C大病院受診70回目（2022/10/21）お薬も治験も遠い。ワクチンのことなど。

 C大病院受診70回目（2022/10/21）です。

今回も、相方さんは「ぼっち」で4時間以上輸血。

ほんと、「おカルト」自公政権さんがなぁんにもしてくれないので

付添人の輸血中の処置室での付き添いは禁止継続中・・・

相方さんが採血＆輸血のためのルート確保中に、

看護師さんが・・・

この冬流行るのは、オミクロンではない、海外では他の種類が流行っている、

だから、4回目のワクチン、あんまり効かないかもよ？って

血液内科のセンセがゆーたはったと・・・

なんでしょうね？この相も変わらない周回遅れは・・・

今回の輸血ルート確保は「右手」。

従って、ワンハンドで食べられる食べ物に昼食は限られます。

右利きの相方さんは、右手を封じられ、お箸、持てません。

処置室の外であれこれ検索してると、

病院の近所においしそうなお弁当屋さんができてるのを発見、

その上、おにぎりのお弁当もあるようで。

11時ごろに、どれどれ・・・と思って見に行く。

インスタで見かけた「おにぎり弁当」並んでません(ノД`)・゜・。

どれもこれも美味しそうではありますが・・・

今日の相方さんはお箸持てませんので・・・

店員さんに尋ねると、昨日はあったけど今日はない・・・とのこと。

後ろ髪をひかれながら諦める。

心の中で「また今度。きっと」と唱えながら。

再度、検索してると・・・

徒歩10分くらいのところに、

バーガー・ショップがあって、

ちょいとお値段はするものの、

美味しそう・・・

という事で、

お昼はバーガー。

相方さん、気に入ってくれた。

シンドイ輸血なんだから、ちょっとはイイコトや楽しみないとね。

本日のヘモグロビン濃度は、

6.3g/dL　。前回の予想値ピタリです。

フェリチンは・・・151ng/mL

また、前回より少し減ってます。

診察では、

義姉さんの投薬してる「ダルベポエチン」の効果については、

まだ顕著にでていないカンジであること、

また、国際特許になっている、

「X連鎖性鉄芽球性貧血の治療剤」（アザシチジン）のことも聞いてみると、

やっぱりまだ、研究段階で、治験には至らない。

X連鎖性鉄芽球性貧血のマウスをつくって投薬してかららしく、

そのマウス作製もまだまだ・・・

あと、白血病などに既に使われているアザシチジンなんだけど、

この白血病の場合、およそ1年半くらいで、投薬効果なくなる、

つまり、お薬が効かなくなるらしい。

当然、相方さんの場合は違う結果が現れる可能性はあるが、

1年半しか効果を得られなければ、元の木阿弥だし、

イザ！っていう時には使えなくなっている可能性もあるわけで・・・

オクスリ、ムツカシイ・・・

で、次回、4週後のヘモグロビン濃度予想値は・・・

6.1g/dLです。

ちょっとギリな数値ではありますが、

なんとか、4週、持ってほしいな。

C大病院受診65回目。4回目ワクチンは打つ打たない？治験への道は？通院の楽しみひとつ消える？特定疾患医療費助成更新の診断書。

 C大病院65回目です。

まず、いつもどおり、

採血と輸血のためのルート確保。

で・・・

今回は半年ごとの婦人科受診。

エコーで見てもらっても、

筋腫は大きくなってもおらず、悪性ではないだろう

と。

一応、今回はがん検査もやってもらう。

異常があれば連絡が来るけど、無ければ連絡もない。

大きな変化や異常はないんで、また半年後受診予定となる。

次は胸部レントゲン。

心肥大の状況を見るため。

受付で「緑の線の沿って進んでください」という案内をもらう相方さんは、

床の緑の線の上を歩こうとする。

線とともに「カクッ」って曲がろうとする。

「沿って」なんで、「線の上を」ではないんですが・・・

無事、胸部レントゲンも終了。

輸血してもらう処置室に戻る道すがら、

荷物運搬ロボットが現れ、

相方さんがうれしそうに眺めながら、

ロボットの邪魔をすまいと早足気味。

ロボットが避けるし、

そもそも患者でヘモグロビン少ないんだからゆっくり歩きましょうね。

で、ヘモグロビン濃度は・・・

6.3g/dL

前回予想よりわるい。

生理2回あったからでしょうか？

1.1/週　減少している・・・

うむむ・・・

ま、もう毎回2パック輸血オーダー済みなんですが・・・

当然毎回4時間輸血コースですが・・・

