ヘモクロマトーシス　＝　1.該当

B.検査所見

1.貧血（男性ヘモグロビン＜13ｇ/ｄL、女性ヘモグロビン12ｇ/ｄL）　＝　1.該当

2.骨髄にて環状鉄芽球の出現（15％以上）　＝　1.該当

3.血清鉄の上昇 UIBCの低下 血清フェリチンの上昇　＝　1.該当

C.鑑別診断

　骨髄異形成症候群、二次性鉄芽球性貧血、他の先天性疾患の全て除外可

D.遺伝学的検査

　ALAS2

〈診断のカテゴリー〉

　Definite:Bの3項目を全て満たし、Dのいずれかの異常を認める場合

症状の概要、経過、特記すべき事項など

23歳頃より貧血指摘されていた。遺伝子検査でALAS2の変異あり。

姉、母とともに遺伝性鉄芽球性貧血と診断。

2013年3月より当院フォロー継続中。

当院紹介時、ヘモグロビンは4.9ｇ/ｄLの貧血、心不全症状あり。

現在利尿薬内服、輸血にて経過観察を行っている。

ヘモグロビンは6ｇ/ｄL台で経過。

心不全症状持続しており、月1回4単位の赤血球輸血を継続している。

■重症度分類に関する事項

stage4　重症　薬物療法を行っていてヘモグロビン濃度7ｇ/ｄL未満

となっていましたよ。

まるまる前回と同じでした。

今回から「人工呼吸器に関する事項（使用者のみ記入）って様式が追加されてますが、

処方としては使用していないんで、白紙のまま。

でもね、息苦しかったり鼓動が早くて気になるときは

気休めにスポーツ酸素は吸ってるけどねっ。

次回受診時に酸素吸入の基準とか聞いてみよう。

ちなみに申請は5回目。

うち更新申請は３回目。

初回の申請については

重度障がい者医療費助成と競合することが発覚したんで辞退（返納）してる。

明日にでも、相方さんに郵送してもらいましょう。

特定疾患医療費助成の記録はコチラ！

それではまた。

C大病院受診86回目。地震があっても難病に暇はありません。

 C大病院受診86回目です。

正月だろうが大地震だろうが、難病はオヤスミしてくれません。

相変わらず４週ごと４単位（２パック）輸血は欠かせません。

いのちに関わります。

被災地で難病を抱えて非常な苦労を強いられている方がおられると思うと・・・

２０２４年、１月１日、石川県能登で大地震・・・

ねこばいくは、あの、阪神淡路大震災後に神戸に居ついたひとりです。

当時の被災地は手を貸さずにはいられない状況だった。

きっと能登でも同じだと思う。

阪神淡路では津波がなかったため、

住民同士で救援が一定なされていたが、

今回は津波があり、それも難しかっただろう。

多くの人が崩れた家屋に閉じ込められ、今もなお、助けを待っている。

あれから、３０年近く経つのに、未だにこの国は災害への備えも、

災害時の初動もおぼつかない。

ワタシタチができたのは、まだ充足してるとは言えない個人補償だけ。

まだ、多くが実現できてない。

当時、個人補償なんて未来永劫無理だって政治家が言ってたけど、

そうではなかった。

だから、きっと、今のワタシタチの行動が未来を創るって確信はある。

だから、今もなお、イロイロ諦めない。

被災地に寄り添ってできることを小さくても、今いるところでも。

で、

ヘモグロビン濃度は、

6.6g/dL

前回予測値そのまんまです。

フェリチンは141ng/mLで微減。

これはイイ傾向。

鉄活用余力のUIBCは68μg/dLでほぼ横ばい。

Fe（鉄）は178μg/dLでいちおう微減。

4週後予測のヘモグロビン濃度も6.6g/dLです。

今回は義姉さんの受診も重なり、

どうやら、義母さんの特定疾患受給者証取得についての検討がはじまったらしいとのオハナシも聞いた。

近々輸血も開始してるラシイ。

義母さんもC大病院でマルク（骨髄検査）と遺伝子検査を受けているので、

今通院している病院の主治医がC大病院にカルテデータ請求したら、

送ってくれるらしい。

今の主治医が診断書（臨床調査個人票）を書いてくれるのなら・・・の場合。

そうでなければ、C大病院で作成してもらうことになる。

どっちにしろ、今の主治医次第ってことで。

被災した障がいや難病を抱えている皆さん、

ガマンなんかしないでね。

