ねこばいくの超希少難病「遺伝性鉄芽球性貧血」のお部屋

投稿

C大病院受診74回目。コロナ禍の病院の緊張感はむしろ上がってるよ？・・・

2月 03, 2023

C大病院受診74回目です。いつもどおり、採血＆ルート確保から・・・今回のヘモグロビン濃度は・・・ 7.0g/dL　！　ひっさびさの7台！前回が　6.8g/dL　だったんで、 1週あたりの減少値は　0.95　で　1　を切りました！ 4単位輸血で　1週あたりの減少値が1を切れば、4週後の値もちょっとイイカナ？フェリチンは　141ng/mL　であいかわらずほぼ横ばい。鉄活用余力のUIBCも　154μｇ/dL　で横ばい。前々回の脅威の数値はいったいなんだったのか・・・ワカリマセン。超希少難病なんで。で、次回は4週後。ヘモグロビン濃度予測は・・・ 7.0　+　4　（輸血2単位　×2パック　計4時間　）　－　0.95（1ｗあたり減少値）×　4ｗ＝　7.20g/dL　となります　　これを、もし、5週後にすると・・・ 6.25g/dLになってしまうんで、安全を考えての4週後予定で。生理も来たりしますしね。さて、今回、前回と同じように、相方さんのお昼ごはんに近所のお弁当屋さんでオイシイ「おにぎり弁当」と「豚汁」を買ってきたんですが、なんと、コロナ患者の新規発生数は全国的に減少しているのですが、輸血中の相方さん介助に付いていたら、処置室から追い出されてしまいましたよ。前回よりさらに制限がキツクなってますよん！なんでも、食事中に付き添い者との会話をしてしまうから・・・ラシイんですけど・・・そんな些細な楽しみも奪われて行ってますよ！！！小学校や中学校では黙食解除とか言ってますが、病院では規制強化が更に進んでますよ！輸血してもらう処置室の緊張感も先月より増してましたよ！そういえば、先週、「遺伝性鉄芽球性貧血」で「肺動脈性肺高血圧症」で、「糖尿病」を患っている、トリプル疾患持ちの義姉さんが、コロナに罹患したそうですが、その時、 39℃の発熱で、タクシーでC大病院までやってきて、インフルとコロナのPCR検査を受けて、結果出るまで2時間、はじめは体がしんどいんで寝かせてほしいと懇願するまで病, 院の広間で待たされ、結果PCR陽性で、ラゲブリオ（モルヌピラビル）院外処方となり、会計も自分でして、院外薬局で自分でお薬もらって、行政が手配するコロナ対応タクシー（無料）で帰宅したらしい。結構の重症化リスクのある患者

横浜市に繋げていただけないかどうかお電話で懇願してみた

1月 24, 2023

この投稿の前に書いた、「令和3年度衛生行政報告例」に基づいて、新しく「特定疾患医療費受給者証」をお持ちの方がお一人増えていた横浜市健康福祉局保健事業課難病対策担当さんに先方にブログや連絡先をお伝えしていただけないかどうかを懇願すべくお電話してみました。お話をきいていただいたのは担当係長のSさん。難病情報センターの患者会にも掲載していただいている旨も告げ、渡していただけるかどうかもひっくるめて検討していただける模様でした。どうかよろしくお願いっ！繋がれるといいな・・・

