＃レブロジル が肺高血圧症に効いている？マジ？＆衛生行政報告例で今年も1000万人にひとり

こんにちわ。

ねこばいく　です。

先日、義姉さんから相方さんへLINEが来まして、

近況をお伺いしたらしいんですが、

最近、ビタミンB６を服用し始めた相方さんですが、

義姉さんは特に悪いこともないとだいぶん前から担当医のセンセから処方されているとのこと。

ま、それはそうかぁ・・・くらいのオハナシなんですけどね、

義姉さんは、肺動脈性肺高血圧症と糖尿病も発症していて、

肺動脈性肺高血圧症　で　循環器内科　も受診してる。

で、血液内科では相方さんと同じように、

＃レブロジル　と　輸血　を行ってるんだけど、

循環器内科のセンセが、

「＃レブロジルが肺高血圧症を良くしてる」って言ってて、

どうやら肺動脈性肺高血圧症が改善してるらしい。

思わぬ効果です。

どこにもそんなこと書いてなかった。

因みにCopilotでは、

「レブロジル（ルスパテルセプト）は、

骨髄異形成症候群（MDS）やβ-サラセミア等の貧血治療薬であり、

肺高血圧症（PH）に対するエビデンスは皆無である」

と冷たくお答えされた。（2025/10/24）

コレマタそのうち学会発表されるらしい・・・

逆に肺高血圧症の薬「アドシルカ」が　＃レブロジル　の造血作用の阻害や貧血悪化をさせてる可能性があるとも

言ってて、こちらはお薬の量を減らしてみることにしたと。

＃レブロジル　が肺高血圧に効く？

マジ？

って時点ですが、論文になるとメカニズムとか少しわかるのかな？

 

