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2022/07/30

C大病院受診67回目。心臓MR予約などなど・・・コロナ禍は政府による弱者迫害の様相。

 C大病院受診67回目です。(2022/07/29)


なんか、新型コロナの感染拡大(第7波)で

連日過去最高の新規感染者数を更新している日々です。

自公カルト政権がなんの対策も規制もしないので、野放図に感染拡大してますよね。

本来、充分な検査、それも陽性率3%以内に抑える検査数、

そして、感染者の隔離、感染経路調査と接触者調査、

これが、感染対策のキホンですが・・・

自公カルト政権は、

陽性率が60%でも放置。

結果、感染実態すらわからず、

抜本的対策もなにもあったもんじゃありません。

欧米では、検査と隔離、疫学調査、この3つを徹底的にやってるので、

制限緩和できてますが、日本では・・・

「なんにもできてないのになんにもしない。」

つまり・・・ほったらかし・・・

こんなんで、感染抑制も何もあったもんじゃありません。

保健所や発熱外来がひっ迫し、既に崩壊・・・

病院も受診・手術など抑制・・・

守れるはずのいのちも失われる現状です。

ホントに今すぐ、根本的対策を基本に立ち戻ってしていただきたいと思います。

超絶貧血の超希少難病の相方さんは、罹患すれば重篤化必至ですし。

・・・

で、(前置きが長い)

C大病院は、モノスゴイ緊張感ですよ。

ピリピリしてるのが、ビシビシ伝わってきますよ。

更に、これまで感染拡大で、

輸血処置中の付き添い者の処置室での食事がNGになってたんだけど、

今回は、処置室内の付き添いそのものが禁止されてしまいました。

輸血だけで2パック4時間・・・

コレ、結構シンドイんですよ、つらいんですよ、暇なんですよ。

付添禁止の告知とともに、相方さんのテンションが見る見るうちに下がっていく・・・

そうだよねぇ・・・ホントコロナ禍、何とかしなさいよ!って思いますよ。


で、ヘモグロビン濃度は・・・

6.3g/dL 

あれれ、前回予測値の 6.9g/dLを下回ってますよ!

これで行くと、次回4週後は・・・

(前回)6.6 + 4 (2パック4単位輸血) = 10.6 (前回輸血後理論値)

10.6 - 6.3 (今回) = 4.3 (4週減少値)

(今回)6.3 + 4 (2パック4単位輸血) = 10.3 (今回輸血後理論値)

10.3 - 4.3 = 6.0g/dL (4週後予測値) となります。

ちょっとリミットギリギリかも。。。


診察では、

義姉さんが主治医から聞いた「ダルベポエチン」とか言うお薬について聞いてみる。

この「ダルベポエチン」というお薬は、

よく透析患者さんに使われることが多いそうで・・・

腎臓で産生・分泌される造血刺激ホルモンであるエリスロポエチンで、

腎障がい等で不足する「エリスロポエチン」を補給することで、造血を促すお薬だそうで。

義姉さんは、心臓に鉄沈着が進んでしまっていて、フェリチンの値も600以下に下がってこず、

このお薬の検討がされ始めているらしいけど、

この「エリスロポエチン」は普段の血液検査項目にはなく、

次回の採血で検査項目に入れてみてもらうことになった。

結果は1週間くらいかかるらしいから、検討はその先、受診後になるかな。


また、心臓MRについては、9/1の予約をお願いして、

これで鉄沈着について調べてみることに。

これはMRの予定と我が家の予定をすり合わせた結果、

受診とは別に検査のみで来ることに。


なんか、イロイロ予定もできましたが、

コロナにならないよう、ビクビクしながら過ごしたいと思います。

自公政権は「さらなる感染対策を自分自身で徹底しろ」って身勝手に仰いますが、

出来ることは既に全部やってるよ。これ以上どうしろって言うのよ!って思います。

自公政権は「言うだけ見てるだけ」で「何にもしない」のに。

これって、国民に対する「ネグレクト」で国家の義務責任放棄でしょ?

ホント、いい加減にしてもらいたいと思います・

それではまた。


2022/07/02

C大病院受診66回目。地検の道は・・・険しく見えてこない。

 昨日、2022/07/01

C大病院受診66回目です。

ヘモグロビン濃度は6.6g/dL

前回予測値の5.9g/dLよりゼンゼンイイっ!

相方さん曰く、「おとなしくいい子にしてたから」かもしれません。

でも、

通常通り輸血2パック(4単位)4時間コースです。

何故か、今回から

輸血前に問診があるようになった。

なんでも、本来輸血前に患者の状態を確認する必要もあって、

これまで無かったけど、輸血への流れを本来に変更したことが理由らしい。

採血・ルート確保終わってのほほんと処置室でしていたところ、

受診室へのお呼び出しがあって、

「ナニゴト!!!」

と驚いて受診室に入ると、

センセから説明を受けました。

これまで無かった輸血前診察に若干キツネにつままれた感を持ちつつ、

また処置室に戻って、

看護師さんとお話していると、看護師さんたちもまだ認識していなかったようで・・・


さて、輸血も終わって、

受診まで最近1時間くらい待たされることもあって、

コレが結構精神的によろしくない。

輸血4時間で結構おつかれさんの相方さんなので、

この待ち時間、何とかならないものだろうか・・・


受診では、

前回質問してあった、

治験のことについて話を聞く。

が・・・

iPS細胞の次に、

治験の前段階で、

いわゆる動物実験が必要なのだが、

この、「女性で遺伝性鉄芽球性貧血」のマウス等の作成が非常に困難だそうで、

現在、マウス作製などの目処も方針もないそうだ。

つまり・・・治療薬候補は見つかったけれど、

その状態で頓挫もしくは座礁したカンジ。

せっかくの治療薬候補も遠い存在となってしまった。

また、この「遺伝性鉄芽球性貧血」での女性の患者は、

「恐らく日本には3人しかいないだろう」とも言われていて、

その3人は、相方さん、相方さんのお姉さん、相方さんのお母さんであって、

他の日本に10人程度いらっしゃる同疾病の方は全員男性であり、

例の治療薬候補は遺伝子のしくみで女性にしか効きそうにないこともあり、

男女問わず使える治療薬候補の発見は同疾病の患者全員の願いでもある。


今後も、iPS細胞などの科学と医療の発達を心の底から願いつつ、

遠くに行ってしまった治療薬候補をただただ思う事しかできなくなってしまった。


今回、貯鉄であるフェリチンは175ng/mL(通常12-60)と

またも若干下げることができて、

鉄活用余力であるUIBCも166μg/dL(通常180-270)と増加。

UIBCはあと少しで正常値範囲に入れそう。


次回4週後のヘモグロビン濃度の次回予想値は・・・

(前回)6.3 + 輸血 4単位(1単位は140ml) =10.3 (前回輸血後理論値)

