高額療養費（高額医療費）給付の目処について協会けんぽに問い合わせしてみた

2020/12/12に追加添付して返送した「書類不備で返送された高額療養費（高額医療費）」について

協会けんぽに問い合わせてみた。

問合せ項目は、

①　9月分の書類不備についての不備解消が添付書類でできているのか？

②　おそらく同じ不備を起こしてるだろうと思われ、同じく追加添付書類と併せて給付申請しなおした10月分、11月分の受付状況は？

③　返送用封筒に併せて同封した12月分給付申請は受付されているのか？

④　9月分の給付見込みはいつごろ？

の4点。

結果、

①は不備が解消され、審査ではOKとなっている模様。ヨカッタ。

で、④の見込みは1月上旬ごろらしい。

何やら審査→確認となってて、いわゆるダブル・チェックするらしく、

審査で問題はなく、今後の確認で問題がなければ、1月上旬給付となるとのこと。

②、③については12月分まで受け付けの確認がとれたので、

書類不備の返送で新たな給付申請を送っても審査にきちんと回る事が確認できました。

相方さんの超希少難病「遺伝性鉄芽球性貧血」は

処方される鉄キレート剤「ジャドニュ360mg」がメッチャ高価で

1包が5,707.70円、1日1回2包服用するので1日で114,515.4円、

30日で342,462円、

3割負担なら「ジャドニュ360mg」だけで102,738.6円となってしまう。

ものごっついことになってますが、

これも致し方ありません。

高価な薬価のためにも早く治療法が見つかるといいのですが・・・

C大病院受診46回目＆高額医療費申請が書類不備で帰ってきましたよ(>_<)