でも、このペースで減ると・・・

4週後には5.9g/dL予想になってしまうんですが・・・

2回あった生理のせいにして、

一応、次回も4週後予定で。

（ダイジョブかな・・・）

輸血の間に、

いつもどおり、

通院の楽しみにと思って行ってる、

手作りソーセージのお店へ・・・

相方さんはここの「鴨のコンフィ」が大好物で、

ソーセージはどれ食べても味が深くてオイシイ。

んですが・・・

あれ、シャッター半分締まってて・・・

ガラス戸には「すべて完売しました。今までありがとうございました。」

って・・・

？？？

閉店されているの？！

中に人影が見えたので、声をかけてみる。

オーナーさんいらっしゃって、

イロイロご事情があって先月末でお店を閉めたそうで・・・

しばらくはコンサルされて、また、どこかでお店を考えておられると・・・

ホント、このお店のソーセージやコンフィ、どれ食べてもハズレなし！

通院しててこのお店の商品に会えるからって相方さんも喜んでいたんで、

感謝しかありません。

世界を広げてくれるタベモノさんばっかりでした。

ほんと、ありがとうございました。

リンデンバームさん。

またいつか、きっと。

そんな思いを胸に・・・

主治医さんには、

例の治療薬候補の治験への道を尋ねる。

前主治医からこの点の引継ぎがなく、しらなかったっぽい。

前回も前々回もお話してるんですけどね。

今回は、具体的にiPadで見せながら再度オハナシ。

調べてもらうことになった。

また、特定疾患医療費助成更新申請のための

「臨床調査個人票」の作成をお願いした。

8,140円もかかるんだけど、背に腹は代えられない。

コレ無いと、毎月医療費が・・・

貯鉄である

フェリチンが200を切ったことはヨカッタ。

また、4回目のワクチンも打った方がいいだろうと。

そういう基礎疾患持ちの枠には

ばっちりハマっていましたよ。

5か月後なんで、3回目が3/5なんで、

8月くらいになるんでしょうかね？

こっちも少し調べてみましょうかね。

と、まぁまぁ盛沢山の今回でした。

それではまた！

C大病院受診63回目。新主治医（3人目）になる。

 C大病院受診63回目です。

今回から新しい主治医になる予定。

何故ならこれまでの主治医が神戸市立中央市民病院へ転属となったので。

受診63回目にして3人目の主治医となることに。

で、

いつもどおり、

採血＆輸血のためのルート確保から。

ヘモグロビン濃度は・・・

7.1　g/dL

前回予想値　6.4よりだいぶいい！デス。

4週での減少値は3.5で前回の4.2より減少幅が縮小しています。

改善してるんでしょうか？

その辺はよくわかりません。

超希少難病ですから。

生理があってもなくても、ヘモグロビンの減少スピードと相関も

よくわかりません。

季節や気温との相関も

よくわかりません。

超希少難病ですので。

で、

次回はゴールデンウイークとかいうものにぶつかってしまうので、

5週空ける予定で・・・

7.1　+　4（輸血2パック4単位）　-　4.375（5週での減少予測値）＝6.725　予測で。

どうなりますことやら。

で、

新しい主治医へこれまでの経緯や治験の希望をお伝えしておきましたよ。

超希少難病患者にとって主治医が変わったりすると

信頼関係はもちろん、これまでのいきさつや経過、思いを共有してきたことすべてが

やりなおし、一からの再構築になるので、

結構思いとしては結構しんどいのです。

みんな同じような思いしてるよね。

でも、また新しいあゆみってことで。

それでは。また。

C大病院受診59回目。婦人科も受診。臨床試験？治験？って？

 C大病院受診59回目です。

今回もまず、

採血＆輸血のためのルート確保から。

血液検査結果が出て、輸血準備できるまでに

今回は、半年（2021/06/25）ぶりの産婦人科も受診。

「産婦人科」って名称も、心の奥底では、

SDGｓ的にどうなん？って思ってますけど、そこは置いといて・・・

筋腫も大きな変化なく、摘出など手術の必要は現段階ではないと。

あと、半年前に指摘された子宮の腫れは消えてました。

一過性のものだったんじゃないかって・・・。

で、次回はもう半年後に経過観察することに。

身構えて緊張していた相方さんでしたが、

あっけにとられるくらい、あっという間に終了し、

もと居た処置室へ戻っていく。