10.3 ー 6.6 = 3.7 (4週で理論減少値)

なので・・・

(今回)6.6 + 輸血4単位 ー 3.7 = 6.9 g/dL となります。

はてさて・・・


そういえば、これ書いているのは実は2022/07/13なのだけれど、

先週の金曜に銃撃されたお方が100単位以上輸血したらしいですね。

100単位と言えば・・・14,000ml・・・14Lになります。

因みに本来の血液量は体重の1/13ラシイので、

彼の場合70kgっぽいので5.38L程度のはずとなるので、

体内血液量の2.6倍もの輸血をしたことになるんです。

どおやら、なんとか親族到着まで生命維持をとお偉い方が指示された結果だそうですが、

うーん・・・っ・・・って感じに思ってます。


それではまた。





2022/06/03

C大病院受診65回目。4回目ワクチンは打つ打たない?治験への道は?通院の楽しみひとつ消える?特定疾患医療費助成更新の診断書。

 C大病院65回目です。

まず、いつもどおり、

採血と輸血のためのルート確保。

で・・・


今回は半年ごとの婦人科受診。

エコーで見てもらっても、

筋腫は大きくなってもおらず、悪性ではないだろう

と。

一応、今回はがん検査もやってもらう。

異常があれば連絡が来るけど、無ければ連絡もない。

大きな変化や異常はないんで、また半年後受診予定となる。


次は胸部レントゲン。

心肥大の状況を見るため。

受付で「緑の線の沿って進んでください」という案内をもらう相方さんは、

床の緑の線の上を歩こうとする。

線とともに「カクッ」って曲がろうとする。

「沿って」なんで、「線の上を」ではないんですが・・・

無事、胸部レントゲンも終了。


輸血してもらう処置室に戻る道すがら、

荷物運搬ロボットが現れ、

相方さんがうれしそうに眺めながら、

ロボットの邪魔をすまいと早足気味。

ロボットが避けるし、

そもそも患者でヘモグロビン少ないんだからゆっくり歩きましょうね。


で、ヘモグロビン濃度は・・・

6.3g/dL

前回予想よりわるい。

生理2回あったからでしょうか?

1.1/週 減少している・・・

うむむ・・・


ま、もう毎回2パック輸血オーダー済みなんですが・・・

当然毎回4時間輸血コースですが・・・


でも、このペースで減ると・・・

4週後には5.9g/dL予想になってしまうんですが・・・

2回あった生理のせいにして、

一応、次回も4週後予定で。

(ダイジョブかな・・・)


輸血の間に、

いつもどおり、

通院の楽しみにと思って行ってる、

手作りソーセージのお店へ・・・

相方さんはここの「鴨のコンフィ」が大好物で、

ソーセージはどれ食べても味が深くてオイシイ。

んですが・・・

あれ、シャッター半分締まってて・・・

ガラス戸には「すべて完売しました。今までありがとうございました。」

って・・・

???

閉店されているの?!

中に人影が見えたので、声をかけてみる。

オーナーさんいらっしゃって、

イロイロご事情があって先月末でお店を閉めたそうで・・・

しばらくはコンサルされて、また、どこかでお店を考えておられると・・・

ホント、このお店のソーセージやコンフィ、どれ食べてもハズレなし!

通院しててこのお店の商品に会えるからって相方さんも喜んでいたんで、

感謝しかありません。

世界を広げてくれるタベモノさんばっかりでした。

ほんと、ありがとうございました。

リンデンバームさん。

またいつか、きっと。


そんな思いを胸に・・・


主治医さんには、

例の治療薬候補の治験への道を尋ねる。

前主治医からこの点の引継ぎがなく、しらなかったっぽい。

前回も前々回もお話してるんですけどね。

今回は、具体的にiPadで見せながら再度オハナシ。

調べてもらうことになった。

また、特定疾患医療費助成更新申請のための

「臨床調査個人票」の作成をお願いした。

8,140円もかかるんだけど、背に腹は代えられない。

コレ無いと、毎月医療費が・・・


貯鉄である

フェリチンが200を切ったことはヨカッタ。

また、4回目のワクチンも打った方がいいだろうと。

そういう基礎疾患持ちの枠には

ばっちりハマっていましたよ。

5か月後なんで、3回目が3/5なんで、

8月くらいになるんでしょうかね?

こっちも少し調べてみましょうかね。


と、まぁまぁ盛沢山の今回でした。

それではまた!



2022/05/06

C大病院受診64回目。

 もうほとんど半袖の陽気です。

相方さんはもうアロハです。

いつもどおり、

採血&ルート確保から。

ヘモグロビン濃度は・・・

6.7g/dL

前回の予測値ピタリ賞です。

1日当たりの減少値は0.125。

なので、今回も2パック輸血で4時間コース。

次回は4週後、

計算上は・・・

6.7 + 4 (輸血2パック) - 3.5(4週での理論減少予測値)=7.2 予測値

で。

次回は胸部レントゲンと半年フォローの婦人科エコーもある。

ついでにそろそろ治験のことなんかも聞いてみたい頃・・・

そういえば、

ウクライナの戦禍から他国へのがれたウクライナの方が、

海外のインタビューに応えてるのがビーチで、水着で、

それを「着るものもないんですね」って揶揄してるツイッターを見かけたけど、

戦禍を逃れてビーチで平和を感じるのも楽しむのもまるで悪のように揶揄するのは

なんだかなぁって思いました。

相方さんは1260万人に一人の難病で、

歩くのも場合によっては苦ではありますが、

アロハ着たり、楽しむことはありますし、

それのどこがいけないんでしょうね?

戦禍から逃れても、心無い刃を向けられるのは

なんでなんでしょうかね?