 C大病院受診46回目です。

前回からは3週空け。

さてさて、

世の中はコロナ禍なんか若干来院者少な目、

明らかに受診抑制かかってる感じ。

このC大病院も新型コロナ重傷者の受け入れなども行っていて、

来るたびに

深刻度や緊縛度、不安感が増してるように肌で感じます。

お医者さまもGoTo継続に首をかしげていらっしゃいます。

今回のヘモグロビン濃度は6.1。

前回からの輸血と1日当たりの減少理論値（血液検査結果 since 2017/3/14に随時追記中）は

6.4だったのですが、

その予測値よりヒックイです

困りました。

2パック4単位560ml輸血します。

で、次回は4週後にしてみる。

今回計算上は1日0.133減少しているから

6.1+輸血で4.0＝10.1　12/11輸血後理論値

なので・・・

28日×0.133＝3.724　4週後減少予測値

10.1　-　3.724　＝　6.376　4週後のヘモグロビン濃度理論値　

↑コレたぶん限界なので4週目にした。

フェリチンは665.6ng/mLから60弱減少して、608.3ng/ｍL

まだまだです。

そういえば、新型コロナのワクチンの話がチラホラ聞こえてきてるけど、

今日、担当医ともお話したんだけど、

超希少難病である遺伝性鉄芽球性貧血の相方さんは、

ワクチン接種で何が起こるかも病態や原因と同じように未知。

危険もあるかもしれないということ。

なので、打つとすればきちんとした管理下で打たないとコワイ。

C大病院で打つなら打てないか？って聞いてみたら、

「一体どのような手続きや組織で接種をしていくつもりか何も示されておらず、

安全性についてもデータ不足で安全だとは言い切れない」

と仰ってましたよ。

そうですよね。

まだ打つか打たないとか決めるためのデータすらない。

アナフィラキシーもかなり怖いし。

また、GoToトラベルやめない政府にも首傾げてらっしゃったよ。

あ、帰ってきたら、

健康保険組合からのお手紙来てて、

おおっ高額医療費振込通知かしらって勇んで空けたら、

不備あって一度返却されましたよ。

あーあー。

社労士通じてだしたのにチェックしてくれてないんかいっ

明日、追記して郵送しよう。

そうしよう。

今日の医療費は

病院が

19,480円、

お薬代が

80,710円（限度額認定証でめいっぱい）

合計　100,190円、

一時立て替え金額は（高額医療費＆重度障がい者医療費助成）

総計で385,540円となりました。

4か月分の医療費です。

※重度障がい者医療費助成は1医療機関毎に自己負担600円上限なので、

1回受診すると2施設で1,200円の上限となり、

385,540円－4,800円（自己負担額4か月）＝380,740円が実質の立替金額です。

希少難病だと専門医も少ないため県外受診せざるを得ない場合も多いと思うのに

重度障がい者医療費助成は県外では通常の窓口負担を強いられ、

その上、高額医療費対象だと高額医療費を請求したうえで

重度障がい者医療費助成の償還払い申請になるので、

最大6か月から8か月分程度の窓口負担を一時立替払いするという

希少難病、障がい者にとって、非情な負担を強いるものとなっているんですよね。

ゼッタイおかしいと思うんですけどね。

就労できないから重度障がい者なわけなんですけどね？

みなさんはどうやって立替えてるんでしょう・・・

日本の社会保障制度のゆがみが強く感じられるトコです。

これで限度額認定証を持ってなかったら・・・って思うとゾッとしますよ。

もし限度額認定証がなかった場合・・・

病院代は限度額まで行ってないので変わりませんが・・・

9月受診時　

病院代　19,480円　

お薬点数　32,784点なので

32,784　×　10円　＝327,840円　（総額）

3割負担なので　327,840　×　0.3　＝　98,350円　（10円未満四捨五入）

月合計で　117,830円

10月受診時

病院代　19,480円

お薬点数　32,792点　×　10円　×　0.3　＝　98,380円

10月分合計　117,860円

11月分は

病院代　12,990円

お薬代（限度額上限まで行かず）　73,780円

11月分合計　86,770円

12月分　

病院代　19,480円

お薬点数　32,754点　×　10円　×　0.3　＝　98,260円

12月合計　117,740円

で、9月から12月限度額認定証がなかった場合の総支払額は440,200円になり、

うち立替え額は435,400円となり、54,660円多く立替えることになる。

2020/12/12追記

今日、昨日に来てた高額医療費請求（9月分）に追記訂正して返送をポストに投函した。

ついでに、10月分、11月分、についても記載漏れがあることが確実なので

昨日受診の12月分の請求と合わせて同封してみた。

社労士が役に立ってないなぁって相方さんとオハナシしたよ。

ま、障がい年金も自力のみで申請＆受給してるわけで、

ワタシタチににも出来ることしか社労士さんのオシゴトはないわけだけれどもね。

C大病院受診45回目

 C大病院受診45回目です。

前回からは4週空けて。

ヘモグロビンの数値は・・・

6.9でした。

ここ数か月では良い方。

でも1か月で輸血4単位の多くが消えていっているのは変わらない。

今回は、

輸血をひとまず2単位1パック（280ml）にして、

次回を3週後にしてみようと。

これまで5週や4週空けはありましたが、

3週は初めてです。

2単位の輸血で3週後のおおよそのヘモグロビン（HGB）予想値は・・・

今回の数値（HGB）6.9　+　輸血2単位　2　＝　輸血後理論値　8.9

（前回輸血後理論値　10.2　-　今回数値　6.9　）　÷　4週間　＝　今回受診までの1週間での理論減少値　0.825

輸血後理論値　8.9　-　（　1週間での理論減少値　0.825　×　3週間　）　＝　6.425　（3週間後予測値）

という仮説計算を立ててみた結果の3週設定です。

さぁ、どうなることやら。

しっかし、どのみち夏場が終わるとヘモグロビンの減少は少し落ち着くのか、

はたまた、鉄キレートしてるから減少数が落ち着くのか・・・

因みに、フェリチンは665.6と、

前回より60程度上昇してしまいました。

一方で、鉄活用余力であるUIBCは159と増加しています。

鉄が活用できれば論理上はヘモグロビンの生成が多少進むはずで。

さて、どーなることやら。

お会計は、

診察と薬あわせて、86,770円　で　

高額医療費該当です。

来週、また社労士さんにお願いしなけりゃなりませんね。

前回と合わせて立替総額は　285,350円　になりました。

C大病院受診44回目（2020/10/23）

 C大病院受診44回目です。

前回、4単位輸血しても5週後には全て減少し元の数値程度になってしまったので、

今回は4週空けてです。

さて・・・

ヘモグロビン数値は6.2です

やっぱり4週でも輸血した分がすべて減少してしまっています。

季節のせいでしょうか？

分かりません。

1日当たりの減少量（理論値）は0.15。

むっちゃ減ってます。

何ででしょう？

分かりません。

だって超希少難病「遺伝性鉄芽球性貧血」だから。

なので今回も4単位（2パック）の輸血です。

で、フェリチンは・・・

300くらい減って605.7。

減るだけでちょっとホッとします。

念のため、

次回も次回も4週間後になる模様。

今回は同じ疾患の義姉も受診日が重なり、

姉妹で並んで輸血。

シュールです。

さらにお向かいのベッドでは瀉血のお方。

超シュールです。

義姉は浮腫みが酷く手首も顔もパンパン。

金銭的事情から未だにお仕事を続けてるらしい。

既に糖尿病にもなり、栄養指導も受けているのに

お昼ご飯と言いながら、コンビニおにぎりを食べだす。

どーなんでしょうねぇ。。。

そういえば、

前回、薬局のクレジット決済機？が故障？してて、

今回、併せて払った。

お金払わないで帰るのってドキドキしたんだけど、

8万以上する金額なんで、現金の持ち合わせもなく・・・

で、領収書よく見ながら考えたら、

薬局のみで高額医療費該当し、天井の金額になっていたため、

先月分も今月分も薬代は同じ金額になった。

でも、病院代と合算しないとダメなので、

月曜に社労士さんにお願いして

高額医療費の申請を２か月分するとにする。

さらに高額医療費が払い戻された後に、

重度障がい者医療費助成の償還払い申請をする予定。

1か月分で100,190円ですので、

99,290円×2か月分＝198,580円の立替に入ります。

キビシイです。

2020.10.28追記

本日、お仕事先の社労士さんに9月、10月分の高額医療費の申請をお願いした。

併せて重度障がい者医療費助成用の療養費等支給状況証明書の発行も。

C大病院受診43回目(2020/09/25)

 C大病院43回目の受診です。

前回から5週空けてですが・・・

ヘモグロビン値は

6.4

うーん。

まだまだ減少値は大きい。

1日換算理論値の減少数が0.1を切るものの。

（前回ヘモグロビン値+輸血による上昇理論値-今回数値÷日数）

で、今回も2パック4単位の輸血です。

今回も輸血から4週過ぎたあたりから、

こむらがえりが頻発したり疲労感が増しているようで、

こむら返りも、オモテがつるらしく、いったいどうのばせば良いものやら

で、

漢方薬を追加してもらいます。

こむら返り起きそうだなって時に飲むと良いそうで・・・

（それってわかるのか？）

服用後30分程度で効くらしい。

まて、フェリチンが910.9に上昇。

キレート剤のジャドニュをもう1包追加することに。

でも、

先月からこのキレート剤のんでるせいか、

UIBC（鉄活用余力）が20から88に増えた。

次回は4週空けにしてみます

今回までの血液検査結果を含めてまとめてみた。

今後も更新予定。

輸血依存しなくてもよくなるかも？のお薬？ラスパテルセプトと造血阻害の原因

 先日、受診した際に、

ラスパテルセプトというお薬がFDA承認されたというお話について

主治医に質問してみた。

そのお返事がメールでやってきた。

「ラスパテルセプトは

従来の赤血球造血刺激因子製剤(ダルベポエチン商品名ネスプ)