あと、2024年度（2025/03/31）の衛生行政報告例が発表された。

今年（2024年度）は昨年（2023年度）と比較して、

「遺伝性鉄芽球性貧血」で特定疾患医療費受給者証をお持ちの方は・・・

1人増1人減。13人は変わらず。

都道府県・政令市別では・・・

全国　                 13人　13人【14人】(13人)〈12人〉{11人｝

宮城県仙台市          ２人　2人【 2人】(1人)〈1人〉{1人}

埼玉県さいたま市    １人　1人 【1人】(1人)〈1人〉{1人}

千葉県千葉市          ０人　1人【1人】(1人)〈1人〉{0人}

東京都                   １人　1人【1人】(1人)〈1人〉｛1人｝

神奈川県                １人　1人【2人】(2人)〈1人〉｛1人｝

（うち横浜市　０人　0人【1人】(1人)〈0人〉）

長野県                   1人　1人【1人】(1人)〈1人〉｛1人｝

静岡県浜松市          1人　1人【1人】(1人)〈1人〉｛1人｝

愛知県                   2人　2人【2人】(1人）〈1人〉{1人}

（うち名古屋市　1人　1人【1人】〈0人〉）

京都府京都市        0人  1人【 1人】(1人)〈1人〉{1人}

大阪府                   0人　0人【0人】(1人)〈1人〉{1人}

兵庫県　　　　3人     2人【２人】(2人)〈1人〉{1人}

うち神戸市     2人     2人【２人】(2人)〈1人〉{1人}

香川県                  1人　 0人【０人】(0人)〈1人〉{1人}

＿＿＿　は昨年2024年3月末現在

【　】は2年前2023年3月末現在

（　）は3年前2022年3月末現在

〈　〉は4年前2021年3月末現在

{　}は5年前2020年3月末現在

京都が1人減なのと香川が1人増なのは転居で確定済み。

千葉県で1人減、兵庫県で1人増75歳以上で義母さん。

年齢別でみてみると・・・

20代　2人　3人(３人)【3人】〈3人〉

30代　0人　0人(０人)【1人】〈1人〉

40代　2人　2人(３人)【3人】〈4人〉

50代　4人　4人(４人)【3人】〈1人〉

60代　3人　3人(３人)【2人】〈2人〉

75歳以上　2人　1人(１人)【1人】〈1人〉

＿＿＿　は昨年2024年3月末現在

【　】は2年前2023年3月末現在

（　）は3年前2022年3月末現在

〈　〉は4年前2021年3月末現在

20代が1人減ってる多分千葉県・・・改善して軽症扱いで受給者資格失ったのか、または亡くなったか・・・

75歳以上がおひとり増加・・・兵庫県義母さん。

兵庫県の1人増について、

実は、義母さんって確信なくて、

兵庫県の保健医療部 疾病対策課 難病対策班に

例年どおり、

「1000万人にひとりの希少難病で患者会もなく情報もなく、

毎日暗中模索していて、こちらのブログや情報を少しでもお役に立てていただけるならと思って

先方にワタシのブログと連絡先を伝えてはいただけないか？」

ってお願いして、

「もし、義母さんであれば、連絡先わかるんで「そうでした」とだけお知らせ願いたい。」

って電話でお話ししてたんだけど、

難病対策班の方が、

わざわざ義母さんに電話して確認までしていただいて、「そうでした」と

お返事いただいた。

ちょっと知事さんはイロイロ問題あるけど、

県職員さん、とっても親切で、難病患者家族の思い汲んでくれた。

とってもアリガトウ！です。

こういう大阪府と違って親切なとこ、兵庫県のイイトコって思ってます。

まえに大阪府に電話した時、「そんな病気もっといっぱいいるでしょ！」とか

「権利と権利がぶつかる」とかまるで難病担当部署とはおもえないどころか、

桁違いの非常識ぶりに呆れた。

それでは、またね。

C大病院受診111回目。 ＃レブロジル （ ＃ルスパテルセプト ）レベル2（6回目）鉄キレート材倍に。

 C大病院受診111回目です。

まずはいつもの採血から。

その間に訪れたいつものパン屋さん、

ジンジャーフランスはタッチの差で売れてしまってました。

オーナーさん、「すいません」って言っていただいてましたけど、

めぐり逢いだと思ってますんで、お気になさらず。

採血順番待ちの相方さんと合流、

しばし待って呼ばれる相方さんの番号。

今日は一本多い採血になった模様。

今日は半年ごとの婦人科もあるので、

まずは3Fの婦人科へ・・・

程なく診察室に呼ばれて、

問診、診察、特に大きな変化も確認されず、

また半年後、とりあえず来年の3/6の予約となる。

2Fの血液内科の診察室前に移動して、待機開始。

血液検査結果は40分から1時間くらいかかる。

10時前に採血完了なので、あと30分はあるなと。

貧血の上に、心肥大の相方さんなので、

いつも長椅子に足を延ばして待機。

結局11時過ぎに診察室内へとアプリが知らせてきて、診察開始。

今回のヘモグロビン濃度は、8.3g/dL

またもや、前回予想値の9週平均の8.7g/dLから大きく外れ、

前回とほぼ同じ3週のみの予想値と符合。

それでも、 #レブロジル （ ＃ルスパテルセプト ）の効果は明らかで、

1週あたりの減少値は0.6g/dL

今回も輸血2単位（1パック）することに。

次回3週後の予測値は・・・

（今回）8.3　-　（採血）0.15　＝　（採血後）8.15　+　（輸血）2　＝　（輸血後）10.15

3週のみ参考値なら、

（輸血後）10.15　-　（1週あたりのヘモグロビン減少値）0.6　×　3（週）　＝　8.35

9週平均参考値なら、

（輸血後）10.15　-　（1週あたりのヘモグロビン減少平均値）0.52　×　3（週）＝　8.59

となる。

ちょっと読めない。

フェリチンは微増、545ng/mL、

UIBCは　88μg/ｄL　で微増。

うーん、フェリチン減らないとUIBCも伸びてこない、結果、造血進まない？

＃レブロジル　の効果上げるためにも、鉄キレート増やした方がいいの？

ってことで、センセに質問してみた結果、

センセも同意見で、

デフェラシロクス（鉄キレート材・ジャドニュのジェニリック）を

1日1包（360ｍｇ）から2包（720ｍｌ）に増やすことになった。

上手くいくかどうかはまだわからないけど・・・

フェリチンは最大で1837.9ng/mLまで溜まったこともあるが、

鉄キレートの結果、57ng/mLまで下げられたこともある。

それぞれの時のUIBCは・・・

フェリチン1837.9ng/mLのときは72μg/ｄL

フェリチン57ng/mLの時は205μg/ｄL

今回はフェリチン545ng/mL、UIBC　88μg/ｄL

この辺りは、明らかに相関があるといえると思う。

（血液検査結果記録）

＃レブロジル （ ＃ルスパテルセプト ）を打ち始めてからは・・・

01/31　レベル0（1回目）　1週あたりのヘモグロビン減少値＝0.8g/dL

02/21　レベル0（2回目）　1週あたりのヘモグロビン減少値＝0.7g/dL

03/14　レベル0（3回目）　1週あたりのヘモグロビン減少値＝0.93g/dL

04/04　レベル1（1回目）　1週あたりのヘモグロビン減少値＝0.56g/dL

04/25　レベル1（2回目）　1週あたりのヘモグロビン減少値＝0.6g/dL

05/16　レベル1（3回目）　1週あたりのヘモグロビン減少値＝0.73g/dL

06/06　レベル2（1回目）　1週あたりのヘモグロビン減少値＝0.66g/dL

06/27　レベル2（2回目）　1週あたりのヘモグロビン減少値＝0.40g/dL

07/18　レベル2（3回目）　1週あたりのヘモグロビン減少値＝0.43g/dL

08/08　レベル2（4回目）　1週あたりのヘモグロビン減少値＝0.43g/dL

08/29　レベル2（5回目）　1週あたりのヘモグロビン減少値＝0.57g/dL

09/19　レベル2（6回目）　1週あたりのヘモグロビン減少値＝0.60g/dL

なんともモドカシイ感じ？

診察終わって、

処置室に ＃レブロジル 処方と輸血の指示書確認して、

準備ができるまでの時間を利用して、昼食。

まだ暑い京都、ここんとこ定番の天ざる。

「もう夏終わりだから」とこじつける相方さん。

処置室に相方さん送って、ワタシはシャルキュトリーへ

コンフィ、仏産お肉はこれで最後とのことで、とっても残念！

この弾力は何故か国産では感じられない。

いくつかソーセージとサラミをお願いして、病院へ戻っていく、

途中で、＃レブロジル 接種と輸血開始のLINEが相方さんから入って、

アプリで終了登録と処方箋送信をしておく。

会計で確認して、

計算ができるのを待って、自動支払機でお支払い、

特定疾患医療費上限管理票に記載してもらって、

薬局へ処方箋受け取りに。

医療費10割で

病院　1,144,620円

薬局　55,880円

120万円・・・

相変わらずモノスゴイ・・・

相方さんの輸血時間は1時間半、なので20分ほど待って相方さんと帰途に。

次回はキレートできて、ヘモグロビン減少値が小さくなってるといいなぁ・・・

それではまた。

C大病院に受診110回目。 ＃レブロジル （ ＃ルスパテルセプト ）レベル2（5回目）

 C大病院受診110回目です。

終わりの見えない灼熱の夏。

通院も中々過酷かもしれないという異常気象。

湿度が高すぎるし、日中の寒暖差が少ないし・・・

盆地の京都はモノスゴイ酷暑。

いつもどおり、採血から。

いつものパン屋さん、ジンジャーフランスは既に売り切れ。

食パンを買って相方さんに合流。

診察室前で1時間半くらい待って、

診察室に呼ばれる。

今回の、ヘモグロビン濃度は　8.2g/dL

あれれ？前回予測値では、8.7g/dL　だったんですけど!?

だいぶ悪いです(;´Д｀)