ぜひ、助けを、必要な処置や薬、求めてください！

みなさんが安心して医療を、サポートを受けられるということは、

全ての方が安心できる環境があるという証左にもなりますから。

どんな局面でも権利は消えませんし、

どんないのちも優劣や差はありません。

日本難病・疾病団体協議会（JPA）さんの助けも借りたり、情報なども参考にしてください。

2022年度(2023/3/31現在)の衛生行政報告例が公表されてました。

 2022年度(2023/3/31現在)の衛生行政報告例が公表されてました。

詳報の公表が12月って書いてあったので、見落としてましたが、

e-Govの統計は10/31に公表されてたんですね。

むむぅ。

で、

2023年3月31日現在で、

相方さんと同じ「遺伝性鉄芽球性貧血」で

「特定疾患医療費受給者証」をお持ちの方は・・・

全国で14人。

比較してみると・・・

 全国　                 14人【13人】 (12人)〈11人〉

宮城県仙台市           2人【1人】(1人)〈1人〉

埼玉県さいたま市    1人【1人】(1人)〈1人〉

千葉県千葉市          1人【1人】(1人)〈0人〉

東京都                   1人【1人】(1人)〈1人〉

神奈川県                 2人【2人】(1人)〈1人〉

（うち横浜市　1人【1人】(0人)）

長野県                    1人【1人】(1人)〈1人〉

静岡県浜松市          1人【 1人】(1人)〈1人〉

愛知県                    2人【1人】(1人) 〈1人〉

（うち名古屋市　1人【0人】）

京都府                    1人【1人】(1人)〈1人〉

大阪府                   0人【 1人】(1人)〈1人〉

兵庫県神戸市           ２人【2人】(1人)〈1人〉

香川県                    ０人【 0人】(1人)〈1人〉

【　】は前年　2022年3月末現在

（　）は前々年2021年3月末現在

〈　〉は3年前2020年3月末現在

で、宮城県仙台市でおひとり増加、

愛知県名古屋市でおひとり増加、

大阪府でおひとり減少、

全国で２人増加１人減少で+１人。

年齢別でみてみると・・・

20代　３人(3人)【3人】

30代　０人(1人)【1人】

40代　３人(3人)【4人】

50代　４人(3人)【1人】

60代　３人(2人)【2人】

75歳以上　１人(1人)【1人】

（　）は前年（2022年3月末現在）

【　】は前々年（2021年３月末現在）

って感じ。

30代がいなくなって、50代と60代が1人ずつ増加。

・・・。

名古屋、連絡してみるかなぁ・・・

義母さんは受給者証持ってないんで、

これで全国で15人。

総人口1億2451万1千人に15人となり、

相変わらず1000万人にひとりの割合。

特定医療費（指定難病）支給認定通知書＆受給者証（更新）がやってきた。

 先週くらいから、

そう言えば相方さんの特定医療費（指定難病）受給者証の有効期限っていつまでだっけ？

7/5に更新申請の診断書とか書類を発送してるんだけど、

既に3か月弱経過してるんですけど、結果通知とかまだ来てなくて、

コレ、毎年、恒例で、一瞬、有効期限切れたらどうしよう！って不安になる。

こんなの、ねこばいくだけでしょうか？

で、その度に、受給者証の有効期限である10/31を確認して、ホッとする。

この11/1～10/31という独特な1年間の期間の捉え方が、他にないためか、

毎年、不安になる。

で・・・

今日、9/30にポストを開けたら、

入ってましたよ。

特定医療費（指定難病）支給認定通知書＆受給者証（更新）が！

「高額かつ長期」にも継続して該当。

更新申請から3か月弱もしないと結果のわからない、

それまで難病患者を不安に長期間陥れる、

これもある意味どうにか改善してほしいトコロ。

精神的にヨクナイ。

ま、ひとまず、

新しい受給者証来たんで、

安堵・・・・・・・・。

それではまた。