が効果がない例においても有効性が期待できそうです。

日本でいつ認可されるかは、調べた範囲では不明」

とのこと。

これは点滴で薬剤をいれるのだけど、

造血効果が期待できる。

つまり、輸血依存から脱却できる？かもしれないということ。

造血はできても、鉄過剰がどうなるかはわからないけど。

輸血の際、鉄も輸血されてしまうので、

そのリスク回避は多少可能かもしれない。

問題は、正常な造血がおこなわれるかどうか・・・

ソコ。

また、遺伝性鉄芽球性貧血の研究で、

分解されやすい不安定な成熟型酵素が形成されて

骨髄内の活性の低下原因となっている可能性が高い・・・

と。

この「不安定な成熟型酵素の形成」を何とかできればいいのかな？

あー、研究進むの願うばかり。

C大病院受診42回目（2020/08/21）

連日暑いです。 

C大病院受診42回目です。

前回から5週ですが、

ヘモグロビン数値は

衝撃の5.7！

4単位輸血が5週で全て消えてしまってる！

涙目です。

フェリチンは791.4から837.3に増加。

オーダー済みの輸血をしてもらいながら、

すぐさまもう2単位（1パック）追加の輸血をオーダーしてもらう。

で、鉄キレート剤（ジャドニュ）を服用している方が、

ヘモグロビン減少が少ないんではないか？

ジャドニュ服用を昨年9/30にやめてから4単位輸血の回数が増えたのでは？

と思い、相方さんと相談し、

センセに11か月やめていたジャドニュの処方をお願いして、服用を再開してみることにする。

まずは1包360ｍｇから。

さてさて・・・

次回はどうなることやら。

あとこれまでの血液検査結果数値をちょっとまとめて考察してみようかな。

なんて思ってみる。

駐車禁止除外指定車標章の更新してきた

駐車禁止除外指定車標章の更新を近所の警察署に申請してたので、

新しい標章を受け取ってきた。

申請書出したときにも電話かかってきて、

「再認定」が今年になってますが？

って。

「新型コロナで1年延びてるんですけど？」

ってお答えしてたのですが、

受け取りの際、窓口でも。

「今、診断書だしてるんですか？」って。

もいっかい同じ説明するのって辟易するよね。

それも行政。

で、

ちょっと思った。

よく、テレビドラマの刑事さんが「疑うのが仕事」とかゆーてはる。

「疑う」なら「裏を取れ」、自分で調べて確認しなさいよ！って。

区役所、市役所に１本電話して聞いてみればいいのに！

オシゴトとしてポンコツだと思いますよ。

因みに、

身体障がい者手帳に「有効期限」はない。

再認定期限があっても手帳自体に有効期限は存在しない。

（↑ココ結構重要だけど知られてない。）

以前に再認定のことで市役所の担当さんから電話で教えていただいた。

それも加味すれば、当初の質問すらそもそもどうなんでしょう？っとも思いますけど。

ま、結果としてR5まで更新はできましたけど。

毎回どこでも弱者に負い目のようなものを感じさせる手続きはオカシイと思う。

C大病院受診41回目

C大病院受診41回目です。

ヘモグロビン数値は・・・
6.0g/dl・・・
あれ、前回から5週空けましたが、
前回が5.8g/dlだったので4単位（2パック・280ｍl×2）輸血したんですけど、
ほとんど全部5週でサヨナラしてしまっていますよ。

で

今回も前回にオーダー済みだった2単位280ml（1パック）を輸血しながら、
その数値を聞いて、やむなく、
もう2単位280ｍl（1パック）を追加オーダー。
今回も2時間×2回コースです。

輸血ってばオーダーしてから
適合クロスチェックしてからやってくるんで、
それに大方1時間以上はかかるんで、
先にオーダーしとかないとに、時間が空いてしまって、
もっと総時間がかさみます。
今回も10分くらい間があきました。
その間は生理食塩水でロックしときます。

フェリチンは
791.4 ng/mL
前回から順調？(増えたら困るんですけど？)に+83.2ポイント増加中・・・

1000 ng/mLを超過すると鉄キレート再開目安です。
リミットが近づきます。
因みにフツーは150 ng/mL以下が正常値ですので、
ものすごく多いんだけどね

で、UIBC（鉄活用余力）もフェリチンの増加に伴い、
22 μg/dLと低くなってきてます。
このUIBCの正常値は　129～316 μg/dL　で、
フェリチン（貯蓄鉄）が増加します。
これが臓器にたまると悪さをするわけです。

このままいくと、あと3か月程度で鉄キレートが始まる予測になるけど、
鉄キレートするとフェリチンも減少し、UIBCは増加するわけです。

2パック輸血した相方さんは
2パック目の序盤で既に
状況に飽きてましたが、我慢していただきました。
輸血後には、
いつものように、
やっと薄く血色を帯びた手のひらを嬉しそうに見せつけてました。

C大病院受診40回目（2020/06/12）

C大病院受診40回目です。

ヘモグロビン数値は5.8・・・
低いです。
そろそろ大丈夫かな？って思って
前回から5週空けたのですが・・・
まだダメでした。
この春から梅雨前、梅雨終わりが一番年中でシンドそうで、
実際、ヘモグロビンもかなり減少する。
横になって安静にしていても、
脈拍１００超えることも。

結果、4単位、280ｍl（2単位）所要2時間×2パック　＝　4時間　コース
の輸血です。

しかし、
輸血の在庫は、
前回に既にオーダーしている、1パック（2単位）しかないとのことで、
10：30から輸血開始して
お昼に1回生理食塩水でロック（ルートを閉じておく）することに。
無事に１２：５０ごろ輸血再開。
15時ごろ輸血終了

フェリチンは前回から60くらい増えて
708.2ng/mL
ジワジワとキレート再開が迫るカンジです。

今回、
C大病院に
何やら
「早期医療開発科」という
見たことない診療科目ができてたので、
相方さんなんかもかかれるのか、かかった方がいいのか？
なども聞いてみる。
が・・・
担当医のとこでも
何をどうしているのかアナウンス来てないらしいので
聞いておいてもらうことにする。
難病の治療開発してくれるなら涙が出るほどウレシイのだが・・・

今回２パック輸血した相方さんは、
2パック輸血するとテキメンに元気になる！
とか若干調子に乗り気味。
まるで常用中毒患者のようなことを言い出す・・・(-_-メ)
でも、4時間の輸血で、2パック目のときは既に飽きはじめて・・・
電池交換みたいにさっとは行きませんからね。