なんででしょう？？？

＃レブロジル ( #ルスパテルセプト )　レベル2　にしてからは、

1週あたりのヘモグロビン減少値は0.4g/dLだったのに、突然、0.57g/dLに増加してます。

なんでですか？

センセも今日は輸血もしなくてもイケると思ってたはずで、意外な数値。

ワタシタチも、今日は輸血無いから早く帰れる！って思いこんでましたけど？

輸血します。1パック。

突然、スケジュールの立て直しです。

輸血オーダーは既にしてあったので、

クロスチェックも完了済み、取り寄せればすぐ輸血開始なので、

処置室で輸血開始前バイタルチェック開始する相方さん。

＃レブロジル （ ＃ルスパテルセプト ）を打ち始めてからは・・・

01/31　レベル0（1回目）　1週あたりのヘモグロビン減少値＝0.8g/dL

02/21　レベル0（2回目）　1週たりのヘモグロビン減少値＝0.7g/dL

03/14　レベル0（3回目）　1週あたりのヘモグロビン減少値＝0.93g/dL

04/04　レベル1（1回目）　1週あたりのヘモグロビン減少値＝0.56g/dL

04/25　レベル1（2回目）　1週あたりのヘモグロビン減少値＝0.6g/dL

05/16　レベル1（3回目）　1週あたりのヘモグロビン減少値＝0.73g/dL

06/06　レベル2（1回目）　1週あたりのヘモグロビン減少値＝0.66g/dL

06/27　レベル2（2回目）　1週あたりのヘモグロビン減少値＝0.40g/dL

07/18　レベル2（3回目）　1週あたりのヘモグロビン減少値＝0.43g/dL

08/08　レベル2（4回目）　1週あたりのヘモグロビン減少値＝0.43g/dL

08/29　レベル2（5回目）　1週あたりのヘモグロビン減少値＝0.57g/dL

こんなかんじ。

これまでの血液検査結果は・・・血液検査結果 Since 2017/03/14

UIBCは　78μg/ｄL　で久々に大幅減！　ここにヘモグロビン減少値が大きくなることもリンクしてる感じ。

フェリチンは　536ng/mL　で若干増加。

次回の3週後の予測値は、

（今回）8.2　-　（採血）0.1　＝　（採血後）8.1　+　（輸血）2　＝　（輸血後）10.1

3週のみ参考値なら、

（輸血後）10.1　-　（1週あたりのヘモグロビン減少値）0.57　×　3（週）　＝　8.39

9週平均参考値なら、

（輸血後）10.1　-　（1週あたりのヘモグロビン減少平均値）0.46　×　3（週）＝　8.72

となる。

果たして、3週後はどうなっているんだろうか・・・

今回の減少増でちょっと読めない・・・

輸血開始と ＃レブロジル 完了のLINEをお願いして、

ワタシはシャルキュトリーへ。

コンフィとか買い込んでる間に、

輸血開始と ＃レブロジル 注射完了のLINEが相方さんから入る。

アプリで処方箋を薬局へ送信して、

会計へこれまたアプリで予定完了の登録。

灼熱の京都を病院まで戻っていく。

今月は2回目で、既に特定疾患医療費助成の上限いっぱいまで前回で行ってるので、

会計金額はありませんので、医療費管理手帳に記載してもらって、

処方箋を受け取りに病院の前の薬局へ。

事前にアプリで処方せん送信してあるので、ここは早い。

直ぐにお薬受け取って、

処置室に戻っていく。

あと20分くらい、輸血完了までかかるカンジ。

輸血のパックって、1パックだいたい280mlなんだけど、

必ず280ml入っているわけでもない。

少ないときも多いときもあったりする。

ここも不思議なトコ。

輸血終わった相方さんと昼食をとって帰途に就く。

なんか、秋が来る気がしない、暑いのもうヤダとか、

相方さん、

同感ですが、

どうにもできませんので。

それではまた。

C大病院109回目。 ＃レブロジル レベル2（4回目）。不規則抗体で輸血半日入荷待ち＆研究用と併せて28ml採血。

 C大病院109回目です。

いつもどおり、採血から。

今日はちょっと出遅れて、9時半到着。

採血待ちもチョイ多め。

なんか、もう、お盆なんですか？

街の混雑具合が・・・

行きつけのパン屋さん、ジンジャーフランスはSOLDOUT。

食パン1本買って、採血待ちの相方さんに合流。

11時過ぎに診察室に呼ばれて、

今回のヘモグロビン濃度は、

8.1g/dL、前回と減少スピード同じ。

0.43g/dL/week　です。

01/31　レベル0（1回目）　1週あたりのヘモグロビン減少値＝0.8g/dL

02/21　レベル0（2回目）　1週たりのヘモグロビン減少値＝0.7g/dL

03/14　レベル0（3回目）　1週あたりのヘモグロビン減少値＝0.93g/dL

04/04　レベル1（1回目）　1週あたりのヘモグロビン減少値＝0.56g/dL

04/25　レベル1（2回目）　1週あたりのヘモグロビン減少値＝0.6g/dL

05/16　レベル1（3回目）　1週あたりのヘモグロビン減少値＝0.73g/dL

06/06　レベル2（1回目）　1週あたりのヘモグロビン減少値＝0.66g/dL

06/27　レベル2（2回目）　1週あたりのヘモグロビン減少値＝0.40g/dL

07/18　レベル2（3回目）　1週あたりのヘモグロビン減少値＝0.43g/dL

08/08　レベル2（4回目）　1週あたりのヘモグロビン減少値＝0.43g/dL

これってまだ改善していくんでしょうか？0.43が最少値なんでしょうか？

まぁ、1週あたりの減少値が1.0を超えているときもあったわけですから、

減少値が43％に圧縮されているのはモノスゴイことだと思います。

更に、この効果が上がるのであれば・・・。

で、今回は、いつもの抹消検査2ｍｌと免疫科学検査5ｍｌ、

輸血クロスマッチ検査用7ｍｌに追加して、

研究用に7ｍｌ×2本

合計で28ｍｌの採血。

これって、g/dLで言うと、0.2g/dLに値するんだよね。

そう思うと、結構な量を採血されてることになるんだよね。

で、たぶん、採血後は8.1－0.2＝7.9g/dLってことになるんだと思う。

今回は、輸血しないと、次回3週後までに7g/dLを下回ってしまうので、

1パック280ｍｌ輸血決定です。

輸血後で3週後予想値は8.7g/dLで、

＃レブロジル　（ ＃ルスパテルセプト ）もレベル2で継続。

輸血のクロスマッチで40分はかかるし、 ＃レブロジル の準備にも20分くらいかかるので、

お昼ゴハンへ。

美味しく外二の天ざるを食べて、

処置室に戻ると、輸血はまだ来ておらず、

しばし処置室前で待機。

（この時点で、なんか、今日、時間かかるなぁって思ってた）

12時半くらいにやっと処置室内に呼ばれ、

輸血前のバイタル測定開始、

＃レブロジル が2本配備され、まじまじと高価なオクスリを見つめて、

ワタシはいつものシャルキュトリーへ。

明日からムスメっ子が帰省してくるんで、

ハムとかサラミとか中心に購入。

あれ？輸血開始の連絡が相方さんから入りません！

輸血始まらないと会計も出きませんので、LINEで尋ねると、「まだ」と。

なんか、遅いです。なんでか、遅いです。輸血。

病院に戻って処置室に着いても、まだ、来ません。輸血。

頭の中を？が埋め尽くしていきます。

13時半ころ、

看護師さんから、クロスマッチで不規則抗体が出て、

輸血用血液の在庫がもうなくて、

次の搬送が早くても14時半、

そこからクロスマッチで1時間。

輸血開始が早くて15時半、

輸血完了が早くても17時は回ります。

日を改めますか？

と、尋ねられる。

明日から、むすめっ子が帰省してくるんで、

ワカモノ猛獣と闘うためにも輸血は今日シテホシイので、今日、お願いしますと即答。

でも、なんだかなんだと輸血開始は15時45分にずれ込み、17時も過ぎることが決定。

看護師さんがいつもは1時間半で1パック輸血（通常2時間、相方さんはいつも1.5ｈ）のところ、

も少し早められないかセンセに尋ねてもらって、10分短縮。

それでも17時には終わらず、結局17時10分頃に病院を後にする。

輸血の在庫ないとか、前にも1回あったけど、待ち時間長いとQOLが下がるよね。

次回からは輸血オーダーはいつも出しといて、数値見て必要なければキャンセルすることに。

輸血部さんもキャンセルOKだそうで。

そういえば、そんなん、前にもあった。

UIBCは104μg/ｄL　で微増。

フェリチンは509ng/mL　でコレマタ微減。

この辺は抜本改善がみられてはいない。

今回の研究用採血で、

血中の正常な赤血球とそうでない赤血球の比率変化などを検査して、報告論文になる予定。

少しはいい論文になってることを期待せずにはいられない。

それではまたね。

C大病院受診108回目。 #レブロジル レベル2（3回目）効果の研究と論文報告のために2本余計に採血決定。

 C大病院受診108回目です。

京都、祇園祭のさなか蒸し暑いです。

いつもどおり、

午前9時、採血へ向かう相方さん、

ワタシはおなじみのパン屋さんへ・・・

なんと、臨時休業・・・(T_T)

