C大病院受診130回目です。
明日11/7から立冬だそうです。
京都の街はコート、ダウン、セーター、そしてTシャツのワタシタチ
看護師さん曰く、「今日の朝は暖房要らなかった」11/6です。
いつも通り、相方さんは採血へ
その間、パン屋さんで食パンとジンジャーフランスをお連れして合流。
長い、いつもの診察室前待機開始。
10時半過ぎると、次、呼ばれるかな？って
診察室から患者さんが出てくる度、期待はする。
コレ、ずっと変わらない。
貧血の相方さんは体のために
長椅子で靴脱いで足伸ばして待機してるんだけど、
10時半過ぎると患者さんが診察室から出てくる度、
靴を履きなおして、呼ばれてもいいように準備。
ネクスト・バッター・サークルに入るような感じ。
でも、いつも、数回はお呼ばれしない。
その度、また長椅子で休憩の人に戻ってゆく。
結局、いつものように11時頃、アプリが診察室へと促し、
いそいそと入ってゆく。
今回は、ちょっと気候や台風のこともあってなんだかフラフラすると言ってる相方さん。
ヘモグロビン濃度は
8.0 g/dL
前回予測値の 8.42 ～ 9.1 g/dL よりワルイ・・・
フラフラしたり力が入らないのは、この値のせいかな・・・
次回予測値は、8.0 ～ 8.36 g/dL となります。
フェリチンは 114ng/mL で増加。
やはり、鉄キレート材（デフェラシロクス）を2包から1包（360ｍｇ）にしてるせいか？
500ng/mL 突破したらタブンまた2包に戻すことになる。
UIBCは 199 μg/ｄL で微減ではあるが、100台は2026年5月以来。
今回も輸血1パックと #レブロジル ( #ルスパテルセプト )接種です。
因みに、レブロジルの接種量はセンセから指示が出ていて、
だいぶん前に伝えている体重から算出して決定しているので、
体重変化があれば、診察室で伝えとかなきゃいけないってことらしい。
あと、この #レブロジル ( #ルスパテルセプト )が #遺伝性鉄芽球性貧血 に
効果が出ている症例として、義姉さんと相方さんのデータで
現在論文が作成されているらしく、
だいたいまとまってきていて、近々発表されるらしい。
こうやって少しでも研究されたり、何かで取り上げてもらえれば、
この超希少難病 「 ＃遺伝性鉄芽球性貧血 」のことももっと知ってもらえたり、
さらに研究が進んだりして治療や対症療法の発見や病気への理解も進めばいいよね。
そういえば、11/4に
「鉄蓄積が細胞老化を惹起する―老化細胞の細胞死回避の一環としての鉄蓄積―」
ってのもありまして、
鉄過剰の血液難病患者家族としては、大きな問題なので、見逃せません。
加齢とともにALASが作れなくなり、鉄活用ができなくなり、
結果、貯鉄してゆくと老化する？みたいな感じで理解しておりますが、
「鉄は、不可欠な栄養素で､成長期には鉄は必要です。
一方、鉄は強い毒性を持ち、私達は老齢期には鉄を制限することが
望ましい可能性を見出しました。『鉄といかにうまく付き合うか』は､
成長、健康長寿の両方の観点から今後の重要な課題であると考えています。」
とも記されており、
相方さんにとってもキレートによるコントロールの重要性はあると思っています。
またこの記載にある、
「コレステロールがリソソーム膜を補強して鉄による障害を防ぎ、
酸化されやすい脂質（PUFA）は脂肪滴に隔離されます。
こうして「攻撃：鉄」と「標的：脂質」を細胞内で分離することで、
老化細胞は鉄依存的な細胞死・フェロトーシスを回避して生き残ります。」
についても、
相方さんの今回の総コレステロール（TC）は106mg/dLで、
正常範囲 140-220mg/dL より低く、
鉄沈着によるリスクが健常者より高くなる気がします。
この傾向は、義姉さん、義母さんも同じですので、
「 #遺伝性鉄芽球性貧血 」の傾向ともいえるんじゃないでしょうか？
ともあれ、わからないことだらけの希少難病。
かな？って「？」が取れる日が来れば・・・と思います。
会計払って、今回も10割負担なら目が飛び出る領収書をもって、
自己負担上限額管理票の記載をしてもらう窓口にに並んで、
院外薬局で処方されたお薬もらって帰途へ。
立冬前日にTシャツ、
その上、夜も窓をすかしてタオルケットでいまだに寝ているんですが、
次回の受診はもっと冬っぽい感じになるんでしょうか？
それでは、また。
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