すさんだココロ、いやだなって。





2022/04/01

C大病院受診63回目。新主治医(3人目)になる。

 C大病院受診63回目です。

今回から新しい主治医になる予定。

何故ならこれまでの主治医が神戸市立中央市民病院へ転属となったので。

受診63回目にして3人目の主治医となることに。

で、

いつもどおり、

採血&輸血のためのルート確保から。

ヘモグロビン濃度は・・・

7.1 g/dL

前回予想値 6.4よりだいぶいい!デス。

4週での減少値は3.5で前回の4.2より減少幅が縮小しています。

改善してるんでしょうか?

その辺はよくわかりません。

超希少難病ですから。

生理があってもなくても、ヘモグロビンの減少スピードと相関も

よくわかりません。

季節や気温との相関も

よくわかりません。

超希少難病ですので。

で、

次回はゴールデンウイークとかいうものにぶつかってしまうので、

5週空ける予定で・・・

7.1 + 4(輸血2パック4単位) - 4.375(5週での減少予測値)=6.725 予測で。

どうなりますことやら。

で、

新しい主治医へこれまでの経緯や治験の希望をお伝えしておきましたよ。

超希少難病患者にとって主治医が変わったりすると

信頼関係はもちろん、これまでのいきさつや経過、思いを共有してきたことすべてが

やりなおし、一からの再構築になるので、

結構思いとしては結構しんどいのです。

みんな同じような思いしてるよね。


でも、また新しいあゆみってことで。

それでは。また。




2022/03/04

C大病院受診62回目。2年お世話になった主治医が移動(>_<)でまさかの神戸にいくらしい。次回から新たな主治医ですか・・・

 C大病院受診62回目です。

じつは・・・

昨日に主治医のKセンセからメールいただいてたんですけど・・・

なんと!

今回(今月末)でKセンセはC大病院の外来から外れて、

神戸の公立病院へ移動されるとのことで・・・

それも、移動先がまさかの「神戸」です。

C大病院には、非常勤講師として在籍されて、

研究、教育は継続されるとのことだけれども・・・

うーん・・・

2020/04(38回目受診)から2年間Kセンセにお世話になったわけですが・・・

因みに一番初めの主治医のセンセは2017年から2020年3月まで大方3年間でしたので、

今回の2年というのは短くも感じるし、

治療薬候補が見つかった件から考えても・・・

あぁぁ・・・って思う心は止められません。

この希少難病に理解ある主治医が移動したりするというのは、

希少難病患者・家族にとって、結構ツライ・・・

受診の中で、Kセンセは、

前任の主治医のセンセと同じ研究室にいたお方が後任の主治医になるらしく、

鉄代謝には造詣が深いらしい。

で、Kセンセからも、

、「メールアドレスはずっと使用できますので、

何かあれば、メールの相談も大丈夫です。」と仰っていただいて、

関係が切れるわけでもなく、新たな仲間が増える!って思おうかな?。


では、いつもの・・・

ヘモグロビン濃度は・・・

前回の予想値そのまま!

6.6 g/dL

なので、当然、今回も! 2パック輸血4時間コース です。

次回、4週後の予想値は・・・

今回の4週での減少値は 4.2 なので、

6.6 + 4(輸血2パック) - 4.2 = 6.4 予想となります。

少しでも減少値が減ってくれるといいんですが・・・

次回にはGWとかも見据えて日程も考慮する必要もありそうですし・・・


Kセンセにも明日、ワクチン3回目のオハナシもしておいた。

因みに、明日は黄砂も来るようで・・・(-_-メ)




2022/02/04

C大病院受診61回目

 C大病院受診61回目です。


いつもどおり、採血&輸血のためのルート確保から。


ヘモグロビン濃度は、 6.8 g/dL

前回の予想値7.4g/dLより悪いっす。

前回の輸血後理論値は

11.0g/dL なので、 4週で 4.2 の減少となります。

前回は4週で3.6しか減ってなかったのに・・・生理があったせいでしょうか?

むむむぅ・・・

フェリチンは・・・

264から285に微増。

鉄活用余力指数であるUIBCは 105 から 135 に。

キモチ活用可能数が増えて。


当然、

次回4週後は2パック輸血しても

6.8 + 4(2パック輸血理論値) - 4.2 = 6.6 g/dL 予想となりますので。

今回も2パック4時間輸血コース。


だいたい1時間で相方さんは飽きてくるけどね。


主治医のセンセと新型コロナウイルスについてもお話してたんだけど

3度目のワクチン接種でもブレイクスルー感染が出てる上、

味覚・嗅覚障害、40度の高熱のお方も出てきてる。

ワクチン接種して抗体ができても、

はたしてどれくらいの抗体があれば発症しないのかも

個人差が大きいらしい。

つまりは、まだ何もわかってないような新型コロナウイルスってこと。

なのに、風邪みたいな扱いをマスコミでも流しているけど、

少なからず重症化(味覚・嗅覚障害や39度くらいの発熱は軽症から中等症らしい)するお方も激増中。

ただでさえヘモグロビンの少ない相方さんは肺がやられれば重篤化必至、

抵抗力も代謝も貧血で弱いんで恐怖でしかありません。

3回目ワクチンの接種券は2/21ころ発送されるらしいですが、

2回目を接種したのが2021/07/24なので

少なくとも7~8か月空くことになりますが・・・

ニュージーランドでは2回目から3か月後に3回目期間が短縮されたり、

基礎疾患持ちの方の扱いも前倒しされたりされてますが、

神戸市・日本では全然ワクチン供給が追いつかないようで・・・

こんなんでいいんだろうか・・・って思います。

諸外国を見てたらオミクロンのこともわかってたはずなのに、

何も対策しなかった結果、周回遅れ、手遅れが毎度のことで、

想定できるはずのことも想定外になってると思う。

庶民でできることはしてるのに、

「経済を回す」とか言って、

本来失われなくてもいい、「いのち」や「機会」がその犠牲になってる。

PCR検査の試薬すら枯渇して、検査もできないばかりか、

「みなし陽性」とか開始して、

軽ーく30%以上を超える陽性率、

これでは、感染実態も見えてこないから

抜本対策だって見えてこない。

全世界は感染実態把握のために陽性率3%以内におさめるために

PCR検査数を増強してきているのに・・・

これで世界最悪の感染状況にならないわけもない。

って思ってる。


毎日、ただでさえ何が起こるかもわからない、

予後不明な中、

余計な感染におびえる希少難病患者・家族のキモチ、

自公政権は理解してくれてるとは思えない。




2022/01/07

C大病院受診60回目

 C大病院受診60回目です。

今回の採血によるヘモグロビン濃度は・・・

7.0g/dL

前回予測値の 6.5g/dL からみるとものすごくいい! 