スゴスゴ採血待ちの相方さんに合流。

今日はまた採血待ちの方多いです。

しばし待って、ようやく呼ばれる相方さんの番号。

採血室の中へ・・・

まるでトヨタの流れ作業のように採血完了。

診察室前での長い待機時間が始まる。

今日は採血混んでたから、1時間以上待つカンジ。

11時半頃になってようやく診察室内へとアプリが呼ぶ。

今回のヘモグロビン濃度は

7.4g/dL　で、前回予測値の6.5～7.5g/dL範囲内です。

因みに、1週あたりのヘモグロビン減少値は、

0.43g/dL/ｗで前回の0.4g/dL/ｗとほぼ一緒です。

それでも、今回、8g/dLを下回ると、

貧血症状が強く易疲労感、息苦しさが強くでてますけど。

＃レブロジル （ ＃ルスパテルセプト ）モノスゴイです！

01/31　レベル0（1回目）　1週あたりのヘモグロビン減少値＝0.8g/dL

02/21　レベル0（2回目）　1週あたりのヘモグロビン減少値＝0.7g/dL

03/14　レベル0（3回目）　1週あたりのヘモグロビン減少値＝0.93g/dL

04/04　レベル1（1回目）　1週あたりのヘモグロビン減少値＝0.56g/dL

04/25　レベル1（2回目）　1週あたりのヘモグロビン減少値＝0.6g/dL

05/16　レベル1（3回目）　1週あたりのヘモグロビン減少値＝0.73g/dL

06/06　レベル2（1回目）　1週あたりのヘモグロビン減少値＝0.66g/dL

06/27　レベル2（2回目）　1週あたりのヘモグロビン減少値＝0.40g/dL

07/18　レベル2（3回目）　1週あたりのヘモグロビン減少値＝0.43g/dL

今回は輸血1パック（2単位）280mlして、 ＃レブロジル 注射です。

次回3週後のヘモグロビン予測値は、7.9～8.1g/dLとなります。

鉄活用余力である、

UIBCは97μg/ｄLで、前回より減少。

ココが上がってホシイんだけど。

フェリチンは514ng/mLで微減。

前回、輸血してないし、キレート材のんでるし。

で、センセから、次回の採血で2本余計に採血させてほしいと。

何故かというと、　遺伝性鉄芽球性貧血で ＃レブロジル を使って

効果がでていると考えられるのは相方さんと同じくC大病院に通っている義姉さんだけ！

って、まぁ、日本国内で14人しかおらず、その上、女性は3名で、その女性は相方さんと義姉さんと義母さん。

で、 ＃レブロジル 処方されているのというのもごく一部でしょうから、

当然、数も絞られるトコロですが、

「効果がでている」のも数値からも実感できるトコ。

なので、血中の正常な赤血球とそうでない赤血球の比率変化などを検査して、

報告論文として発表したいとのこと。

当然、お返事は、コチラこそ、よろしくお願いいたします！デス。

これまでにも、iPS細胞を使った病態モデルの作製と治療薬候補の発見と、

治療薬探査キットの特許と、

遺伝性鉄芽球性貧血の研究を進めてもらっています、

これが、C大病院に通う大きな理由で、

研究促進していただいて、病態解明と治療方法開発を願って通っているんで。

希少疾患過ぎて患者会もなく、当然五里霧中、暗中模索の毎日。

少しでも、なにかでも、わかれば。

しかし、通常の採血で、

末梢検査で2ml、免疫科学検査で5ml、輸血クロスマッチ用で7ml、

14ｍｌ（単位で0.1）採血されるところに、

追加で14ｍｌ（単位で0.1）採血することになり、

▲0.2単位採血することになると、

採血後予測値7.9～8.1g/dL▲0.2＝7.7～7.9g/dLで、輸血必至となるカンジ。

今回は輸血もするんで、

輸血と ＃レブロジル の準備ができるまでの間を利用して、お蕎麦屋さんへ。

天ざる、おいしいよね。

相方さんとむすめっこはおいしいもの食べさせるととってもおいしそうに、楽しそうに食べる。

それって、とっても楽しい。

天ざる食べ終えるころ

アプリが輸血準備完了をお知らせしてきて、

処置室へ戻ってゆく。

輸血前のバイタル・チェック始まる相方さんを看護師さんにお願いして、

いつものシャルキュトリー、

ソーセージ、コンフィなど買ってる間に、

輸血開始と ＃レブロジル 接種完了をLINEで相方さんが伝えてくる。

アプリで処方箋を事前送信して、会計処理依頼をアプリで選択。

病院の会計で確認済ませて、しばしロビーで待機して、

自動会計機でお支払い。

処方箋受け取りに灼熱の京都の街にもう一度。

処方箋受け取って、処置室へ戻ると、

もうすこしかかりそうな輸血。

輸血って1パック280ｍｌ（2単位）なんだけど、

正味の容量って280ｍｌより多いって、今日初めて知った

いつも、機械で輸血速度設定してて、そこに総輸血量も表示されてるんだけど、

280ｍｌ超えてるやん？なんで？ってなってて、

看護師さんに聞いてみたら、輸血ラインの分とかもあるんで、

輸血量が280ｍｌ未満にならないように多めに入っていて、

「だいたい280ｍｌ」ってことになってるラシイ。

まだまだ知らないことだらけです。

いっつも最後にはラインを短くして、ギリギリまで少しでも多く輸血できるようにしていただいてもいて、感謝！デス。

程なく、輸血も終わって、

帰路へ・・・

そういえば、前々回くらいから、 ＃レブロジル 接種後、腫れもかゆみも特にないらしい相方さん。もう少し、減少量が減少すればうれしいかな。

それでは、また。

「stage4 重症」から「stage3 やや重症」改善してないのに重症度軽減？診断書（臨床調査個人票）

 さてさて、

今回の受診時にもらってきた、

特定医療費（指定難病）の更新用の診断書（臨床調査個人票）を見ていきましょう。

まず、お値段、7,700円（税込）です。

はい、毎年かかる、カンジです。

当該本人の相方さんは、就労できませんので、

厚生障がい年金２級で給付を受けていますが、

当然、自宅警備員さんです。

その中から、捻出される7,700円、エグイと思っています。

ひどい仕打ちだなって思ってます。

結果、医療費助成は受けられますが。

因みに、障がい年金用の診断書も1通7,700円ですが、

相方さんは、「血液・造血器・その他障害用」と「循環器疾患の障害用」の2通となりますので、倍の15,400円（税込）となります。コチラは、3年毎です。

3年に一度は3通の診断書が必要となり、23,100円となります。

医療費助成や障がい年金を受け取るために、多くない障がい年金から費用を捻出しなきゃならない・・・

弱者に更にハードル超えてこいって強いるこの国の狂気・・・って思ってます。

で、本題の中身ですが・・・

診断書の診断基準に関する事項では、

〈診断のカテゴリー〉

Definite:Bの3項目すべてを満たし、Cのいずれかの異常を認める場合

A.症状

1.神経・筋症状　＝　2.非該当

2.膵外分泌障害　＝　2.非該当

3.肝障害　＝　2.非該当

4.心機能障害　＝　1.該当

B.検査所見

1.貧血（男性ヘモグロビン＜13ｇ/ｄL、女性ヘモグロビン12ｇ/ｄL）　＝　1.該当

2.骨髄にて環状鉄芽球の出現（15％以上）　＝　1.該当

3.血清鉄の上昇 UIBCの低下 血清フェリチンの上昇　＝　1.該当

C.遺伝学的検査

　ALAS2

D.鑑別診断

　骨髄異形成症候群、二次性鉄芽球性貧血、他の先天性疾患の全て除外可

■重症度分類に関する事項

stage3　やや重症　薬物療法を行っていてヘモグロビン濃度7ｇ/ｄL以上

薬物療法を行っていてヘモグロビン濃度が10ｇ/ｄL以上　＝　2.非該当

■症状の概要、経過、特記すべき事項など

23歳頃より貧血指摘されていた。遺伝子検査でALAS2の変異あり。

姉、母とともに遺伝性鉄芽球性貧血と診断。

2017年3月より当院フォロー継続中。

当院紹介時、ヘモグロビンは4.9ｇ/ｄLの貧血、心不全症状あり。

月1回、4単位の赤血球輸血を行っていたが、2025年1月よりレブロジルを導入、

貧血やや改善し、現在はレブロジルと3週間に1回2単位の輸血を継続している。

■その他の事項

ア.症状

ヘモクロマトーシス　＝　1.該当

以上です。

前回と変わったところは・・・

■重症度分類に関する事項　で、

stage4　重症　薬物療法を行っていてヘモグロビン濃度7ｇ/ｄL未満

↓

stage3　やや重症　薬物療法を行っていてヘモグロビン濃度7ｇ/ｄL以上

になりました！

「重症」から「やや重症」に！

レブロジルのお陰だとは言い切りますが、

貧血として軽度に移行したという改善した実感は皆無ですが・・・

喜ぶべきなんでしょうか？

ちょっと難しいんですけど・・・

とりあえず、

10割で200万円を超える月が出るくらい

「高額かつ長期」にも該当するので、

自己負担上限管理表なんかのコピーなどなど

申請書に記載されている必要書類も整えて、

ポストに投函してきましたよ。

これで、10月に結果発表の受給者証の到着まで4か月かかるのも、

もやもやさせるなんかイヤな時間を押し付けるのも変だって思ってる。

それでは、また。

C大病院受診107回目。まさかの輸血なし！ ＃レブロジル (レベル2）2回目。特定医療費更新用診断書もらう。

 C大病院受診107回目です。

まだ6月なのに梅雨明け。

京都に灼熱の夏が来る・・・

相方さんは採血へ、ワタシいつものパン屋さんへ。

ジンジャーフランスありました。

今日の食パンはイギリスで。

採血室前の相方さんと合流して間もなく採血室内に呼ばれる相方さん。

採血終わって出てきた相方さんは、今日もカイロで温めてきたこと褒められて満足げです。

診察室前で待機開始。

C大病院の診察室はズラーっと診察室が並んでいて、