令和3年度の衛生行政報告例が公表されましたよ。若干の増減アリ。

1月 20, 2023

令和3年度の衛生行政報告例が公表されましたよ。それによると・・・ 2022年3月31日現在で、相方さんと同じ「遺伝性鉄芽球性貧血」で「特定疾患医療費受給者証」をお持ちの方は・・・全国で13人。昨年は相方さん・・・比較してみると・・・全国　 13人【 12人】（11人）宮城県仙台市 1人【1人】（1人）埼玉県さいたま市 1人【1人】（1人）千葉県千葉市 1人【1人】（0人）東京都 1人【1人】（1人）神奈川県 2人【1人】（1人）（うち横浜市1人新）長野県 1人【1人】（1人）静岡県浜松市 1人【1人】（1人）愛知県 1人【1人】（1人）京都府 1人【1人】（1人）大阪府 1人【1人】（1人）兵庫県神戸市 2人【1人】（1人）香川県 0人【1人】（1人）【　】は前年　2021年3月末現在（　）は前々年2020年3月末現在で、香川県でおひとり減少、横浜市でおひとり増加、神戸市の増加は相方さん。年齢別でみてみると・・・ 20代　3人（3人） 30代　1人（1人） 40代　3人（4人）新のおひとり、横浜市の方が40代？ 50代　3人（1人）お二人が50代に？ 60代　2人（2人） 75歳以上　1人（1人）（　）は前年（2021年3月末現在）って感じ。また日をおいて、仲間探し、しようかな・・・

C大病院受診73回目。（2023/01/06）

1月 06, 2023

C大病院受診73回目です。年明けて、もう第？派ですか？ってカンジのコロナ禍、 C大病院は、感染拡大で処置室の看護師さんたちの空気、ピリピリしてます。昨年中から、どおも人員が減ってその補充もきちんとされないまま、その上、コロナ禍で仕事範囲が拡張され、ほんと、忙しそうです。人手、足りてない感満載・・・今回も採血＆ルート確保から、既にオーダー済みの2パック（4単位）の輸血4時間です。あいにく、いつもついでに寄ってるものすごくオイシイ、パン屋さん、正月休みで明日からとの張り紙・・・。( 一一) でもお昼ごはんには例の「おにぎり弁当」と「豚汁」買えましたので、相方さんには満足してもらった。因みに、その弁当屋さんの本体？のご飯屋さんも近くにあるんだけど、ランチでも2,000円からと・・・手が出ません。(;´Д｀) 今回のヘモグロビン濃度は、 6.8g/dL 前回予測値より改善！ヨカッタ。 1週あたり減少値が　1.13g/dLから、1.07g/dLに改善。鉄活用余力であるUIBCも157μｇ/dLに戻った。ヨカッタ。前回の65μｇ/dLのときはアタマ真っ白になったよ。フェリチンは140ng/mLでほぼ横ばい。次回はなんとか4週後で、ヘモグロビン濃度6.53g/dL予測。ここんとこ観察している甲状腺関連数値も問題なし。そういえば、どおやら義姉さんは「肺動脈性肺高血圧症」の特定疾患申請になるらしい。センセに聞くと、特定疾患申請する程度ならおそらく治ることはない、とのことで、義姉さんは2つの難病とのおつきあいになるようだ。少しでも体を休めてくれればいいけど・・・