前回の輸血後理論値が10.6g/dLなので、

4週で 3.6 、1週で 0.9 の減少値です。

でも、

1パック輸血で次を4週後とすると・・・

7.0 + 2.0(1パック輸血)- 3.6 = 5.4 というオソロシイ数字なので、

2パック輸血(4時間コース)になります。

で、

4週後の予測値は・・・

7.0 - 4.0 (2パック輸血) - 3.6 = 7.4 となります。

はてさて・・・どうなるかな・・・


で、

3回目のワクチンについて聞いてみる。

一般的に集団接種でも大丈夫だろうとのこと。

ちょっと安心。でも不安がないわけじゃない。

行政は、こういうことちっとも理解もしないし、知ろうともしないけどね。


ま、3回目接種はどうせもう少し先。

それまでもこれまでも新型コロナに罹れば重症化の可能性大なので怯える日々はまだ続く。


そういえば、今月分から特定医療費のほうで、

「高額かつ長期」になったので、

負担上限が1万円になった。

2万と1万ではだいぶ違う。


実は今回、ちょっとイロイロあってだいぶん日がたってから書いてる。

でも、書かなきゃ。

大切な相方さんの記録だし。

誰か同じ疾病の方の役に立つかもしれないし。



2021/12/10

C大病院受診59回目。婦人科も受診。臨床試験?治験?って?

 C大病院受診59回目です。

今回もまず、

採血&輸血のためのルート確保から。

血液検査結果が出て、輸血準備できるまでに

今回は、半年(2021/06/25)ぶりの産婦人科も受診。


「産婦人科」って名称も、心の奥底では、

SDGs的にどうなん?って思ってますけど、そこは置いといて・・・


筋腫も大きな変化なく、摘出など手術の必要は現段階ではないと。

あと、半年前に指摘された子宮の腫れは消えてました。

一過性のものだったんじゃないかって・・・。

で、次回はもう半年後に経過観察することに。


身構えて緊張していた相方さんでしたが、

あっけにとられるくらい、あっという間に終了し、

もと居た処置室へ戻っていく。


輸血の準備ができて、取り寄せてもらってる間には

血液検査結果も出て、

ヘモグロビン濃度は 6.6 g/dL

前回予想値6.7の近似値ですが、

これで1パック2単位の輸血では4週持たないと思われますので、

当然、もう1パック追加オーダーしてもらいます。


で、次回4週後(2022/01/07)予測値は・・・

前回輸血後理論値で 10.7 

( 10.7 - 6.6 ) = 4.1 ( 4週減少理論値 )

なので、

6.6 (今回)+ 4 (輸血2単位×2パック) =10.6

10.6 - 4.1 = 6.5 g/dL が4週後の予測値となります。


で、例の、治療薬候補発見のオハナシ!

やはり、

主治医のK先生がC大病院の倫理委員会?みたいなところに、

臨床試験の申請をしてもらって、

審査が通れば、臨床試験?治験?となるらしいです。

で、だいたい、はじめの1週間くらいは入院になるようで、

おなじアザシチジン記述でこんなんがあった。

「成人にはアサシチジンとして75mg/sqを1日1回7日間皮下投与又は10分かけて

点滴静注し、3週間休薬する。これを1サイクルとし、投与を繰り返す」と。

治験もこんな感じになるっぽい。

いつになるかな。

主治医のセンセもかなり多忙だしなぁ・・・・

でも、お薬候補すら見つかっていない病気や、

指定難病にさえなってない難病の方もたくさんいらっしゃる中で、

こんな奇跡に近いことはあんんまりないよね。

ほんと、感謝で既にいっぱいです。

他の疾患の方々の病態・原因解明や治療薬候補も

CiRAが見つけてくれると信じてそれを願っています。


iPS研究所のCさんが、

ワタシのモノスゴイ早い反応に驚いたそうで・・・

CiRAが発表してすぐあちこちにお礼送りまくったから・・・

そうです。

わずかな、ほのかな、期待や希望を探して、

ずっと、ぐぐってますんで。

アラートだってしてますし。

みんなそんなもんでしょ?

だって、諦められないもの。


今回、看護師さんたちは熾烈なコロナ禍の時に比べて落ち着いていたものの、

診療抑制がかかっていたせいか、見たことないくらい、患者さん多い気がしました。

会計も、いつもは10数人待ち程度のところ、82人待ち。

院外処方の薬局でも、めっちゃ待ちましたよ。

病院から会計前にFAXで処方せん送ってあるのにですよ。

こういうところにコロナ禍の影がまだたくさん。


今回はここまで。

さて、特定医療費で半年きましたので、

「高額かつ長期」の申請をしなきゃ!

それではまた!







2021/12/03

昨日の女性の遺伝性鉄芽球性貧血治療薬候補発見!のオハナシから彼方此方にお礼と感謝、そして考察。

 相方さんがC大病院に通院し始めて4年半。

一番初めは2017年3月17日

このとき、正式に「遺伝性鉄芽球性貧血」との診断。

因みに遺伝子検査で陽性とわかったのはたのは、2015年冬。

2017年4月14日、iPS細胞研究のための血液提供

2017年5月22日、相方さんのお母さんもiPS細胞研究のための血液提供

(義姉さんはこの時点で既に提供済み)

2017年6月5日、相方さん、マルクついでに骨髄液もiPS研究に提供

2018年12月、X連鎖性鉄芽球性貧血治療薬のスクリーニング方法の国際特許申請出される!

この時点で、既におぉっ!となりましたよ。

だって、全世界でスクリーニングすれば、件数が増えるので、治療薬発見スピード上がるから。

2020年3月9日、義母さんもマルクついでに骨髄液をiPS研究に提供

2021年7月16日、iPS研究に血液と口腔内細胞の採取提供

で・・・

この治療薬候補発見ですよ!