それもぐるっと回りこんでいて、

その並びがお向かいさんにも、各階にもある。

四隅に受付があって、診療科の名前が掲げられている。

毎度おなじみの血液内科。

今日も診察室に呼ばれるまで採血から1時間半くらいかかった。

退屈するよね。もてあますよね。

ネガティブが頭をもたげるのを押しとどめる相方さん。

その間、杖をついた方や車いすの方が診察室に出入りするのは日常景色。

で、よく、そんな方の診察室の引き戸を支えたりするんだけど、

いたく感謝されたりする。

はっきりいって、好きでやってる。

何故かというと、ワタシがいつかその立場になったとき、

誰かがそうやって助けてくれたらありがたいしウレシイから。

相方さんや家族、知人が同じ立場になったとき、

誰かがそうやって助けてくれたらありがたいしウレシイから。

そういうお互い様の助け合いや思いやりがみんな誰もが自然であたりまえになったら、

きっと世界はもっと優しくて素敵な世界になると思ってるから。

だから好きでやっている。

病院でだけでなく、買物中のスーパーでもフツーに歩いてる時も。

脱線しました。

11時過ぎ、ようやく診察室内へと相方さんのスマホアプリが突然アナウンスをして、

診察室内へ・・・

な・ん・と！

前回の予測値が7.9g/dLだったのに、

ヘモグロビン濃度が、8.7g/dL

1週あたりのヘモグロビン減少値が　0.4g/dL　！

＃レブロジル （ ＃ルスパテルセプト ）モノスゴイです！

01/31　レベル0（1回目）　1週あたりのヘモグロビン減少値＝0.8g/dL

02/21　レベル0（2回目）　1週あたりのヘモグロビン減少値＝0.7g/dL

03/14　レベル0（3回目）　1週あたりのヘモグロビン減少値＝0.93g/dL

04/04　レベル1（1回目）　1週あたりのヘモグロビン減少値＝0.56g/dL

04/25　レベル1（2回目）　1週あたりのヘモグロビン減少値＝0.6g/dL

05/16　レベル1（3回目）　1週あたりのヘモグロビン減少値＝0.73g/dL

06/06　レベル2（1回目）　1週あたりのヘモグロビン減少値＝0.66g/dL

06/27　レベル2（2回目）　1週あたりのヘモグロビン減少値＝0.40g/dL

前回、　＃レブロジル 増量してレベル2になったんですけど、

#レブロジル 開始前は0.9～1.075g/dL/1週あたりのヘモグロビン減少値くらいで、

レブロジル前の98回の血液検査での平均値は0.797g/dL/1週あたりのヘモグロビン減少値なんですけど、

レベル0（3回）で減少率が28.98％減少、

レベル1（3回）では減少率が接種前から16.45％減少、レベル0から17.65％増加

レベル２(1回)　で接種前から減少率が49.87％減少・・・

なんと、減少値が「はんぶんくらい」になりましたよ。

＃レブロジル　（ ＃ルスパテルセプト ）モノスゴイ・・・

で、

8.7g/dLもヘモグロビン濃度があるんで、

センセからの提案もあって、今回は、「輸血なし！」ってことになりました。

107回受診してきて初めてですよ！

2017年から受診してきて、初めてですよ！

因みに、次回3週後のヘモグロビン濃度予測値は・・・

6.5～7.5g/dL　となり、恐らく輸血は必要になると思います。

はてさて、どーなるでしょうか・・・

あと、今回の血液検査データで、

ずっと3～4台だった白血球数が初めて5台になりました。

鉄活用余力である、UIBCは135μg/ｄL

フェリチンは561ng/mL

大幅変動ナシ。

診察終わって、

＃レブロジル　を打ってもらいに処置室へ行くんですが、

レブロジルは取り寄せて薬液作るのに20分から40分くらいかかる。

その間に、急いで、いつものシャルキュトリー、

いつもは輸血で1時間半の間に済ませればいいところ、今日は40分以内で？

早足で梅雨明けの京都を・・・取って返しながら、アプリで処方箋の事前送信、

病院に戻る頃には、レブロジル接種完了のLINEが相方さんから入って、

そのまま会計受付、今月は2回目なので医療費は特定疾患医療費助成のお陰でかかりませんが、

その特定疾患医療費助成の更新申請のための前回依頼してあった、

診断書（臨床調査個人票）を受け取るため、7,700円を自動支払機でお支払い。

診断書を受け取るころには、相方さんもロビーに降りてきていた。

そこから、ワタシは処方箋受け取りにまた、梅雨明けの京都の町へ・・・

薬局は病院よりエアコン効いてて涼しい・・・

少し待ってお薬もらって、

相方さんの待つ病院のロビーへ。

輸血しないと、1時間以上は短縮され、

結果、今回は帰り道で昼食（かつ丼）食べて帰宅。

輸血してない相方さん、

いつもなら輸血してヘモグロビン濃度10g/dL程度になるハズの相方さん、

3週間、輸血後3週目のつもりで3週間過ごすと宣言。

8g/dL以上あると輸血しちゃダメとかキマリがあるらしいんですけど、

通常のヘモグロビン濃度は11.6～14.8g/dLなんで、

8.7でも38％くらい健常値から低いんですけどね？

疾患持ちとか病弱者は健常者よりヘモグロビン38％少なくても、

健常者より38％以上活動に支障があっても我慢しろってことなんですかね？

誰か教えてホシイです。マジで。

ヘンなキマリだと思ってますよ。はい。

今回はとりあえずこの辺で。

またね。

診断書（臨床調査個人票）の中身については、

またあとで書きますね。

それでは。

C大病院受診106回目。 ＃レブロジル 最大レベル。特定医療費更新用診断書お願いするの巻

 C大病院受診106回目です。

なんだか京都は既に蒸し暑い。

神戸よりは2～4度近くアツイ。

相方さんは採血へ。

ワタシはいきつけのパン屋さんへ。

丁度、パン屋さんはピークタイムみたいで、

既に会計待ち列が発生し、パンをピックアップするトングとトレイは再配置待ち。

職人さんが慌ただしいいなか吹きあげしてくれた新しいトレイをもらって、

ジンジャーフランスを２つ。

今日はクッキーは品切れ。

いや、他の商品も見る見るうちに陳列棚から消えてく・・・

食パンを1本お願いして、会計。

イギリスパンの無い事を詫びられたけど、

いいんですよ。めぐり逢いですから。

採血まちの相方さんに合流すると、

いつもより採血人数多いらしく、

待ち順番もあと60人くらい・・・

いつもなら40人くらいだけど。

ちょい待って相方さんの番号が呼ばれ、なか待合へ。

今回もカイロで温めて採血しやすくしてきたこと褒められたらしい。

すんなり血管つかまえて採血完了。

診察室前で待機へ

だいたい血液検査結果でるのには1時間くらいかかる。

その間に、ワタシは先日オウチに

特定医療費（指定難病）支給認定の更新案内がいていたんで、

診断書（臨床調査個人票）の作成申込へ

毎年更新のこの制度ですが、

毎年申込書の書き方で戸惑う。

身長・体重も書くとこあるんだけど、

生年月日とかは覚えてたり保険証に書いてあったりするから問題ないけど、

身長・体重、そんなの覚えてない・・・てか覚えられない。。。

相方さんに電話して問い合わせて記入完了。

受け取りは次回の受診（3週後）のときで、お値段7,700円です。

た・った・たっかいよね。

（コレも毎年思う。しかも昨年から値上がったとこ）

診察室前に戻って合流待機。

いつもなら、10時半くらいには診察室に呼ばれるんですけど、

今回は、11時すぎないと呼ばれませんでした。

尋ねたら、やっぱり採血人数多いっぽくて、結果出るのが遅かったと。

で、

今回のヘモグロビン濃度は

7.9g/dL　

前回と同様で、前回予測値どおり。

（再掲・追記）

これまで、 ＃レブロジル 接種前の

ヘモグロビン減少傾向は、

だいたい　0.9～1.075g/dL/1週

＃レブロジル を打ち始めてからからは、

01/31　レベル0（1回目）

02/21　レベル0（2回目）　1週あたりのヘモグロビン減少値＝0.7g/dL

03/14　レベル0（3回目）　1週あたりのヘモグロビン減少値＝0.93g/dL

04/04　レベル1（1回目）　1週あたりのヘモグロビン減少値＝0.56g/dL

04/25　レベル1（2回目）　1週あたりのヘモグロビン減少値＝0.6g/dL

05/16　レベル1（3回目）　1週あたりのヘモグロビン減少値＝0.73g/dL

06/06　レベル2（1回目）　1週あたりのヘモグロビン減少値＝0.66g/dL

UIBCは　86μg/ｄLで、ここはあんまり改善をしているとは言えない。

フェリチンは　467ng/mLで微減

デフェラシロクス（鉄キレート材）が360ｍｇと輸血が1本（2単位）で済んでいるせいかな？

フェリチン増加しなければ臓器負担や臓器の悪化とかしないんで、コレはまぁ良しと。

今回からは ＃レブロジル ( ＃ルスパテルセプト )をもうひとつレベルを上げて、

最高レベルの「レベル２」1.75mg/kg　になりましたよ。

輸血は1本（2単位）です。

1週あたりのヘモグロビン減少値が0.6より小さくなるんでしょうか？

ネットにまったく ＃レブロジル に関わるインプレとかみかけ無いんでよくワカリマセンガ・・・

次回の数値がどうなるか・・・って。

診察終わって、輸血と ＃レブロジル の準備ができるまで1時間くらいはかかるので、

お昼ゴハンへ。

今日はアツイんで、「外二」の天ざるを。

「QOL」上がるよね！って言いながらおいしそうに食べる相方さん。

ソコ大事デス｡

松たか子さんのようには、上手ではありませんが、ズルズルすすって満足です。

処置室に戻って輸血準備開始の相方さん。

ワイヤレスイヤホン、文庫本、スマホ充電器を配置してから