神戸もやっと梅雨。
体に負担の増える夏が来る。

うーん。

神戸市から「新型コロナ禍の身体障がい者手帳再交付申請の提出期限一年間猶予」と「再交付申請取り下げ書」がきました

神戸市から
「新型コロナ感染拡大防止のため
身体障がい者手帳再交付申請の
提出期限一年間猶予します」
と
「再交付申請取り下げ書」がきました。

前回までお電話で公平な扱いを！とお願いしてきた結果、
2020年3月1日から2021年2月28日の間に再交付申請(再認定)の
提出期限のある身体障がい者手帳所持者を一律に1年間期限延長し、
既に申請書を提出済みで審査中の方も「取り下げ書」によって
現状の等級維持を行えるものです。
なお、
審査によって等級が上がる(重症度が上がる)場合は審査決定を待つことも可能です。

書いて送らなきゃ。

新型コロナ禍においての身体障がい者手帳再認定・審査中案件の一律の取り扱いについて神戸市から電話がありました

新型コロナ禍においての
身体障がい者手帳再認定・審査中案件の一律の取り扱いについて
神戸市から電話がありました。

これまでお電話でお願い（猛抗議）してきた結果、

神戸市で現在
身体障がい者手帳の再認定にかかわって
審査中案件について、
個別に電話で連絡の上、
審査取り下げの案内を一律に行うと連絡がありました。

これは、
再認定で等級が下がると思われる場合（ウチの場合心疾患3級→4級）に
現在審査中の案件（決定が出されていないもの）について
申請者（手帳所持者）に個別に電話等で連絡の上、
現在等級維持のために審査取り下げをお話して、
再認定時期を1年延期するものです。（ウチの場合は2020年4月→2021年4月となる）
また、既に出されている再認定の診断書において
等級が上がる場合（重症化している場合）は
その連絡の中で審査継続し決定を待つことも
可能であることを伝達もしていただけると約束していただきました。

制度上の制約がある中での神戸市当局の苦肉の不均衡解消策で
評価できると思います。

頑張って一人でも救えたらよかった。かな？

重要なところは「一律」で同じ取り扱いをしていただけるところです！

「審査取り下げ」という、診断書などを若干無駄にしているような思いは残りますが、
現行制度の中での最大限可能な取り扱いだと思います。

神戸市福祉局障害者更生相談所の担当の方！
ありがとう！
ワタシタチの思い、わかってくれてありがとう！

2020/05/13追記
昨日、神戸市に電話で相方さんと相談した結果、「一律」の取り扱いなので
「審査取り下げ」をしますと伝える。(担当者不在につき伝言を依頼)
本日、担当者より電話あり、C大病院より問い合わせの回答が来ているが、
「取り下げ」扱いで行う。
市役所から「取り下げ申請書？」を提出書類返却と合わせて送付するので
「取り下げ書？」を記載の上、同封する返信用封筒で返信してくださいとのこと。