2017年4月から4年と8か月でここまで来ちゃった!

ものすごいスピードじゃないですか?

とある方面からは、10年くらいはかかるだろう・・・って言われてたのに。

昨日、主治医のセンセにメール、ツイッターやらで方々に取り急ぎお礼をして、

今日、改めて発表された文章見てたら、著者名に前主治医のお名前が!

よその病院に移っておられるのに、協力していただいていてたなんて!!!

感動です。

ネットで連絡先探してもメールなど見当たらなかったので、

思い切って勤務されている病院にお電話して事情をお話しして繋いでいただけた。

感謝の気持ちを並べ立てるけど、なんか形容する言葉が足りない。

思いを伝えきれない。

兎に角、ありがとうございます!ばっかり言ってる。

やはり、研究には参加してらっしゃるとのことで、経過なども見てきていただいたらしい。


で、この治療薬候補は男性でも効くのかも聞いてみると、

X染色体が2本の女性だから1本の中に残る不活性化している造血機能を活性化させるため、

X染色体が1本の男性には効かないかもと考えられる・・・と。


そうなんですね。

女性の染色体は ( X X )のペア

男性の染色体は ( X Y )のペア

こうゆうの、どっかで習ったような・・・

なんで、( X X )2本のX染色体をもっていること、片方が正常で残っていること

が、この治療薬が効く条件になりそうです。


今後は、現在の主治医から臨床試験の申請(倫理審査など含む)をして、

治験になるのかもしれません。


「たぶん効くと思います」という前主治医の言葉もあって

希望や期待を持たずにはいられませんが、

ここは冷静に。

ひとつずつ、確認しながら、進んでみたいところ。


 




2021/11/12

C大病院受診58回目。ヘモグロビン濃度減少がまた予想を超えて・・・うーん・・・

 C大病院受診58回目です。


いつもどおり、

採血&輸血のためのルート確保。

前回時の予想値は・・・ 7.0 g/dL でしたが・・・

なんと、 6.7g/dL ・・・

1日当たりの減少理論値は・・・

2か月前が 0.125

1か月前が 0.128

今回が 0.139 ・・・

ここ2か月で一番多くヘモグロビンが減少・・・

因みに三か月前の1日当たりの減少理論値は 0.157、

4か月前が 0.180 ・・・

ちょっとマシになったり、また減りまくったり・・・

超希少難病なんで、なんで?って思っても答えがあるわけではありませんが・・・

でも、そんなんで一喜一憂しますよ。

で、

当然のように輸血の追加オーダーをお願いして、

今回も2パック輸血の4時間コース。

これに診察と会計、処方箋もらうんで、

6~7時間かかるんで、

9時に病院きても、病院を出るのはたいてい4時過ぎ。

これを毎月。

通院は片道2時間。

これが難病患者の負担にならないわけない。

疲れるんですよ。

輸血で寝てるだけでも。

で、

今回 6.7g/dL + 4 (輸血2パック) =10.7 (輸血後理論値)

10.7 - 3.892 (4週間減少予想値) =  6.808g/dL (4週後・12/10予想値)

となりますので、4週後に受診予約で。

年始年末も絡むので、来年1月の病院の予定も伺いながら。


あと、

6/25(53回目受診)の時に言われていた、

半年ごとの子宮筋腫のフォローのために、

次回受診に婦人科も予約をお願いした。

こちらも、なにもなければいいな・・・


フェリチンは247.6で微増。

足踏み。

輸血2パックは元気な鉄も輸血しちゃうからね。

ここは、正に、マッチポンプです。


何やら、3回目のワクチン接種とかも報道でチラホラしているようですが、

またも、大学病院や基幹病院はワクチン接種機関にしてもらえず、

主治医が大学病院や基幹病院である難病や障がい者は、

主治医の管理下でのワクチン接種ができずに、

不安をぬぐえない環境になりそうです。

こういうところが、難病患者や障がい者を排除し

自己肯定感を失わせる政策の表れだと思っています。

また、最近、ジェンダー問題で「職場・議会などに女性が少ない」などとの報道がありますが、

根本的には、

「女性が働きやすい環境」を求めるのではなく、

「だれでも、どんな条件の人でも、働きやすい、生きやすい環境」を求めることが、

真のジェンダー・フリーだと思いますし、SDGsだと思います。

女性だけでなく、性別に関係なく、難病患者や障がい者だって、

同じように虐げられ差別されているのですから。

多様な社会、多様な声を反映してこそ、正常な成熟した社会になると思います。


それでは、またね。

2021/09/10

C大病院受診56回目。ヘモグロビン減少スピードが少しマシ。相方さん頑張って血清血糖も減少(=゚ω゚)ノ

 C大病院受診56回目です。

いつも通り、

採血&輸血のためのルート確保から。

ヘモグロビン濃度は7.1g/dL、

前回時の予測値より良いです!

前回のヘモグロビン減少値は、1.1/週でしたが、

今回は、0.875/週 です!モノスゴクマシ!です。

が・・・

次回受診を計算すると、1パックの輸血ではヤバそうなので、

やっぱり2パック輸血の4時間コースです。

次回は5週空けで計算すると・・・

7.1 + 4 (2単位1パック×2) = 11.1 (輸血後の理論値)

11.1 - ( 0.875 × 5週 )= 6.725 (5週後予測値)