輸血の準備ができて、取り寄せてもらってる間には

血液検査結果も出て、

ヘモグロビン濃度は　6.6　g/dL

前回予想値6.7の近似値ですが、

これで1パック2単位の輸血では4週持たないと思われますので、

当然、もう1パック追加オーダーしてもらいます。

で、次回4週後（2022/01/07）予測値は・・・

前回輸血後理論値で　10.7　

（　10.7　-　6.6　）　＝　4.1　（　4週減少理論値　）

なので、

6.6　（今回）+　4　（輸血2単位×2パック）　＝10.6

10.6　-　4.1　＝　6.5　g/dL　が4週後の予測値となります。

で、例の、治療薬候補発見のオハナシ！

やはり、

主治医のK先生がC大病院の倫理委員会？みたいなところに、

臨床試験の申請をしてもらって、

審査が通れば、臨床試験？治験？となるらしいです。

で、だいたい、はじめの1週間くらいは入院になるようで、

おなじアザシチジン記述でこんなんがあった。

「成人にはアサシチジンとして75mg/sqを1日１回7日間皮下投与又は10分かけて

点滴静注し、3週間休薬する。これを1サイクルとし、投与を繰り返す」と。

治験もこんな感じになるっぽい。

いつになるかな。

主治医のセンセもかなり多忙だしなぁ・・・・

でも、お薬候補すら見つかっていない病気や、

指定難病にさえなってない難病の方もたくさんいらっしゃる中で、

こんな奇跡に近いことはあんんまりないよね。

ほんと、感謝で既にいっぱいです。

他の疾患の方々の病態・原因解明や治療薬候補も

CiRAが見つけてくれると信じてそれを願っています。

iPS研究所のCさんが、

ワタシのモノスゴイ早い反応に驚いたそうで・・・

CiRAが発表してすぐあちこちにお礼送りまくったから・・・

そうです。

わずかな、ほのかな、期待や希望を探して、

ずっと、ぐぐってますんで。

アラートだってしてますし。

みんなそんなもんでしょ？

だって、諦められないもの。

今回、看護師さんたちは熾烈なコロナ禍の時に比べて落ち着いていたものの、

診療抑制がかかっていたせいか、見たことないくらい、患者さん多い気がしました。

会計も、いつもは10数人待ち程度のところ、82人待ち。

院外処方の薬局でも、めっちゃ待ちましたよ。

病院から会計前にFAXで処方せん送ってあるのにですよ。

こういうところにコロナ禍の影がまだたくさん。

今回はここまで。

さて、特定医療費で半年きましたので、

「高額かつ長期」の申請をしなきゃ！

それではまた！

C大病院受診48回目 センセにイロイロ質問＆検査予約

 C大病院受診48回目です。

ヘモグロビン数値は7.3g/dLです。

なんと！前回受診時に予測計算したとおりになってます。

ちょっとオドロキ。

前回輸血後の予測計算が

（　前回　6.7　+　4　〈輸血4単位〉　)　－　（　1日当たりの減少値　0.12　×　28日　)　＝　7.34　

でしたので、

今回も1日当たりの減少値は当然同じで　0.12　となります。

当たるもんなんでしょうか？当たっていいもんでしょうか？

でもヘモグロビン減ってるのはかわらない。

当然輸血します。

4単位、2パック（200ｍL　×　2）

で、次回の予測計算値は・・・

（　今回　7.3　+　4　〈輸血4単位〉　)　－　（　1日当たりの減少値　0.12　×　35日　)　＝　7.1　

で、5週あけることにしました。

でも・・・

不思議とフェリチンが増えていました。

前回　585.7　ng/mLだったのが、　今回　692.3　ng/mL　に。

なんででしょう？

鉄キレートしてるのに・・・。

当然鉄活用余力であるUIBCも　140μg/dLから61μg/dLに減少。

うう・・・

昨日投稿した新型コロナと5-ALAのことやワクチンのこと、

ネットで見つけたluspaterceptというお薬の治験の話など、

センセに聞いてみた。調べて後日わかる範囲で教えてもらえそう。

あと、身体障がい者手帳と障がい年金の更新のための検査予約を次回に入れてもらった。

内容は、心電図、胸部レントゲン、腹部エコー、CT。

CTは予約入れずに臨時でとれるらしく、他検などの予約時間とのかねあいで予約してない。

次回5週後、どうなりますやら・・・

身体障がい者手帳の障がい程度の再認定案内が来ましたよ

 昨日、2021/02/03に「身体障がい者手帳障がい程度の再認定について」と