神戸市からお電話かかってきましたよ。不平等を是として進めるのは暴走じゃないですか？挙句不正？のお誘い？

例の件で

神戸市福祉局障害者更生相談所からお電話かかってきましたよ

まず神戸市が厚労省に問い合わせた結果、

障がい年金のような不均衡緩和措置の通知を出す予定はない。

既に決定が下りていて下級している分は

それを覆して等級を戻すような措置までする必要はない。

審査中案件については県市区町の対応で。

との回答を得たと言ってました。

で、神戸市としては　診断書取得のための受診回避のための延期なので

ねこばいくさんの相方さんのような審査中については

決定が下りればその等級（タブン下級される）となります。

と。

それでは、早くまじめに診断書を提出した人と、遅れている人と

不均衡・不平等が生まれますよね？

おかしくないですか？

って聞いたら上司と相談してかけなおしてくると。

ええと・・・

今回の措置は通達では

自立支援医療・障がい年金などで示されている期間で言うと

2020年3月1日から2021年2月末日までの再認定期間にあるものが対象なのですけど、

3月1日からの人は既に診断書皆さん出されてますよね？

ウチは4月再認定の記載。

診断書の提出は遅れてはいけない、忙しい担当医に迷惑をかけてはいけないと思い、

3/10に必要な検査が受けられるよう、再認定の診断書が役所から送られてくる事前から

担当医と相談・計画して結果、スピーディーに4月末提出期限だけど3/25に提出した。

それもこれも多くの人が携わっている検査、診断書作成、診断書受領、審査なので、

迷惑をかけてはいけない、とマジメに取り組んだ結果。

現在審査中です。

でも、診断書を出してない場合（病院に行けなかった・行かなかったなど）は

再認定が1年延びる模様です。

相方さんの場合、審査が終われば決定が出てその等級（たぶん下がる）とのこと。

まじめな方が馬鹿を見ます。

後出しじゃんけんOKです。

これでいいんでしょうか？

電話かけなおしてきた上司のお方は、

ねこばいくさんは

例えば申請そのものを取りやめたいというお考えはありますか？と？？？

審査中のものを取り下げると無効になります。

そうなりますと再認定を再度お願いすることになりますが、

現況で病院へ行っていただくことは難しいので

再認定は延期になります。

って・・・。

要は現在出している診断書を取り下げる(無かったことにする)ことによって

診断書を出してない（約束を守ってない人になる）ので、

再認定期日が延期される？？？

これってある意味不正のお誘いでしょうか？

それとも後出しじゃんけんするような卑劣な人間になれと？

折角、お時間割いて検査や診断書書いていただいた医師や技師に

それは無駄にしましたってことで、できないですよそんなこと。

何でマジメが馬鹿見るからって不正みたいなことしなあかんのでしょうか？

だいたい、個人的な問題ではなく、公平性・均衡性の問題なのに。

行政が不均衡・不平等を認めてそのまま行くって？

それは暴走でしょう？

正直者が先んじて診断書を提出した結果、

下級され馬鹿を見たり、

後出しじゃんけんで診断書遅れている人が等級維持されたりするのはおかしい！

みんなただでさえ新型コロナでいつもに増して大変な思いしてるのに

そんなの納得もできないし受け入れられない。

と猛抗議中です。

障がい者差別解消法などの法趣旨から見ても自治体が診断書の提出時期で

差別することにもなりかねず、

おかしいとも抗議しました。

なお、明確に日付で線引きもせずに、

ただ診断書が出てる出てないで判断する？

乱暴すぎる。

後日、改めて、

ウチの場合の取り扱いについてはどうするのか、連絡もらうだけは約束してもらった。

ほんと、不平等・不均衡がまかり通る神戸市、人口減るわけだし、

弱者も救わない。

ヒドイとしか言いようがない。

C大病院受診39回目＆障がい年金の「生計維持確認届」がやってきた

C大病院受診39回目です。

早速採血。
診察室前で受診待っていたら、
前回オーダー済みの輸血の準備ができたので、
輸血開始。

輸血中に先生がいらして、数値結果を聞く。

ヘモグロビン数値は6.1g/dl
前回は6.0でしたので4週で殆ど前回輸血した分がなくなってることになります。
厳密には自己でも造血してるはずなのでそれ以上ですが・・・。
で、オーダー済みの1パック(2単位)で今回はOK。

フェリチンは644.0ng/mL
前々回、前回は521.1、597.0でしたので
だいたい1クールで50-60増えるようなカンジかな。
このままいくと年末ごろから来年年明けごろにキレート再開の予感。

今回からBNPという数値も計測開始。
これは、心臓を守るため心臓(特に心室)から分泌されるホルモンだそうで。
心臓の機能が低下して心臓への負担が大きいほど多く分泌され数値が高くなるらしい。
このBNPは血圧を低下させ、利尿を促進し、心臓の肥大や線維化を抑えるなど
心臓を守る(心保護)作用があるそうな。
で、コレが50.9pg/mL、通常数値は18.4、
100を超えると心臓に負担が大きいとされ治療対象になるようです。
ちょっとビクビクするヤツです。

今日はオウチから「不織布マスク7枚入り」を持って行きました。
輸血などいつもしてくださる処置室の看護師さんにお渡ししました。
前回の受診の時に不織布マスクの下に布マスクしてはって、
明らかにマスク不足、それが今回も同じく解消されてなかったので。
みんなが少しずつでも持ち寄れば
大切な医療現場といのちが守れるんじゃないかと思って。
で、ひいてはワタシタチのいのちの砦でもあるこの病院を守れるんじゃないかと思って。

オウチに帰ったら、
障がい年金の「生計維持確認届」が来てたので早速記入。
これ、毎年誕生月に「加給年金額」を決定する結構大切な奴。
月末までに出し忘れたりすると「加給年金」の部分が止まったりしますので、
皆様も出し忘れの無いようご注意くださいね。

コロナで身体障がい者手帳の再認定時期も1年延長？神戸市に聞いてみた

ネットで障がい年金の診断書提出が1年延期になった件で、
身体障がい者手帳についても同様の通知が出てるらしいので、
神戸市に問いあわせてみましたよ。

そしたら、
身体障がい者手帳の通知はご存知でしたが、
障がい年金の通知はご存じなく、
現在は障がい年金のように既に診断書提出分についての取り扱いは
これまでどおり、等級が下がる場合があるようです。
なので、イエイエ、障がい年金に準ずるはずです！と
年金機構のページを紹介して検討してもらうことになった。

さらに、障がい年金に準ずる取り扱いであることも
国会議員さんが確認、周知徹底の質問をしてい頂いてもおり、
こっちの方も期待せずにいられない。

なんせ先日診断書だしたとこだから。
因みに、審査状況だけ教えてもらったら、
現在Ｃ大病院に問い合わせ中とのことだった。

C大病院受診38回目(2020/04/10)同疾病の人が1人増える。身内だけど。＆新たな担当医になる。の巻

2020/04/10、C大病院受診38回目です。

今回も義母さんも一緒に受診です。
そして、今後のこともあるので、
義姉さんも同じ日程で受診です。

まず義母さんは前回マルク（骨髄穿刺）受けてるので、
その結果を伺います。
結果・・・環状鉄芽球の比率が17％。
ヘモグロビン数値は8.0。
遺伝子検査も過去に済んでるので、
「遺伝性鉄芽球性貧血」と診断されました。
貧血としては中度の貧血となります。

これで、日本に11人目。女性では3人目。

で、その3人が本日同じ病院に今います！
超希少難病としてはモノスゴイ遭遇率です。

で、相方さんは、
ヘモグロビン数値は6.0、
こちらは相変わらず重度の貧血なので、
輸血です。
今回は2単位（1パック）
ま、オーダー済みでしたので。
フェリチンは597ng/mL
前回から70ちょっと増加中・・・。
今回からは新しいS先生が主治医になりました。
ま、この疾患の専門医さんはほとんど居てはらへんので、
担当医になった先生がお勉強していただくことになってしまいます。

症状について、ドクドクしたり息切れすることなど伝えられるだけ伝える相方さん。
鉄キレートやめてからドクドクが気になるなど・・・。

義母さんもこのままいくと輸血の日々が始まりますが、
現在、淡路島で独居中ですので、
C大病院へ通えるところへの転居を今年中に！と懇願。
響いてくれることを祈るのみ。

次は4週後。
この時期、一番しんどくなるっぽい時期で、
ヘモグロビン減少も大きい感じなので。

さてさて、新たな局面もありますが、
どうなることやら・・・

あ、新型コロナのせいか、
病院空いてましたが、
看護師さんたちのマスクも不足し、
ママ友さんが作ってくれた布マスクを不織布マスクの下につけて凌ぐという、
大学病院として悲劇的状況でした。
これがこの国のカナシイ到達点なんだと実感しました。
武器も持たせてもらえず新型コロナと闘わされる現場はたまりませんよね。
なんて国になってしまったんでしょう・・・。

身体障がい者手帳障がい程度の再認定書類出してきた

先日依頼してた診断書が届いてたので、
身体障がい者手帳障がい程度の再認定書類出してきた。
診断書、同意書、申請書の3種を提出。
加えて障がい年金更新時の診断書、年金証書のコピーも付けた。
障がいの程度や超希少難病である「遺伝性鉄芽球性貧血」のこと理解してほしいから。