ワタシはいつものシャルキュトリーへ

今日もコンフィ「ありますよ」とのお声を受け、

うれしくお買い物。

ほんと、ここの食べ物は全部ナニ食べてもオイシイ。

病院に戻る途中で、相方さんから輸血開始、レブロジル完了のLINEが入ってくる。

そそくさとスマホのアプリで本日の予定完了手続きをして、処方箋の事前送信を済ませて置き、

病院に戻って会計に並ぶ。まち人数は2名。

あっという間に会計受付完了し、

ロビーでアプリの支払計算完了通知を待つ。

10分弱程度でアプリに計算完了通知が来て、

支払い機でお支払い。

そ・し・て・・・

当然ですが、

10割の医療費確認して、気が遠くなる。

ひゃくまんえん、超えました。

そうです、レブロジル増量の結果です。

今月はも一回受診予定なので・・・

はい、にひゃくまんえんも超える予定です。

モノスゴイです。

これで、マイナンバー保険証で、システム・トラブルで10割たてかえとか、無理です。

まじで。

特定医療費の「自己負担上限管理票」の記載をしてもらって、

処方箋受け取りに薬局へ。

薬局も混んでるらしく、20分くらいは待って受け取って、処置室の相方さんのとこに戻る。

もう間もなく輸血もおわるとこで、

お片付けをして、帰途に就く。

いよいよ梅雨。

って時なんですが、

実は、

３週前、エアコン不調で買って、

2週前、NEWエアコン稼働開始、

これで貧血で代謝しにくい相方さんも梅雨と夏、ダイジョウブ！って思ったら、

2週前週末に、突然冷蔵庫が悲鳴とともに停止。

慌てて先週も行った電気屋で冷蔵庫注文、

この水曜日にNEW冷蔵庫稼働開始・・・

という立て続けに電気製品更新する羽目になって、

お金もひっくるめてバタバタだった。

2001年製のNational洗濯機にはあともう少し、働いてほしいトコ。

それでは、またね。

C大病院受診105回目。 #レブロジル レベル1(3回目)。次回からはレベル2(最大)に。

 C大病院受診105回目です。

＃レブロジル　はレベル1（3回目）です。

今回も採血から。

採血して1時間後に診察室に呼ばれ、

ヘモグロビン濃度は　7.9g/dL　。

前回の予想よりちょいとワルイ。ちょいとだけね。

これまで、 ＃レブロジル 接種前の

ヘモグロビン減少傾向は、

だいたい　0.9～1.075g/dL/1週

だった。

＃レブロジル を打ち始めてからからは、

01/31　レベル0（1回目）

02/21　レベル0（2回目）　1週あたりのヘモグロビン減少値＝0.7g/dL

03/14　レベル0（3回目）　1週あたりのヘモグロビン減少値＝0.93g/dL

04/04　レベル1（1回目）　1週あたりのヘモグロビン減少値＝0.56g/dL

04/25　レベル1（2回目）　1週あたりのヘモグロビン減少値＝0.6g/dL

05/16　レベル1（3回目）　1週あたりのヘモグロビン減少値＝0.73g/dL

となってきている。

ひとまず効いているという判断はできると思う。

で、　＃レブロジル　を接種しながら2単位（1パック）の輸血も行っているんですけど、

これは、8g/dLを下回るとどおも相方さんの調子が悪いのと、体の回復力とかを優先したいから。

で、次回からは、もひとつレベルを上げて、レベル2（最大）にすることに。

これまでの減少値の動きを見ていると、これでも輸血をやめるという判断まで、

数値が維持できるかといえば、ちょっとまだわからない。

けど、万が一輸血をやめられるのであれば、

鉄過剰改善に寄与するわけで。

どうなりますやら。

UIBCは前回より下がって85μg/ｄLで、アンダー95を記録。

フェリチンは481ng/mLでジリッと増加。

やはり、UIBCが上がらないと、ヘモグロビン減少値が大きくなるカンジ。

レブロジルと輸血の準備ができるまでに昼食を済ませて、

処置室へもどる。

相方さんとご飯が食べれるのはウレシイし、

4単位（2パック）輸血のときは輸血しながら処置室でカーテン閉め切って孤食になってしまう相方さんにとってもQOL向上です。

輸血開始と同時に、

いつものシャルキュトリーへ

今回は、冷凍のビーフシチューやらもあって、

コンフィも買いましたよ。

会計をすませて薬局で処方薬をもらって、

処置室に。

程なく輸血も終わって、帰路へ。

京都は盆地だけに神戸より4～5度もアツイ。

いよいよ梅雨と夏。

がんばって乗り切らなきゃ。

それでは、また。

障がい年金の「生計維持確認届」がやってきましたよ。

 障がい年金の「生計維持確認届」がやってきましたよ。

毎回のことですが、

たった1枚のはがきに記入して投函するだけですが、

大切なことです。

でも、切手代を就労できない障がい年金受給者に負担させるのはいつもながらオカシイと思っていますよ。

郵便局で切って買って、相方さんに投函してもらいましょう。

C大病院受診104回目。 ＃レブロジル レベル1 2回目。ETC割引更新完了。

 C大病院受診104回目です。

今回は輸血オーダー済みなので、

採血＆ルート確保を処置室で。

いつもどおり、いきつけのパン屋さんに寄って

処置室で相方さんと合流。

カイロで温めて、白湯飲みながら来た事を看護師さんに褒められ、

努力を認められてちょっとウレシイ相方さん。

サクッとルート確保できて、処置室前で輸血準備できるのを待ちます。

1時間ちょっとで輸血開始。

いつものシャルキュトリーでソーセージを買って、処置室に戻って程なく輸血終了。

診察室で受診。

今回、ヘモグロビン濃度は8.1g/dL。

3回平均予測は大きく上回っています。

前回のみの推測値8.2g/dLそのままと言ってま良いでしょう。

3回平均の次回予測は・・・

8.0g/dL

1回予測値は8.3g/dL、

1週あたりの減少値は0.6で、生理があったのにも関わらず、

前回の1週あたり減少値0.57と近似値となっています。

＃レブロジル ( #ルスパテルセプト ）、聞いてるとしか言いようがありません。

但し、今回、輸血をスキップすると、6.2g/dLまで3Weekで減少してしまうため、

そういう意味では輸血はスキップしにくい。

いちおう、次回は採血後に診察してヘモグロビン濃度確認の上、

輸血の有無を決定する予定だけど、

現状では輸血スキップとなれば6週後は6.5g/dL程度まで減少すると思われ、 

QOLを考えても、スキップは考えづらい。

ここはセンセとも話し合いが必要かな。

8以上あって輸血するとセンセ怒られることもあるらしいから。

でも、コレって患者側に立ってる指針とはちょっと思えないけど。

＃レブロジルは5回目。（レベル0×3回、レベル1×2回）

フェリチンは476ng/mLでほぼ横ばい。

UIBCは106μg/ｄLでここ4回では90以下にはならなくなった。

いいのか悪いのかは、超希少難病なんでわからんですが・・・

で、次回も ＃レブロジル はレベル１で継続、

数値を見て、もう一段階上のレベル2（最高レベル）に翌々回から上げる提案をセンセから承りました。

レベル2にしたら輸血スキップとかもあるんでしょうか？

ただ、相方さんの遺伝性鉄芽球性貧血では赤血球が未熟であるため、

正常な造血作用が ＃レブロジル で行われていれば問題ありませんが、

この辺は手探りです。

さてさて、どうなることでしょう？

で、

15分かかって準備していただいた ＃レブロジル を注射（2本に分けて）していただいて、

処方箋でお薬もらって、

天ざるそばを食べて帰途へ。

オウチについたら、

先日出していた、ETC割引更新完了のお知らせがポストに。

2027年5月まで延長されました。

それではまた。

N市民病院受診6回目。ヒアルロン酸注射5回目。「ナゾの膝に血がたまる事件」終了。

 N市民病院受診6回目です。

ヒアルロン酸注射は5回目。

9時半の予約で、

ちょいと混んでる感じで

9時40分ころ診察室に呼ばれる。

ヒアルロン酸注射は今回がひとまず最後。

通院もいったんオシマイ。

膝の違和感はしばらく続くだろうとのこと。

徐々に歩いてまた筋肉復活させなきゃデス。

これで

2023/02/23から勃発した

「相方さん、謎の右膝に血液たまる事件発生！」もケース・クローズです。

この件の記録は・・・

・相方さん、謎の右膝に血液たまる事件発生！2025/03/03

・ナゾの膝に血たまる問題でN市民病院（受診2回目）に週一で通うことになったよ。説明も案内もオモテには一切ない 不可思議な「長時間駐車券」2025/03/10

・N市民病院受診3回目。ヒアルロン酸2回目。2025/03/17

・N市民病院受診４回目ヒアルロン酸注射３回目。「長時間駐車券」＆「有料道路ETC割引登録」更新通知届く2025/03/24

・N市民病院受診５回目ヒアルロン酸注射４回目2025/03/31

と、今回あわせて6回シリーズでお送りいたしました。

再発しなければいいけど、原因は結局わからなかったから、ちょっとね・・・

それでは、また。

C大病院受診103回目。初めまして4人目の主治医さん＆レブロジル「レベル1」へ増量。ETC割引更新申請。

 C大病院受診103回目です。

今回も採血室で採血。

その間に、ワタシは行きつけのパン屋さんへ。

「ジンジャーフランス」大人気の様で既に売り切れ。

チャパタ、バゲット、食パンを買って、採血おわりの相方さんに合流。

今日は婦人科も定期観察の受診、特に問題もなく、

また半年後に受診予定となる。

今回からまた、新しい主治医さんになります。

大学病院は２～3年で主治医が他病院へ行ってしまい、

今回は滋賀県へ・・・（前回の主治医さんは神戸市へ）

で、

主治医との人間関係もリセットされてしまい、

