記録用：第8回日本肺高血圧・肺循環学会学術集会 運営準備室から抄録を案内してもらえた。

 前回投稿の第8回日本肺高血圧・肺循環学会学術集会について、

第8回日本肺高血圧・肺循環学会学術集会　 運営準備室さんに

一般演題「OR1-3 遺伝性鉄芽球性貧血、続発性鉄過剰症に合併した肺高血圧症の一例」について、

希少疾患で患者会もないので演題資料もらえないかどうかって、懇願してみたのね。

そしたらね、

抄録集のデータを案内していただけましたよ。

抄録集は・・・日本高血圧・肺循環学会さんで公開されていて、

抄録集の142Pに記載がありました。

以下転載（転載元：日本高血圧・肺循環学会抄録集より）

遺伝性鉄芽球性貧血、続発性鉄過剰症に合併した肺高血圧症の一例

〇太田　優雅子1）、木下　秀之1,2）、牧山　武1,2）、福田　祐紀1）、金森　敬彦1）、柳澤　洋1）、

森内　健史1）、稲住　英明1）、塩見　紘樹1）、中川　靖章1）、桑原　宏一郎3）

1）京都大学医学部附属病院 循環器内科、2）京都大学大学院医学研究科 地域医療システム学講座、

3）信州大学医学部 循環器内科学教室

症例は 40 代女性。20 代より貧血を指摘。X-7 年に下肢浮腫を自覚し近医受診、

遺伝性鉄芽球性貧血と診断された。

ビタミン B6 の効果は乏しく、X-6 年より赤血球輸血が開始となった。

X-4 年、肝臓での CT 値上昇より鉄沈着が疑われ、経口鉄キレート剤が開始となった。

X-3 年 6 ヶ月、血糖値上昇を認め、続発性ヘモクロマトーシスに伴う糖尿病と診断され、

インスリン治療が開始となった。X-1 年頃から息切れの悪化を自覚、

X年心エコー検査で肺高血圧症が疑われ、当科紹介となった。

心臓 MRI では、T2 短縮を認めヘモクロマトーシスに伴う変化が疑われたが、

左室収縮能は保たれていた。X+7 ヶ月、右心カテーテル検査を施行し、

PAP62/19(37) mmHg, PAWP 9 mmHg, CI 4.92 L/min/m2, PVR3.31 WU, 

hepatic venous pressure gradient 6mmHg、であった。

CT にて明らかな肺実質病変は認めなかった。

今回我々は、遺伝性鉄芽球性貧血、続発性ヘモクロマトーシスに合併した

肺高血圧症の 1 例を経験した、希な疾患でありここに臨床経過を報告する。

以上転載おわり。

少しでも情報がやってくるのはトテモアリガタイ。

希少疾患なうえに更に女性ともなれば超々希少なんで。

それも、お忙しいだろうに、すぐにメールで返答いただけた。

その上、関係者に掲載許可まで取っていただいた。

担当のYさん、感激、感謝です。

ホントにありがとう！！！