身体障がい者手帳更新用の診断書・意見書（心臓機能障害用）には、
1.障がい名　：　心臓機能障がい
2.原因となった疾病・外傷名　：　遺伝性鉄芽球性貧血、うっ血性心不全
3.疾病・外傷発生年月日　：　不明
4.参考となる経緯・現症　：　22歳頃より貧血を認めていた。
　　　　　　　　　　　　　　当科、遺伝子検査でALAS2遺伝子にR

　　　　　　　　　　　　　　227C変異をheteroで認め、

　　　　　　　　　　　　　　遺伝性鉄芽球性貧血(XLSA)と診断。
　　　　　　　　　　　　　　重症の遺伝性鉄芽球性貧血で、

　　　　　　　　　　　　　　貧血が高度で易疲労感が
　　　　　　　　　　　　　　強く、定期的な医療機関受診と

　　　　　　　　　　　　　　輸血が必要な状態である。
　　　　　　　　　　　　　　階段昇降ができないなど、

　　　　　　　　　　　　　　日常生活にも支障をきたす
　　　　　　　　　　　　　　うっ血性心不全を認める。
　障がい固定又は障がい確定(推定)　平成29年3月27日
5.総合所見　：　輸血がなければヘモグロビン5-6g/dL台の貧血と、

　　　　　　　　CTRが55％で全身性の浮腫を伴う、

　　　　　　　　うっ血性心不全を認め、
　　　　　　　　日常生活にも支障をきたしている。
　将来再認定　：　要
　再認定年月　：　令和3年3月
6.その他参考となる合併症状　：　長期にわたる貧血のために
　　　　　　　　　　　　　　　　うっ血性心不全をきたしている。
参考意見　：　4級相当

などと書いてありました。

あいかわらず重症です。

診断書を見て審査基準などを見てみると、心臓機能障がい1種4級になるかと思われます。
これまでは1種3級でしたので、
今回で重度障がい者医療費助成は外れてしまいそうです。

そうなると、特定疾患医療費助成の申請もしないといけません。
これまでは重度障がい者医療費助成とは競合するので辞退してましたが。
区役所に電話で臨床調査個人票（診断書）の記載年月日について尋ねたら、
申請日以前6か月以内であればOKとのこと。
今、手元にあるのは3/16記載なので、
恐らく遅くても5月いっぱいまで重度障がい者医療費助成で行って、
6月1日くらいに申請することになりそう。
幸い月曜。
隙間くいける感じ。

しっかし・・・
前にも書いたけど・・・
区役所の担当窓口はヒドイ。
いろんな思いで取った診断書に聞き取った電話番号シャーペンでメモされたんで、
診断書に書いていいんですか？って聞いたら、
あとで消しゴムで消します。って・・・
イヤイヤ、診断書取るのもお金かかって、
お医者さまもむっちゃ忙しい中、いろんな思いで書いてくださってるのに、
電話番号メモするメモ帳ではないと思うんですけど・・・
指摘したら、かるーく、気に障ったんなら謝りますって・・・
その口ぶりも薄っぺらい。
なんで、障がい者がこんな思いしなあかんのでしょう・・・
どっと疲れます。
シンドイんだからもっと優しくしてほしいし理解してほしいのに、
まるで、メンドクサイ手続きが来たって言いたげなそぶり。
この方、前回、ワタシに注意させたお方。
全然覚えてないらしいし。人の話聞いてないってことでしょ？
あまりにもいろいろ物言いや態度が失礼。
なんで、担当変えてもらったくらい。
もいちど言いますよ？
なんで、障がい者がこんな思いしなあかんのでしょう・・・

C大病院受診37回目（2020/03/09）

昨日（2020/03/09）はC大病院受診37回目でした。
昨日は義母さんも一緒に。
先日から義母さんもヘモグロビンが下がってきてて、
とうとう8代になったそうで、
きちんとした診断を受けるようにって言われたらしく、
紹介状書いてもらって受診。
義母さんも同じ遺伝子持ってるんで、発症の可能性は高い。
で、
採血とマルク（骨髄穿刺）を受けた。
iPS研究にも骨髄提供。
これで世界に唯一といえる母+娘2人の骨髄サンプルができたことになる。
ある意味震える。
結果は来月。

相方さんは・・・
ヘモグロビン6.4
フェリチン521.1
UIBC29
輸血2単位（１パック2時間）しました。
フェリチンが増加してきてます。
鉄活用余力であるUIBCも下がってきてます。
鉄キレート再開も近づいてきている。

あと身体障がい者手帳更新のための診断書もお願いしました。
あわせて等級が下がると重度障がい者医療費助成が切れてしまうので、
特定疾患医療費助成用の診断書も。
胸部レントゲンでは心肥大が心胸比5.6になってました。
前回撮った時は5.5に縮小してたんだけど。

今回でこれまで診てくれていた担当医が退職。
鉄利用のエキスパートなセンセなのに、とおくの病院へ行かれてしまう。

担当していただいたセンセは超イイお方で、
わからないことはキチンと「わからない」って言ってくださる方だった。
ホント感謝しかない。

この「遺伝性鉄芽球性貧血」は現在国内に10人しかおらず、
当然専門医も数人。

超希少難病のイタイとこです。

次回は新しい担当医になります。
いいセンセだといいな・・・

身体障がい者手帳障がい程度の再認定（再交付申請の案内）が来た。なんで難病患者がこんな苦労せなあかんの？

身体障がい者手帳障がい程度の再認定（再交付申請の案内）が届いた。
４月の再認定だ。
２年前、心肥大が心胸比0.6以上超えていたので、取得していたのだけど、
毎月重ねている輸血と利尿剤のお陰で、
おそらく今回は心胸比0.6は下回っていると思われる。
前回受診した際に、次回の受診の際に胸部レントゲンや心電図の検査予約は入れてある。
で、
４月に心疾患３級で再認定されなかったとすると、
「重度障がい者医療費助成」「高速道路料金割引」「駐車禁止指定除外」「福祉パス」が失われる。
4つとも収入のない相方さんにとっては重要なものではあるが。
「遺伝性鉄芽球性貧血」は指定難病になってはいるものの、
指定難病には「高速道路料金割引」「駐車禁止指定除外」「公共交通費割引」などはない。
歩くことすら困難なのに。
おかしな話だ。
だからこそ「身体障がい者手帳」と同様福祉のある「難病手帳」なるものが必要だと思うのだけど、政府は腰が重い。
さらに、「特定疾患医療費助成」と「重度障がい者医療費助成」は競合するため、
２年前に「特定疾患医療費助成」を辞退している。