となります。


フェリチンも 262.5ng/mL になってて 46.4 減ってました。

そして、前回から上昇しつつあった血清血糖、

この間、ストレッチやスクワットもどき、スローさんぽ、食事などの努力をした相方さん、

下がりましたよ。

171から106に下がりましたよ。

努力は報われるんですね。


あと、今回から、

これまでオウチの近くの耳鼻科でもらっていたお薬もC大病院で出していただくことになった。

これまで行っていた耳鼻科が特定医療費の指定病院になってないため。


久々にいくつか数値が改善して、ちょっとイイコトあった感の受診でした。



2021/08/13

C大病院受診55回目。初めての特定医療費で。

 C大病院受診55回目です。

今回もいつもどおり、

採血室でスピッツ(採血用試験管)をもらって、

処置室へ・・・

今回はちょっと雨が大変そうだったので30分早めに出てきたら、

8時半に着いちゃって、

処置室前でちょっと待機してから採血。

ヘモグロビン濃度は・・・

6.6g/dL

前回からの予想値5.96g/dLより良いです。

でも・・・1.1/週減少ですので・・・

6.6 + 輸血2パック(4単位)=10.6

10.6 - ( 1.1 × 4週 ) = 6.2g/dL になるので、

やっぱり2パック輸血で4時間コースです。


フェリチンは・・・

308.9 ng/mL 

40.5減少しました。ヨカッタ。


でも・・・

なんだか血清血糖が 171mg/dL と上昇してました。

相方さんの自己分析によると・・・

このところ、しんどかった時に市販のレモンティーを飲んでしまっていたことと、

暑さから散歩ができずに運動不足だったという反省をしてる模様。

翌日から、ストレッチに加えて軽い運動をオウチでもするものの、

筋肉量が落ちてるせいか、筋肉痛になるかもって・・・。

あまり負荷をかけられないのでほどほどに頑張ってもらうしかありません。

(*ノωノ)


5月から重度障がい者医療費助成が切れたため、

今回からは特定医療費扱いで上限2万円です。

で、

神戸市内のずっと通院している耳鼻科が特定医療機関じゃないので、

C大病院でこれまで出してもらっているお薬出してもらえないか?って

センセに相談したら、OKもらえた。

思い切って相談してヨカッタ。

特定医療費では主治医が疾病との因果関係を認めない受診やお薬では、

助成が効かないんだけど、

耳鼻科案件については事前に相談してあって、

疾病である「遺伝性鉄芽球性貧血」と関連すると認めていただいていたのもあって

次回から耳鼻科でこれまでいただいてたお薬もC大病院でもらえるようになった。


処置室に毎月通ってると、

新型コロナのせいか、

看護師さんたちの様子が毎回かわっていて、緊迫度が増したりしているのがわかる。

緊迫してくると、落ち着かないのか、不安からか、

看護師さん同士の会話も多い。

今回はかなり緊迫度が増していて、

ストレスも相当ありそう・・・

そんな中、毎月、いのちをつなぐための輸血や処置をしてくれる。

感謝ひとしきり。


前回までは、

受診が終わって、C大病院の会計受付して計算してくれている間に、

院外処方せんをもってC大病院前の薬局で先にお薬をもらっていたのだけど、

今回からは、特定医療費扱いなので、

C大病院の会計受付

処方箋を院外薬局にデータ送信、

C大病院会計支払い

C大病院で特定医療費の記録を窓口でしてもらう

C大病院前にあるかかりつけ薬局でデータ送信してあったお薬受け取り、

会計&特定医療費を記録してもらう。

・・・という流れになった。

病院から処方箋をデータ送信する際には、診察券だけでできる。

時代がススんデるぅっ!って思った。

C大病院で19,540円、薬局では上限に達して460円の会計となりました。

半年後には高額かつ長期にあたるので、

自己負担上限が2万から1万円に下がる予定。

でも、半年でも12万円ですけど・・・

がんばらねば・・・


そういえば、

ワクチンのことで、

京都新聞(7/30)に出たけど、

C大病院では何も言われなかったな。

イロイロ反応はあったみたいで、

甲斐はあったと思ってます。

2021/07/16

C大病院受診54回目、特定(指定難病)医療費 支給決定通知書と受給者証 届く

C大病院受診54回目です。

いつもどおり、採血&ルート確保から。

ヘモグロビン濃度は・・・

7.0g/dL・・・

あれれ、前回の予想値7.65g/dLより悪いですよ?

生理2回来たせいですかね?

天候安定しない毎年のせいですかね?


いずれにしろ、1パック追加で2パック(4単位)輸血で4時間コースに今回もなります。


次回は4週後とすると・・・

今回輸血後理論値 11g/dL で、

この前回からの1週間当たり減少値は 1.26g/dL / 週 となるので、

4倍して 5.04g/dL 減少する予定で、次回の予測値は 5.96g/dL ・・・

ギリの数値ですが、生理が1回と仮定して行ってみます。

あまりにシンドかったら、相方さんにはSOSを発信してもらい、

緊急輸血受診に走りますが・・・


フェリチン(貯鉄)は349.4ng/mL、

また38.8増えちゃってますよ・・・500以下には抑えておきたいトコ。

2パックの輸血は元気な鉄分も一緒に輸血しちゃうんで、マッチポンプ。

苦々しいトコ。


今回はとある紙媒体メディアの取材もちょっと受けました。

少しでも同じようにワクチン接種で悩んだり取り残される方が減ればいいなと思って。


あと、今回は何やら主治医以外から採血が一本分追加されてて、

なんだろう?って思ってたら、

採血後にiPS研究所のCセンセが処置室に来られて、

血液と口腔内細胞の採取協力を依頼されました。

当然、二つ返事で承諾しました。

超希少難病である「遺伝性鉄芽球性貧血」の研究をしていただけるんですから。

C大病院に必死で通院してる甲斐があるってもんです。

こうやってたまにでも研究を続けていただけていることがわかると、

治療薬や治療法発見や病態解明へジリジリとでも前進していると実感できて、心強い!。

今後も、よろしくお願いいたします。


オウチに帰ったら、

ポストに

特定(指定難病)医療費 支給決定通知書と受給者証が届いていました。

これで、相方さんも厚労省の統計の数にやっと入れてもらえます。


あ、6月、7月の医療費の償還払い申請しなくちゃです。


※2021/08/11追記

この日、とある取材をうけました。

京都新聞のTさん。

後日、7/30に記事にしていただけました

病名も出していただけて感謝です。


2021/06/25

C大病院受診53回目 次回の受診日程について五輪の影響で迷惑キテマス&ワクチン難民のもがき

C大病院受診53回目です。

いつも通り、採血&ルート確保から。

で、

前回MR検査した結果を聞きに、

婦人科へ・・・

結果、

子宮筋腫はまぁまぁある。

でも、手術するという選択にはならない。

子宮筋腫が大きいと生理とか重くなるらしい。

出血とかも長引いたり・・・

ふーん。

あとは、特に心配ない。

で、半年ごとのフォローにななった。


血液内科に戻って・・・

今回のヘモグロビン濃度は・・・

6.8g/dL

前回の予想値より悪いです。

前回の輸血後の論理値では11g/dLになてたはずなので、

4週で4.2、1日あたり0.15g/dL減少してることになります。

当然、オーダー済みに追加して、2パック4単位の輸血になります。

4時間コースです。

次回の受診予定は・・・

なんと、

例の、

五輪とかで急遽つくられた休日になるらしいので、

前倒しで3週後にせざるを得ない。

ひょんなとこに五輪のしわ寄せきてますよ!メイワクですよ!