２つの疾患（難病）の場合の特定疾患と障がい年金のこと、いろいろ調べたり聞いてみた。

12月 27, 2022

今回、義姉さんが「遺伝性鉄芽球性貧血」と合わせて「肺動脈性肺高血圧症」を診断されたっぽいんですが、これに関わっていくつかのギモンが湧いたので調べたり聞いたりしてみましたよ。まず・・・２つの難病（特定疾患）を抱えた場合の「特定疾患受給者証」の「医療費上限」がどうなるのか？今回、義姉さんはお医者さんから「肺動脈性肺高血圧症」について、「特定疾患受給者証」の申請をするようにって言われたらしいんですが、２つの疾患抱えた場合、医療費の上限ってどうなるんでしょうね？今持ってる「遺伝性鉄芽球性貧血」では上限5,000円なのですが、疾患ごと上限があるのか（5000円+5000円＝1万になるのか）、まとめて２つで5000円上限になるのか、各自治体のページには記載がありません。そこで、義姉さんの住んでる自治体に電話で聞いてみる。結果・・・ 2つの疾患で１つの受給者証になり、２つの疾患まとめて医療費上限が5000円になるとのことだった。医療費の管理手帳も2つの疾患で1冊になる。２つの難病抱えるってあんまネットでも見たことないし、勉強になった。それから・・・障がい年金のこと。義姉さんは今年の更新で3級から2級に「遺伝性鉄芽球性貧血」（血液・造血器・その他の障害用の診断書）でなったらしいんだけど、今回、「肺動脈性肺高血圧」を併発した場合、 2つの疾患を抱えた場合、障がい年金はどうなるのでしょう？ネットで審査基準を漁ってると、先日の右心カテーテル検査結果を見てると、どおもこの疾患でも2級になりそうなカンジで。特定疾患ではStage3くらいになりそうです。はい、まぁまぁ重症で。で、障がい年金の審査基準とか見てると、どおも、２つの内部障がいは「総合認定」とかいうヤツになるっぽいんだけど、その「総合認定」についての仕組みや審査基準に関わる記述は皆無。「ブラックボックス」とも書いてある。で、今日、お仕事先の近所にある年金事務所に行って聞いてみた。（先週予約取っといた。今は予約無いと相談もできない(>_<)）結果・・・まず、 1.「遺伝性鉄芽球性貧血」と「肺動脈性肺高血圧症」の因果関係がある場合、　義姉さんは今年3級から2級になっているので、来年の今頃、　心臓（循環器）疾患用の診断書を出したら、ひょっとすると1級に

C大病院受診72回目。すんごいヘモグロビン減ってんですけど!?UIBC65って…義姉さん、肺高血圧疑いで検査入院？？

12月 16, 2022

C大病院受診72回目です。いやいや、師走ですね。街中混んでますね。ってなわけで、 C大病院に到着するのも結構遅れていつもより40分くらい遅れてしまいました。相方さんには、ぼっちで採血＆ルート確保に行ってもらい、その間に、行きつけのめっちゃウマいパン屋さんへ。いっつも相方さんお気に入りの「ジンジャーフランス」が9時半でも、すでに売り切れ。(>_<) 先月も・・・。中々お会いできてません。エピ、バゲッドあたりを見繕って・・・オーナーさんが気を使って、ジンジャーフランスの完売のお詫びとクッキーとラスクを奥から出してきてくれる。いえいえ、めぐりあわせですから・・・。また、こんど。てなわけで、若干の採血ミス、輸血とのクロスチェックミス、なんかが重なって、 1本目輸血開始が11時前にずれ込む。 1本2時間なので、早くても2本目終了が15時前になってしまうことも確定。今日は、半年に一度の婦人科受診もあって、子宮筋腫の状態を確認してもらう予定もある結構立て込んでくる。実は、義姉さんが、昨日から検査入院で今日、退院予定でもあり、お昼前に義姉さんが退院手続きを済ませて、輸血中の相方さんの元へやってきました。今回、義姉さんは・・・「肺高血圧症」疑いで、カテーテル検査を昨日行っている。「肺高血圧症」だとすると・・・「遺伝性鉄芽球性貧血」の結果の貧血由来とすると、ちょっと深刻だ。なんせ、「肺高血圧症」になる根本原因を取り除けないから。唯一出来ることは、輸血してヘモグロビンを増やすことと、疲れる前に休んで、肺や心臓に負担をかけない事くらいだろう。検査結果は、来週月曜にわかるらしい。あと、今年の障がい年金の改定で、義姉さんも2級になったラシイ（これまで3級だった）検査結果とあわせて、身体障がい者手帳の取得についてご案内しときました。 4級でもETC割引とか、障がい者控除とかあるんでね。で、義姉さんの来訪でちょっと遅くなったけど、 12時半ごろ、相方さんのお昼ご飯を探しに前回行ったお弁当屋さん、行ってみたけど、おむすび弁当はコレマタ売り切れ！(>_<) その上、今回の輸血用ルートは右から取っていて、利き手の右手が使えません！なので今回は、おむすびとカツサンド、豆乳とかぼちゃのスープで勘弁してもらいました。