診断書様式が神戸市からきました。

再認定の時期は令和2年4月と記載されてますが、

「新型コロナ禍の身体障がい者手帳再交付申請の提出期限一年間猶予」により、

1年間、再認定が延期されてましたので。

でも、昨年診断書、一回取ったんだけどね。

申請期限は令和3年4月30日です。

ちっさく「新型コロナウイルスによる猶予は終わりました」って書いてあります。

明日、受診予定なので、3月か4月に検査予約入れてもらおうかな。

で、5月には障がい年金の更新もあるので、

恐らく月末には障がい年金の「障害状態及び生計維持確認届」も来るはず。

2年前に診断書提出期間が1ヶ月から3ヵ月に改善されたからね。

更新時期の3か月前の月末発送らしいから。

だ

からタブン4月に心電図、胸部レントゲンなどなどまとめてとることになりそうだ。

明日の受診では、

新型コロナのことも聞いてみるつもり。

長崎大学の研究では、5-ALAを経口投与したら

新型コロナ患者が重篤化しなかった！ってあるんだけど、

5-ALAは、老化とともにもれなく体内で生成量が減少する。

個人的思いこみでは、それで重篤化する高齢者が多いのか？って思ってる。

で、

相方さんは、この「5-ALA」が老化してないのに生成できてないらしく、

それにより、鉄活用ができず、酸化鉄をつくれない結果、酸素を運べない、

その上、ヘモグロビンが減少する。ってコトになっている。

2017年には、ALAの錠剤を4週経口投与する治験に参加してたけど、

コレは効果が見られなかった。

従って、長崎大学の経口投与については相方さんはあまり期待できないのかもしれない。

また、5-ALAが生成できない相方さんは、

新型コロナにかかると重篤化するリスクが高いのかもしれないって思ってる。

いくつかセンセに聞いてみよう。

繋がる可能性広がる！なんと早くて丁寧でありがたいお返事に感動（2019/12/11）

だいぶ前にここにも書いてたんだけど、
小児遺伝性血液疾患を対象とした前方視的研究ってのがあるらしい。
で、
相方さんは年齢の関係で対象外なんだけどね、
ずっと記憶の中で無地の付箋が貼ってあったカンジ。
そしてハタと思った。
ここに「遺伝性鉄芽球性貧血」のヒト来たりするわけで、
これって、繋がれるんじゃないか？って。

で、

思い切って12/10に治験主体の名古屋大学にメールしてみた。
「もし、この治験を進められる中で、「遺伝性鉄芽球性貧血」の方が来られた際、
ワタシの連絡先などを案内していただくようなことは可能でしょうか？
症例も世界的に見てもすくないうえ、予後も経過もわからず、五里霧中のようななか、
少しでも情報を共有して、ほかの方が同じように悩んでおられることを少しでも和らげれば・・・。
と思っております。」・・・と。

正直、厚生労働省の衛生行政報告例をみて各自治体に電話して、
ワタシの連絡先渡してほしいっとかお願いしても、
「目的外使用」とかよく言われて、
ワタシの連絡先すら渡してもらえないことの多いこと、
だから、あんまり期待してなかった。
でも、思い切ってメールした。

す・る・と・・・

送った翌日、（つまり一昨日12/11に）
お返事が来た！
「今後、結果を返却する際に、
主治医に「ねこばいく様」の連絡先等をお伝えさせていただくことは
可能だと思います」
と！

思い切ってメールしてみてよかった！
小児からの遺伝性鉄芽球性貧血の方と繋がれる可能性がでてきました。
非常にうれしいし、
なんと早くて丁寧でありがたいお返事に感動してしまいます。

名古屋大学のM先生！ほんとにありがとうございますっ！

で、この先生、ググってみると、
血液専門医, 小児血液・がん専門医の専門医資格をお持ちで、
結構有名な先生ってこともわかった。
（ゼンゼン存じ上げなくてゴメンナサイ。勉強不足デス。）

ってことで、またひとつ、
希望を見つけた。

これからも、
できることをひとつひとつやっていって、
できることがなくなったら、
また探して、
一歩でも、
前へ、
たまには休みながら、
歩いて行こう！
って思う。

あと、昨日、（12/12）
ちょっとした取材をうけた。

この「遺伝性鉄芽球性貧血」って病気があることを知ってもらいたいのと
障がい年金の申請であきらめなくてもいいのに
あきらめる人が少しでも減るようにと思って。

あんまり目立つのは好きじゃないけど、
でも、何かのお役に立つならと思って。