更にコロナ禍に拍車かける五輪ってホント中止してほしいです。

で、

今回輸血後のヘモグロビン濃度論理値は・・・

10.8g/dL、

1日減少する0.15 を3週21日 で 計算すると、

7.65g/dLになるが、5週になると5.55g/dLになってしまうので、3週を選択せざるを得ない。

フェリチンは310.61ng/mL

で、前回比79.4下がってUIBC(鉄活用余力)は210μg/dLで6だけ改善。

でもまだまだ。

新型コロナウイルスワクチンのことを質問しながら確認する。

主治医によると貧血の患者さんでワクチン接種をした人で、

重い副反応があった方は今のとこいらっしゃらない、

また、それでも管理下での接種が望ましいだろうとも。

なんと、先日、主治医であるKセンセ、

京都難病連の講演依頼があって講演されたらしい・・・

京都難病連と言えば、ワクチン難民SOSにお返事いただいて、

要望書を提出するって言ってくれたとこ。

センセも要望書提出すること聞いたと。

そんなとこ繋がるもんですか?

なんか、味方がつながるような気がしてウレシイです。

で、ここにも書いてある通り

すでに、ワクチン難民なのですが、

実は、あちこち相談してる中で、

C大病院のある京都市で結構設備しっかりしている病院で、

相方さんの希少難病「遺伝性鉄芽球性貧血」を踏まえたうえで、

ワクチン接種をしてくれるというオハナシをいただいている。

まだ、相談段階なので詳しくはかけないけど、

C大病院と同じ京都市ということで、

何かあれば、直ぐにC大病院へ搬送もできるし、

フォローも受けやすい。

センセに相談したら、センセにも勧奨してもらえたんで、

ちょっとその方向で相談を進めてみよう。

でも、コレ、

毎年のワクチン接種が必要とかになったら、

毎年毎年、大規模接種会場とか作るんでしょうか?

難病患者などは毎年毎年、ワクチン難民になるんでしょうか?

何考えてんですか?政治家、行政のみなさんは、

きちんと想像力働かせて考えてホシイと思います。


今回から、特定医療費の適用範囲になる。

立替え額や、医療費増大することについては、

例の神戸市による騙し討ちにあってるから、書きたくない。今は。

2021/05/28

C大病院受診52回目。其の参 : 医療費の一次立替金は379,987円となりましたよ。

 C大病院受診52回目。其の弐 から の つづき・・・


そんなこんなで、(どんなこんなやねんっ)

今回の医療費は、病院代が26,900円、お薬代が44,400円(限度額認定証で頭打ち)で、

これまでの一時立替金額309,887円 + 71,300円(今回) - 1,200円(自己負担額)

=379,987円となりましたよ。

前から不思議に思っているんですが、

税金とかって延滞利息とるのに、

コッチが立替えても、利息つかない。

それも、重度障がい者って認定していて、

働けないのに、県外受診だと立替えて償還払いをしなくてはならない。

それも、高額療養費に該当する場合は、高額療養費が支払われてから、

その残りを申請しなければならない。

高額療養費の支払いまでだいたい3か月半、

そこから重度障がい者医療費助成の償還払い申請、

申請後振り込まれるまで1か月半、

4~6か月程度の医療費を立替え続けるシステム。異常だと思います。

働けないんだから収入ないわけで、独りだったら立替もできず、

受診抑制になると思います。

とにかく、へんな国のへんな理不尽システムだと思ってます。

それでは、またっ

C大病院受診52回目。其の弐:C大病院でのワクチン接種ができない周辺環境や実態はテレビ報道とは正反対で混乱の極み。

 C大病院受診52回目。其の壱 のつづき・・・


相方さんが輸血している間に、

前回要望したC大病院でのワクチン接種について、

もう一度状況を聞きに行ってきたけど、進歩はなかった。

しょうがないので今一度要望&懇願してきた。

聞くところによると、

同じようにかかりつけ医であるC大病院でのワクチン接種の

切なる希望は他の患者さんからも来ているらしい。

センセから聞いていた通り

勤務する看護師は大方が1回目の接種を終わっており、

2回目も打ち終わった方もチラホラいらっしゃるらしい。

でも、勤務医はまだ打ててないお方もいらっしゃると。

ワクチン求めて彷徨うのは同じ。

ゼンゼン、ワクチンそのものも打てる環境も充足してない。

C大病院では、インフルエンザワクチンもこれまでやってこなかったラシイ。

でも、今回のコロナ禍は、

通常のインフルエンザとは違う。

なにせ、治療薬がない!

だからこそ、みんながワクチン接種できる環境を求めている。

ましてや、重篤化の恐れが大きい基礎疾患持ちは当然だ。

兎に角、懇願してきた。

このままだと、接種券きても取り残されるって思ってたら・・・

神戸市がいよいよ6/11から65歳未満ニワクチン接種券を送付すると記事が出て、

焦燥感がやってくる。

神戸市のホームぺージに・・・

接種券の発送(65歳未満の年齢の高い方から順次)

※ご自宅に届くのは6月12日以降になります。

6月29日まで優先予約受付期間

※接種券が到着次第、優先予約ができる方は下記のとおり

・60歳以上65歳未満の方

・60歳未満の方のうち基礎疾患のある方

・精神障害・知的障害のある方

・高齢者施設及び障害者施設等の従事者

・居宅サービス事業者等・訪問系サービス事業者等の従事者

とあり、

表面上は6/12から予約ができることにはなっていますが・・・

医師の管理下での接種について等の記述は全くありません。

取り残されたのか、忘れられたのか、それとも切り捨てられたのか・・・

そう思いながら・・・の帰り道、

電話が鳴り、

知らない東京の固定電話だなって思いながら取ると・・・

なんと、京都ご出身の倉林国会議員さん、本人さんからではないですか!!!