新たな主治医さんにドキドキしたり、

これまでや思いを伝えなおしとなる。

なんせ、日本に10人ちょっとしかいないこの「遺伝性鉄芽球性貧血」ですので、

当然、センセも初めましての疾患となりますしね。

今回の、ヘモグロビン濃度は

7.9g/dL　で、前回予想値　7.15g/dL　より全然イイです。

減少値として　0.57g/dL/week　なんて！昨年ちょっと ＃レブロジル 効きすぎちゃう？って思うくらい、これまでにない数値です。

これだと、次回3週後予測値は、

3回平均で　7.7g/dL、1回のみ推測値で　8.2g/dL　となります。

そんで、イロイロオハナシして、

輸血2単位が継続していることもあり、

今回から ＃レブロジル の投薬レベルを1つ上げて、「レベル1」（1.33mg/kg）の投薬となりました。

＃レブロジル はあと1段階「レベル2」（1.75mg/kg）まで増量できます。

もし、この増量で輸血から脱却できたら、ちょっと夢のようです。

当然、今回は2単位（1パック）の輸血もします。

あと、次回は処置室での採血＆ルート確保となる予定。

輸血2単位と #レブロジル はオーダー済みとして、輸血完了後に受診となる予定。

今回の ＃レブロジル( #ルスパテルセプト )の増量での結果を見て、

次々回（6週後）の ＃レブロジル のレベルや輸血について相談して決める予定。

輸血と ＃レブロジル の準備ができるまで1時間かかるので、

その間に、近所のラーメン屋さんへ・・・

3週ぶりのラーメン屋さん、値上がっております。

物価高騰の波、モノスゴイデス。

処置室に戻って

輸血準備に入ります。

ワタシは相方さんお気に入りのシャルキュトリーへ。

ありましたよ、相方さんお気に入りの「コンフィ」

で、

ここで、

オーナーさんから、

「（兵庫県の）あの知事さんどうなんですか？

亡くなっている方がいるのに辞めないっておかしいんじゃないですか？」

って尋ねられちゃいましたよ。

パワハラ認定されても、

公益通報者保護法違反を認定されても、

選挙違反指摘されても、

反省も辞めもしない、

サイトウさんのお陰で顔から火が出る経験でした。

ほんとハズカシイんで、即刻辞職の上、政治家廃業していただきたいと思います。

シャルキュトリーからC大病院へ戻る途中に、

輸血開始と ＃レブロジル 投薬完了のLINEが相方さんから来る。

＃レブロジル は両腕の二の腕に注射されたと。

投薬量が増えたら複数個所になるって聞いてたけど、そうなりましたか。

会計も終わらせて処方箋をもって薬局へまわって、

処置室に戻る頃には、輸血終了間近。

相方さんと帰路へ。

今回は、区役所に寄って

この間やってきた、「ETC割引登録」の更新申請手続きをしました。

手帳にETC割引のハンコ押して期間書いて

道路公団宛ての申請書に

住所などなど書いて

封してもらう。

あとは、切手貼って投函するだけ。

更新は2回目となります。

＃レブロジル( ＃ルスパテルセプト )を投与し始めてから、

血液検査結果 Since 2017/03/14

にこれまでの血液検査結果を記録してきているけれど、

1週あたりのヘモグロビン減少値は最近では、

1.0～0.95とかだったのが、0.56とか44％減少値が圧縮されている状況には、

ただ、ただ、おどろく。

ここに33％ ＃レブロジル を増量すると、いったいどうなるんだろうか？

果たして、思うようにヘモグロビン減少値がまた圧縮されるんでしょうか？

また、ここに書きますね。

それでは、また。

N市民病院受診５回目ヒアルロン酸注射４回目

 N市民病院受診５回目です。

ヒアルロン酸注射は４回目です。

今日は９時半の予約です。

受付機に診察券を通してって思ったら、

NG表示・・・数回・・・

診察券、間違ってました。

ちゃんと確認しないといけませんね。

相方さん、いっぱい診察券もってますんで。

若干焦りながら受付完了して、診察室周辺で待機。

ほどなく呼ばれて

腫れもなく、

膝の違和感は暫くは続くそうで・・・

ヒアルロン酸注射してもらって、

会計へ・・・

これもスムーズに完了して帰路に。

ヒアルロン酸注射は来週でひとまず予定の５回。

さてさて、どうなるでしょうか・・・

それでは、また。

N市民病院受診４回目ヒアルロン酸注射３回目。「長時間駐車券」＆「有料道路ETC割引登録」更新通知届く

例の膝腫れる事件からの

 N市民病院受診４回目です。

ヒアルロン酸注射は３回目（全５回予定シリーズ）

今回も予約は１０時ですが、

早めに到着。

いつもより若干少なめな待合だなぁって思ってたら、

９時半には呼ばれました。

早いのはウレシイ。

ひざの状態を確認して、

あれ以来、腫れることはないけど、違和感はちょっとあるラシイ。

今回もヒアルロン酸注射して終了。

すいているせいか、会計も早く終わって、

１０時過ぎに病院を出る。

しかし、ヒアルロン酸って一瞬で違和感消すってスゴイよね。

夕方、お仕事から帰ってきたら、

「有料道路ETC割引登録」更新通知がやってきてましたよ。

2年毎で今回は５月中旬が期限なんで、

前回は2023年。

次回、C大病院の帰りにでも区役所に行かなくちゃデス。

で、

その翌日、

3/25、お仕事中に相方さんからLINEが。

神戸市建設局道路計画課から簡易書留で

「長時間駐車券」が送られてきましたよ。

二つ折りの厚紙に、

発行No,？

長時間駐車券

駐車券番号

氏名

手帳番号

発行日

などが右側に

左側には、

「ご利用上の注意」　として

1.出庫の際に、本券、障がい者手帳、駐車券を係員にお渡しください。

2.本券の余白がなくなった際は、新しいものと交換します。

　道路計画課へ郵送又はFAXをお願いします。

3.本券は、申請された用務のみにご利用になれます。

　目的外の使用が判明した場合は、

　本券及び福祉駐車券の以後の使用及び発行を停止します。

【発行元】

神戸市建設局道路計画課

と問い合わせ先が記載されている。

裏面は・・・

ってカンジでスタンプ帳みたいで、

利用するときにスタンプをもらうか、自ら日付と施設名を記載することになってるらしく、

添付の説明書き？には、

「必ず事前申請している用務及び駐車場でのみご利用ください」

とある。

どこでも使えるわけでもなく、３か月交換制・・・

事前に申請した駐車場って、

病院行くのってだいたい突然だよね？

３か月で治るような病気だったら身障者手帳持ってないと思うんだけど？

モノスゴイ使い勝手ワルない？ってカンジです。

なんか、とある方面から聞いてるのは、

制度運用の規則とか細則も存在しないらしく・・・

それって、逆に言えば恣意的運用も可能なわけで・・・

ってカンジのツッコミどころ満載状態・・・

こういうところ、きちんと改善されると使うほうも安心だし行政側もラクだと思うんだけど？

ねぇ？

まぁ、相方さんはいまんとこN市民病院以外には用事は区役所以外ありませんが、

突然、中央市民病院にってなったとき、困るよね。

スタンプ枠が30枠なんで、

３か月で３０枠、

１か月１０回利用できますが、

それなら、有効期間、せめて１年とかにしてほしいモンです。

障がい者にとって手続き回数増えれば増えるだけ、負担なわけですから。

で、恐らく３か月ごとにこの「長時間駐車券」は神戸市建設局道路計画課に返送するんだろうから、

その費用も発生するしねェ・・・

なんか、システム・福祉制度として、

コレどおなんでしょうか？

利用者・障がい者の立場に立ってるんでしょうか？

って思った。

やっぱり、病院とかはC大病院みたいに

障がい者手帳や難病医療費助成受給者証で１日無料にしてほしいって改めて思ったよ。

それではまた。

例の長時間駐車券申請書届き、記入投函、神戸市建設局から説明のお電話いただき回答もらって要望するの巻。

 例の・・・

長時間駐車券の申請書、『「長時間駐車券承認願」登録申請書 兼 登録票』が神戸市建設局から届いてたんで、早速記入して投函してきた。

でも、記入方法とか例示する説明書いた紙もなく、

なんとなく、こんなんでええんでしょうか？って感じで記入。

身体障がい者手帳のコピーを添付するようにだけ付箋が付いてた。

投函して歩いてたら、

神戸市建設局からお電話かかってきて、

疑問にいくつか答えていただきました。

Q１.制度はいつから存在するのか

A１.少なくとも平成16年より前から存在する

（正確にはわからないらしい・・・）

Q2.根拠条例は？

A2.道路法第２４条の２第１項の規定に基づき駐車料金を徴収する自動車駐車場に関する条例

(駐車料金の減免)第7条　

（１）エ

「次号に掲げる自動車であって、定期的な治療若しくはリハビリテーション又は障害者基本法(昭和45年法律第84号)第2条に規定する障害者の会合その他の活動への定期的な参加のため、3時間を超える駐車の必要があると市長が認めたもの」

2　前項第1号エの規定による駐車料金の免除又は前項第2号の規定による駐車料金の減額を受けようとする者は、あらかじめ市長が発行する証票を提示しなければならない。

Q3.申請窓口が市役所だけなのはなぜ？

A3.申請書に書かれている内容と追加ヒアリングで審査・許可しているため。

　元々は3時間無料になる福祉駐車券も市役所申請だったが、区役所窓口で扱ってもらえるよう話し合って福祉駐車券だけでも窓口で扱ってもらえるようになったのが現状。

Q4.ネット検索でQ&Aページしか出てこないのは？

A4.神戸市のHPに掲載しているものの、案内が乏しい現状について問題があるのは認める。

　今後、改善等検討する。

　