で、
今日、１月と２月の「重度障がい者医療費助成」の償還払い申請のついでに
せめて医療費助成の隙間がないように、
区役所の福祉窓口で「特定疾患医療費助成」申請用の診断書(臨床個人調査票)を
もらいにいった。

区役所の窓口は身体障がい者も難病も保健福祉部で、隣同士。
特定疾患の窓口でいきさつを説明すると、
障がい者担当もやってきて、きいてくれるものの、
「重度障がい者医療費助成」が切れるタイミングを見計らって
「特定疾患医療費助成」の申請をしたいから教えてほしい、
神戸市のホームページには記載がないので。
って話していくと・・・
「特定疾患のことはわからない」と切り捨てられる。
いやいや、こっちは縦割りで難病患ってないんですけど・・・？
怒りがこみ上げる。
歩くのもやっとの難病患者にわからないで切り捨てられたらたまりません。
ワンストップでシームレスに最適な支援メニューを提示してほしい・・・
わからないなら調べてくれたっていいじゃない？
なんで、切り捨てるんですか！
で、
「特定疾患医療費助成」申請用の診断書は医師にネットで取得してもらうなど言われながら、
やっと、診断様式をもらえる。

こんなんで苦労するのはバカバカしいし、疲れる。

ほんと、区役所の窓口は難病患者などに冷たい！
あと、日本に１０人しかいないこの疾病患者のうち、２名も神戸にいるんだから、
きちんと研究や受診をしてくれるお医者を
神戸市としてなんとか見つけてほしい！ともお願いする。
上に報告するって言ってたけど・・・。
こっちは必死なんですけどね・・・。
区役所では等級が下がったタイミングで
「重度障がい者医療費助成」受給者証を返納してくださいとしか言われず・・・
これでは効力の失われる期限は明確にならない。

で、
いまいち、障がい者等級が下がって「重度障がい者医療費助成」の
効力が切れるタイミングがわからないので、
神戸市のコールセンターへ電話するも、
区役所で聞いてくださいって・・・。
区役所で聞いてもイマイチらちが明かないんで電話してるんで、
神戸市の保健福祉局高齢福祉部国保年金医療課につないでほしいって懇願。
結果、やっとこさっとこ電話番号を教えてもらい、またもや電話する。

改めて事情と流れを説明して・・・
有効となっている月の末日で「重度障がい者医療費助成」の効力は失われることがわかった。
相方さんの場合は４月までなんで、４月３０日に効力が失われることになります。
んで、５月１日に、「特定疾患医療費助成」の申請書を出さないと、
助成の狭間ができるということになる。

これだけを知りたいがために、なんでこんなに苦労せなあかんのか・・・
区役所の窓口がポンコツでなければ・・・
難病患者にとっては重労働すぎる。

いちおう、神戸市の人にもワンストップでのプロフェッショナルな案内やサービスを
強く要望してはおいたけど・・・。

つ・・・つかれた・・・・。

超希少疾患であるためこの疾患の治療経験が豊富な血液内科医がいない・・・( ﾟДﾟ)

きのう、メールで問い合わせていた
東北方面の研究班にも入っておられる超有名な先生から
お返事がきました。

すでにお調べの通り、
超希少疾患であるためこの疾患の治療経験が豊富な血液内科医はおりません。
その意味では、これまでの治療期間が長く「相方さん」の病態をよくご存じの
C大への通院を継続することが一番安心かと思います。
ただ、本疾患はビタミンB6が不応の場合他に特異的治療がないため、
輸血などの支持療法しか治療の選択肢がなく、
神戸大学への通院に変更されても
これまでの治療内容が大きく変わることはないものと思います。
ご家庭のご事情等ご考慮されて
現在主治医の先生にご相談いただければと思います。
あまり有意義な情報がなく申し訳ありません。

と。

わかってはいたものの・・・一応ショック。

むぅ・・・

どおしたもんじゃろのぉ・・・

超希少疾患・・・おそるべし。

「難病相談支援センター」からお電話いただいた

きのう電話した「難病相談支援センター」からお電話いただいた。

やはり・・・
現在、神戸大学附属病院で「遺伝性鉄芽球性貧血」に明かるい方は
いらっしゃらないと。
やっぱり、そうですよね。
日本に１０人しかいないんですものね。
でも、もし神戸大学附属病院に来るなら・・・って
Y先生が担当してくださると思うと。

いないよね。レアすぎる難病だもの。

あと、東北のほうに研究班にも入っておられる超有名な先生がいらっしゃるのだけれども、
その方に連絡とって、
神戸近辺に「遺伝性鉄芽球性貧血」について明るい先生や
懇意にされている先生はいらっしゃらないか聞いてみるのも手かもしれません。
と助言を頂く。

よし、メール打ってみよう。

あと、もし、神戸周辺で「遺伝性鉄芽球性貧血」に明るい先生がいらっしゃったら教えてください、
また、研究をしたいとか、あれば協力させてくださいとお礼もあわせて伝えて、
東北方面の先生にメールを打つ。

あきらめませんよぉっ！

将来のことも考えて近くに診てくれるお医者さん探す

昨日の受診のときに、
C大病院の主治医のセンセから、
3/31で退職されるというオハナシを聞いて、
とってもショックだったのだけれど、
いつまでも凹んでるわけにはいかないので、
将来のことも考えて問題を整理する。