甚だオドロキ、

ワタシがあちこちに送ったSOSのメールについてのお電話だった。

これまで、SOSを送って、反応していただいたのは、

TBSの報道特集さんに続いて2件目です。

報道特集さんにはPCR検査しての取材・オンエアしていただいた。

タブン、日本のテレビで「遺伝性鉄芽球性貧血」って流れたのは史上初なはず。

・・・お話を戻しますね・・・


事情を聴いていただいて、京都の市会議員さんにつないでもらえることになった。

で、聞いたところ、

ワクチン接種について、国が自治体に丸投げした結果、

自治体は混乱していて、

ワクチンの供給もまだ安定しておらず、

京都では、「かかりつけ医」(まちの医院やクリニック)での接種にこだわった結果、

接種できる環境が小規模となり、接種完了率も低いままとなっていることなど教えていただいた。


現実はテレビのニュースとかで流れている

「まるでワクチン接種環境は充足しているかのような状況」とは大違いで。


このままだと、

ワタシタチのように取り残される人が結構出るんじゃないですか?

罹患すると重篤化する懸念が大きいのに、ワクチン接種の環境がない!

これって、ゼッタイオカシイ!!!って思ってます。

新たな反応も頂いたので、また、はたらきかけとかやってみよう。

京都市からの電話も折り返しがきてないし。


C大病院受診52回目。其の参 につづく



C大病院受診52回目。其の壱:前回よりヘモグロビン減少は少しマシ。婦人科のMR検査はマスク着用!

 C大病院受診52回目です。

今回は前々回婦人科受診時に念のため検査予約したMR検査もあります。

まずは、

採血&輸血のためのルート確保。

ヘモグロビン濃度は…7.0g/dL

久々に予想値6.46よりいい数値です。

それでも、1日当たり0.132程度の減少値です。

前回の1日当たりは0.152なので、少しマシです。

次の受診は今回受けるMR検査結果を聞くために婦人科を既に予約してあるので、

4週後、6/25にせねばなりません。

ので・・・

(今回数値 7.0g/dL + 輸血1パック2単位)- (0.132×28日)

=5.304 では心許ないので、今、生理だし。

輸血を1パック2単位追加して、次回4週後の予測値を7.304にするため、

2パック4単位の輸血でやっぱり4時間コース。

でも、センセがMRの予約時間を鑑みて

1パック1.5時間、合計3時間コースを指示してくれて、

なんとかMRの時間に間に合いました。

コロナ禍のせいで、MRもマスク着用で受けたと後から相方さんが教えてくれましたが、

アンダーアーアマーのマスクを通常使用しているのですが、

金属反応が出てNG、手持ちの不織布に交換して受けたそうです。

よもやマスク着用でMR受けるとは思ってません、でした。

検査の間に、

14時がMR検査のため

昼食を昼に食べられなかった相方さんのメンチカツバーガーと

ワタシのぶんのタンドリーチキンバーガーを買ってきておいた。

が、

結果、血液内科診察のこともあるので、

帰る前に食べることになった。


診察時、鉄キレートしているのにフェリチンの減少が鈍いどころか、

前回 377.0ng/mL から今回 390.0ng/mL に増えていることを聞くと、

輸血量が多いとキレートしても輸血で増えてしまうためだろうと・・・


正にマッチポンプ状態です。

輸血しないと危険、でも、輸血すればフェリチンも増加・・・

痛しかゆし。です。


C大病院受診52回目。其の弐 へつづく・・・


2021/04/30

C大病院受診51回目(2021/04/30)-其の四-「カン」で血糖値管理する義姉さん

 C大病院受診51回目(2021/04/30)-其の参-義母さん手術入院日程決定

からのつづき・・・

今回は同じく「遺伝性鉄芽球性貧血」の義姉さんも受診、輸血。

義姉さんは糖尿病も発症してて結構マズイ状況なんですが・・・

糖尿病の担当医が輸血中にやってきて・・・

キチンと血糖値を計って

適正量のインスリンを注射しなきゃダメって言ってますよ?

義姉さん、血糖値測定すっ飛ばして、

インスリン打ったりしてるらしい。

インスリン打ってるとキチンと血糖値や栄養管理しないと太りやすくなるからって

だいぶん注意されてますよ。

そんなお方がいるとはびっくりです。

で、先日義母さんが検査入院前の受診時には

車運転して送り迎えして(実際はC大病院に連れてこれただけ)

ぶっ倒れたらしい。

結果、義母さんは一人で実家まで帰宅し、

義母さんもグロッキーになったらしい。

何やってんだか・・・

で、今回の退院時も実家まで運転して送ってくとか仰ってるけど、

無理でしょう?

実家でぶっ倒れるんでしょう?

で、手術した義母さんがそれ面倒見るんですか?

アホなんじゃないか?思われますよ。

重度の貧血で糖尿病の人が病人の世話?できないでしょ。

で、これからこの人たちを説得しなけりゃなりません。

なんで、

わざわざ苦しみの道を選ぶんでしょうね?

共倒れの。

で、万が一の時にはその結果、多くの人々に迷惑をかけるかもしれないのに。

なんで周囲の方のこと考えられないんでしょうね。

不思議です。

それが欲なんでしょうか?

人間って不思議です。

もっと楽しく、もっと幸せになれる選択肢があるのに、

わざわざ欲をかいて苦しみを選択するなんて。

義母さんもそんな事させたら、

義姉さんの寿命縮めることになるって思わないんだろうか・・・

不思議です。





C大病院受診51回目(2021/04/30)-其の参-義母さん手術入院日程決定

C大病院受診51回目(2021/04/30)-其の弐-医療費の一時立替金額は323,693円になりました

からのつづき

で、

義母さん、手術入院が決まりましたよ。

子宮腺がんで、腹腔鏡術式です。

転移の可能性もないそうです。

5/7入院で5/11手術予定、5/18退院予定だそうです。

義母さんも、相方さんと同じ「遺伝性鉄芽球性貧血」でヘモグロビン値が7くらいなので、

術式前に輸血してからやるそうです。

ヘモグロビンが少ないんで開腹手術すると回復も普通の人より時間かかるんで、

腹腔鏡でやってもらえるのはありがたい。

それだけ体の負担も軽い。

来月もいくつかの山場が既に決定です。


C大病院受診51回目(2021/04/30)-其の四-

へつづく・・・