Q5.区役所窓口の職員さんも「長時間駐車券」の存在すら知らなかったのはなぜ？

A5.連携が取れてない結果。

こちらから、改めて、

周知徹底、リーフレット等の作成、障害者福祉のあらましへの掲載などお願いし、

リーフの作成、障害者福祉のあらましへの掲載について行う旨回答いただいた。

また、申請についても区役所窓口でもヒヤリングや確認ができるので、区役所窓口を活用してもらうようお願いもした。

因みに現在の「長時間駐車券」の発行枚数は300枚ほどだそうで、

この長時間駐車券の対象になりそうなR4時点での1級から4級の身体障がい者手帳所持者数は63,212人なので、

0.4％の方しか取得していないことになる。

これでは、制度あっても利用実績無いに等しい。

周知すらされてないからでしょうか？

利用実績のない制度となれば、存在意義もないので、廃止されかねないよね。

あと、病院等に関わっては、福祉駐車券での3時間無料では輸血2本で4時間もかかったり、

会計だけで1時間半かかることもあり、限界があることも伝え、

病院等では福祉駐車券で6時間くらいは無料にしてほしい！ともお願いしておいた。

C大病院とかは1日無料になるしね。

ひとまず、様々な改善要望については検討するとのことだったので、改善されて

ねこばいく家みたいに苦労するひとがなくなればいいなって。

長時間駐車券、結果がでたらまたココに書きますね。

それではまた。

N市民病院受診3回目。ヒアルロン酸2回目。

 N市民病院受診3回目です。

今回も10時の予約ですが、9時過ぎには到着。

それでもやはり10時過ぎに診察室に呼ばれて、

膝の確認。

予約順、結構どおりだったりするのかな。

膝はあれからあんまり腫れてはないものの、

5000歩くらい歩くとぼんやり違和感あるらしい。

寝たら治るっぽいけど。

エコーで見ながらヒアルロン酸注入。

エコーで見ても腫れはほとんどわからないくらいラシイ。

あと2回はヒアルロン酸注入する予定。

このまま腫れなければいいな。

C大病院受診102回目。3人目の主治医との別れと誰も知らない変な制度長時間駐車券

C大病院受診102回目です。

今回も採血から。

相方さんが採血に回っている間に

ワタシはいつものパン屋さんへ。

相方さんご指名の「ジンジャーフランス」は売り切れの様で。

食パンなどを買って、採血室へ合流。

程なく採血終了した相方さんがでてくる。

体温、血圧、SpO2濃度なんかをセルフ測定して、紙に記入。

これ↑は処置室で渡すため。

ここから、血液検査データが出るまで1時間くらいかかる。

診察室前のベンチで足を延ばして待つ相方さん。

今回はシンドソウです。

「ナゾの膝に血が溜まる事件」のせいでしょうか？・・・

今回は恐らく、ヘモグロビン濃度は8g/dLは切っている想定。

やはり、8切ると、貧血症状は強まるようで。

1時間ちょっとで診察室に呼ばれる。

ヘモグロビン濃度が7.6g/dLと告げられる。

やはり・・・想定では7.8g/dLくらいまで下がってる可能性を見込んでましたが、

もう少し悪かった。

やはり膝に溜まってシンリンジで抜かれたのは、それなりに影響あった。

しばらくして全データがでてから、も一度診察室に呼ばれ、

UIBCは　111μg/ｄLで微増、

フェリチンも　485ng/mL　で微増傾向継続。

処方箋をもらって、

先程の診察で既にレブロジルと2単位輸血の指示を処置室に出していただいてる様なんで、

処置室へ・・・、

どれくらいで輸血が来るかはまだわからないそうなんで、

処置室前で待機となる。

30分くらいたって、センセに付いている秘書さん？が改めて処置室に聞いてくれて、

まだ時間かかりそうなんで、昼食に出かけることにする。

今日は、ラーメン屋さんへ。

相方さんは、過去に、ラーメン屋さんに新商品で勝負を挑まれたことのある、

ラーメン好き？かもしれないお方です。

醤油ラーメンと餃子、ワタシはこってりラーメンと半チャーハン。

食べ終わる頃には、

輸血の準備完了のお知らせがアプリに。

処置室へ戻って、輸血準備。

看護師さんに「 #レブロジル 」投与の確認したら、？？ってなってたので、

確認してもらって、投与準備も開始。

こういうとこ、こっちからも確認しとかないと、あれ？ってなってからじゃめんどくさいから。

ワタシはここからいつものシャルキュトリーへ。

試食で頂いた豚生ハムの罠に見事はまりながら、パンチェッタ、ソーセージもお買い物。

輸血開始と ＃レブロジル　投与のLINE通知を確認して、

前回同様、

アプリで「本日の診察・検査　終了」ボタン押して・・・

会計方法「現地払い」選んで・・・

新しくできた「アプリ支払」窓口へ会計カードと処方箋、

特定疾患受給者証・自己負担上限額管理票をもって並んで

アプリからのお支払い可能通知が来たら自動精算機でお支払い。

自己負担上限額管理票の記載窓口で記載をしてもらって、

薬局へ・・・

薬局、めっちゃ混んでて、アプリで処方箋送ってなかったら、

1時間半以上かかりそうだった。アブナイ。

お薬貰って処置室に帰る頃には輸血もほぼ終了間際。

帰路に就く。

帰りに、例の、「長時間駐車券（長時間駐車承認願）」について、

最寄りの区役所には申請書置いてあるって電話で聞いていたので、

区役所によって、福祉窓口で尋ねてみる。

いきなり「？？？？？？」って窓口の担当さん。

どうやらその存在すら聞き始めラシイ。

区役所の窓口の人にすら周知されてない制度？なんなんでしょう？

どうやら、これまで窓口で質問されたこともないようです。

事情を話すも、結局、制度説明のリーフとかも存在しないようです。

とある筋から聞いたのは、

「申請が市役所となっているのは本人確認のためというのが理由の模様。

状況について当事者から直接聞いたうえで申請書を書いてもらうようにしているとのこと。

ただし、初回のみ。

残念なことに不正利用が確認されているようで、

こういう取り扱いとなっている模様。」と。

えっとですね、

障がい者って、移動とか困難な方も多く、情報弱者になりがちなんですよね？

それなのに、遠方の市役所まで来い！と？

で、制度の情報は電話で問い合わせないと存在も含めて教えない！と？

チョットおかしな制度ですね？

区役所の窓口で申請相談実績が皆無ということは、

利用者も少数でしょうに、不正利用ガーって？

で、制度自体を知らない人にもだから教えてやらん！って？

不正利用する人はワルイですが、だからって、その他の障がい者も不正利用目的かもしれないからって？

中々フザケたオハナシだと思うんですけどね？

区役所では、いちおう、

制度の周知と申請手続きの案内や区役所でできる様な改善をおねがいした。

制度があっても利用少なかったら制度として存在意義もないと思うんですけどねぇ。

みなさん、どう思います？

あ、あと、子ども用のホクナリンテープ品薄だそうで。

ジェネリックが一切入ってこないって薬剤師さんが言ってましたよ。

なんで、そんな薬足らないとかいう国になってしまったんでしょうか？？？

いろいろ変な国になったもんです。

次回の受診はもう新たな主治医。4人目さんとなる。

大学病院だと2～3年にはセンセ移動してしまう。

さみしいし、またイチから信頼関係築くことにもなる。

結構、難あるよね。

それではまた。

ナゾの膝に血たまる問題でN市民病院（受診2回目）に週一で通うことになったよ。説明も案内もオモテには一切ない 不可思議な「長時間駐車券」

 先週に、N市民病院に行ってから、1週間です。

様子見にまたもやN市民病院受診です。

2回目です。

今日は10時半の予約なので、

9時過ぎに着いて、

受付を済ませて整形外科前で待つ。

相方さんのQOLを上げるために院内Wifiの設定も完了。

10時過ぎに診察室に呼ばれ、

再び血液が大量にたまるようなことにはなってない。

でも、右ひざに違和感はあるらしい・・・

ので、ヒアルロン酸を注射してみることをセンセから提案され、

当面、毎週、5回に渡って注射することになりましたよ。

その夜には違和感消えてるとのことで、オソルベシ、ヒアルロン酸です。

そういえば、野戦病院のようなN市民病院は相変わらず会計に時間がかかります。

車で来る時もあるかもなので、

色々調べていると、「長時間駐車券（長時間駐車承認願）」なるものを所持していると、

車で来た時の駐車料金が1日無料になるようで・・・

（福祉駐車券だと3時間しか無料にならない。会計で1時間半近くかかる場合があるのに！）

でも、神戸市のHPに・・・

Q　長時間駐車券（長時間駐車承認願）とはどんなものか教えてください。

A　具体的な制度の内容等は建設局道路計画課へお問い合わせください。

・・・とQ＆Aが書いてあるだけで、ゼンゼン不明・・・

・・・なので、電話で建設局道路計画課に聞いてみたら、

身体障がい者手帳所持者で「福祉駐車券」を持っていて、

対象施設に長時間・定期的に通う方は対象になるらしい。

でも、その申請書は基本的に市役所にしか置いてないらしい・・・

（おいてる区役所もあるとのことだけど、すべての区役所にはないと）

その「長時間駐車券」、必要な方は恐らくみなさん障がい者なのに、

市役所しか申請書置いてないってクレイジーではありませんか？

で、結局、申請書を自宅に郵送してもらうことになったよ。

なんだか不親切で説明も案内もオモテには一切ないという、

不可思議な「長時間駐車券」。

とりあえず、申請書来たら申請してみようかな。

C大病院受診101回目。こんなに効くなんて、ちょっと思ってなかった ＃レブロジル ＃ルスパテルセプト

 C大病院受診101回目です。

今回は、いつもと違って、

まず採血室で採血して、ヘモグロビン濃度を確認してから輸血の有無を決定する予定。

なので、相方さんは採血室へ・・・

ここはいつも大勢が採血待ち。

相方さんはB-251番。

9時過ぎで既に251人・・・いったい一日何人の採血をしているんだろうか・・・

いつものパン屋で食パンを確保（ジンジャーフランスは既に売り切れ）して

採血室前の相方さんに合流。

程なく、採血室内に呼ばれるB-251番さん。

5分程度で採血室から出てくる相方さん。

なんでも、よどみも躊躇もなく

「見えない・逃げる・細い」相方さんの血管を捕まえて

あっという間に採血完了したそうで。

その上、カイロで温めてきたことも評価してくれる。

気も回るプロの看護師さんだったそうで・・・スゴイ。

ここからは検査結果まち。

1時間くらいかかるかな。

で、

10時半過ぎに血液内科の受付で診察段取り確認したら、

まもなく呼ばれて・・・

ヘモグロビン濃度、

な・ん・と！

8.4g/dL！

前回の

3回平均予測値　7.75g/dL　や

3週間1回での計算予測　8.1g/dL　をさらに上回っています。

上振れ、3回平均なら　0.65g/dL、1回計算予測では　0.3g/dL　です！

センセに聞いたところ、2回目3回目の方が効果が上がる場合があるとのことで、

いわゆる、「ブースター効果」みたい。

次回3週後の3回平均予測は　7.88g/dL、

2回平均予測は　8.15g/dL

1回での予測計算は　8.3g/dL　

となります。

なにせよ、

前回の1週あたりのヘモグロビン減少値が　0.8g/dL、

今回は　0.7g/dL・・・

1週あたりの減少値はこれまでは

最大1.26g/dLでだいたい0.9～1.2の間をウロウロしてたことを考えると、

0.7g/dL　とかありえない良い数字。

確実に効いている！ ＃レブロジル

センセの受け持つ患者さんの中でも効いてるほうラシイ。

義姉さんは既に最大レベルの投与ラシイけど、

ここまでの数値は叩き出していない。

あ、でも、今回も2単位（1パック）の輸血はしますよ。

もし、輸血しなかったときの

3週後予測値が

3回平均なら 5.88g/dL

1回のみ計算予測なら 6.3g/dL　

になってしまうんで。

センセは8以上あるのに輸血するとセンセが怒られるかもしれないってゆってはったけど、

3週後の予測値が良くても6台なのでお願いして輸血してもらうことに。

ワタシ、ずっと、これまで数値を記録分析してきたから。

あと、今は「レベル0」の1.0mg/kg投与だけど、

今後様子を見て、相方さんも投与レベルを上げて

輸血をしなくてもいいようにすることは可能ってセンセがゆってはった。

そうか、そんなこと、できるの！

「輸血依存からの脱却」デスネ。

コレ、スゴイ。

でも、

UIBCは　99μg/ｄL　で相変わらず正常値の半分くらい、

フェリチンも　435ng/mL　で微増継続・・・

ココ、どうにかならないかな・・・

診察終わって、

処置室へレブロジルの処方指示を持ってゆく。

輸血もあること伝えて、

準備に1時間くらいかかるから食事でもしてきてって看護師さんに言われて、

病院前のお蕎麦屋さんへ。

二人で天ざるを食べて戻る。

一緒にゴハン食べれるのも、 #レブロジル のお陰。

コロナ以後のこれまでは、輸血4時間で処置室での付き添いは禁止されているため、

お弁当を差し入れるだけだった。

患者のQOL、アガッテマス。

もどって程なく、相方さんのスマホアプリが処置室内へと案内を知らせて、輸血準備へ。

ワタシは、いつものいつものシャルキュトリーへ。

これまでは4週毎の通院だったのが、3週毎になっているので、少し購入量を減らさないと、

家計予算オーバーになるので、今回は少なめ。

戻る途中で、「レブロジル打つよ」って相方さんからLINE。

輸血しながら打つそうです。

時短ですか？

そういうことも可能だったのね。

処置室に戻って、今度は、会計へ・・・

まず、スマホアプリで「本日の診察・検査　終了」ボタン押して・・・

会計方法「現地払い」選んで・・・

新しくできた「アプリ支払」窓口へ会計カードと処方箋、

特定疾患受給者証・自己負担上限額管理票をもって並んで

アプリからのお支払い可能通知が来たら自動精算機でお支払い。

自己負担上限額管理票の記載窓口で記載をしてもらって、

薬局へ・・・

処方箋もアプリから薬局へ送信済みなので、

ここでも待ち時間が短縮される。

お薬受け取って、自己負担上限額管理票の記載済みを確認したら、

処置室へ戻っていく。

輸血もまもなく完了しそう。

程なく輸血完了して、

帰路に就く・・・

なんと、まだ14時前！

メッチャ時短です。

すべて ＃レブロジル ( ＃ルスパテルセプト ）の効果です！

こんなに効くなんて、ちょっと思ってなかった。

今後もまたここに書きますね。

それでは、また。