・iPS細胞研究を進めていくためには、C大病院に通ったほうがいいのか？
・通院に２時間弱、採血から輸血まで１時間（検査結果待ち）、
　輸血に２～４時間、合計で9時間弱程度かかる通院時間は負担が大きい。
　将来的に近隣で何とかならないのか？
・近隣に「遺伝性鉄芽球性貧血」を研究・受診してくれるお医者様はいないのか？
・C大病院で新たな担当医になるだろうセンセとはまだお話ししてないので、
　どんなセンセイか、このお病気をどう捉えてくださるかはわからない。

で、・・・

厚生労働省が設置を進めている「難病相談支援センター」に電話してみた。
神戸の「難病相談支援センター」は神戸大学付属病院内にある
ざっとこれまでの経過や疾患のことを説明して、
主治医が退職することにかかわって、
神戸でお医者様がいないか尋ねてみた。

担当の方が、生活状況なども聞いてくださり、
「障が者総合支援法」に関わって、
買い物やリハビリなど介助の必要なども聞いてくださる。
が、いまんとこ「リハビリ」や「介助」なんかまではワタシがいるしなんとかなる。

日本に１０人しかいない。なおかつ、女性では２名だけ。
という超希少疾患。
即答なんていただけるわけもなく。

神戸大学附属病院内などで聞いてもらってから、後日お電話もらうことに。
はてさて、どうなりますやら。

C大病院受診36回目。ええええっ！主治医がいなくなる！？

C大病院受診36回目です。

前回から4週空けて。

なのに！

ヘモグロビン数値は5.8！
前回は4単位２パック輸血してるのに！
下がりすぎです。
既にオーダー済みの2単位（1パック）に追加してもう1パック輸血します。
前回同様、２ｈ×２P＝で4時間コースです。

フェリチンは、292.9ng/mLは
前回が262.4なんで、あんまし変動なし。
UIBCも22。

うーん。やはり気温の乱高下とかが悪いんでしょうか？

なんて考えてるとこに、
センセから「3/31でC大病院を去る」と！
一大事です。
主治医がいなくなってしまいます！
このままC大病院に通うことも展望を持つうえでメリットもありますが、
この「遺伝性鉄芽球性貧血」は日本に10人しかいない疾患。
当然、専門医なんてものは・・・ほぼ皆無。
ショックです。
鉄代謝の詳しいセンセを失うことは大きなことです。
でも、今後のことも考えないわけにいきません。
ちょっと今月中にいくつか相談してみることにしようかな。
超希少難病で専門医や主治医を見つけるのは非常にむずかしい。
わかってはいたけど、いきなり直面です。

どうなりますことやら・・・

難病患者会？難病団体？に入れてほしいっ！そして日本に10人しかいない超希少難病。

2019.09に、おしかけた難病相談会でお願いしていた、
神戸難病連への直接加入
（あまりに希少すぎて受け入れてくれる患者家族会すらないため）
をお願いしていた件で、
お手紙が来てまして・・・
理事・幹事会へ来て、ワタシの思っている患者会かどうかなど見てほしいとのことで、
行ってきました。

今年1年間のスケジュールなどの提示など。。。
情勢とか政策とか要望とか、は・・・ありません。
ふーん。
言い方は悪いが、惰性的なとこは否定できない。
冒頭で紹介され、
短く・・・
日本に10人しかいない超希少難病であることや、
現在、加入を懇願してることなど話す。

結局のところ、¥
ワタシが期待しているような活動状況ではないから、
加入を諦めるとでも思ってらっしゃったかもしれませんが、
「あ・き・ら・め・ま・せ・ん・よ・！・！」
今できてないことでも、将来できるようになればいいんで。
要求掘り起ししてないだけだと思うから。
もっとも、難病患者・家族が集まってるんだから、
イロイロやらないと言う選択が増えるということも理解はできる。
でも、ワタシは受け身でぼーっと待ってるとか、
出来ることがあるのにしないという選択はしない。
後悔するから。

終了後、どうだった？みたいに聞かれたので、
気持ちは変わりません！
と
加入（賛助会員・個人のため）申込書を書いて、年会費を預けてきた。
後日、加入承認があるらしい。

神戸難病連の会議が終わってすぐに
兵庫難病連の会議が始まる。
ダブってる参加者も多い。
ふーん。
能動的になれてないとこは同じ。
驚いたのは、
年間行事に「兵庫安全の日推進事業」ってのがあるんだけど、
これって、行政側からやってほしいってお願いが来て、
これまでやってきてるらしいんだけど、
助成金が出て開催する。
でも助成金は半額。
もう半額は持ち出し。
結果、もともとビンボー所帯の団体は財政が細っていく・・・
なんちゅう、アホなオハナシ。
断っちゃえばいいのにって思う。
難病団体の財政圧迫してまでやることなんでしょうか・・・？

などなど、イロイロ問題もありそう。
ま、あせらずにいこう。

後日の通知まちとなる。

あと、厚生労働省の衛生行政報告例で、
小児慢性疾患の疾病ごとの患者数が発表されてたんだけど、
20歳未満の「遺伝性鉄芽球性貧血」の方はゼロだった。
つまり、日本には20歳以上の10人だけという超希少難病って確定した。
1億２６００万分の１０人。
1260万人にひとり。
そして、女性では日本にたった２人だけ。
6497万分の２人。3248万人にひとり。
モノスゴくない！？

C大病院受診35回目

C大病院受診35回目です。
前回から5週空けて。

おおっと、
ヘモグロビンが5.7です。
低いです。
６割り込んでます。
どおりで、
直近1週間、
食後しんどかったり
「ドクドク」聞こえたりしたらしいです。
で、
生理来るらしいこともあるので・・・
前回からオーダー済みの2単位輸血に加えて、もう2単位、
2パック輸血します。
２ｈ×２P＝で4時間コースです。
ふぅ・・・。
でもなぜかフェリチンは増えてません。
262.4です。
UIBC7は17。
いよいよ鉄活用余力が減ってきてますんで、
フェリチン増加するかもしれません。

次回は家庭の「受験」とか言う諸般の事情で4週後の予定。