＃レブロジル が肺高血圧症に効いている？マジ？＆衛生行政報告例で今年も1000万人にひとり

こんにちわ。

ねこばいく　です。

先日、義姉さんから相方さんへLINEが来まして、

近況をお伺いしたらしいんですが、

最近、ビタミンB６を服用し始めた相方さんですが、

義姉さんは特に悪いこともないとだいぶん前から担当医のセンセから処方されているとのこと。

ま、それはそうかぁ・・・くらいのオハナシなんですけどね、

義姉さんは、肺動脈性肺高血圧症と糖尿病も発症していて、

肺動脈性肺高血圧症　で　循環器内科　も受診してる。

で、血液内科では相方さんと同じように、

＃レブロジル　と　輸血　を行ってるんだけど、

循環器内科のセンセが、

「＃レブロジルが肺高血圧症を良くしてる」って言ってて、

どうやら肺動脈性肺高血圧症が改善してるらしい。

思わぬ効果です。

どこにもそんなこと書いてなかった。

因みにCopilotでは、

「レブロジル（ルスパテルセプト）は、

骨髄異形成症候群（MDS）やβ-サラセミア等の貧血治療薬であり、

肺高血圧症（PH）に対するエビデンスは皆無である」

と冷たくお答えされた。（2025/10/24）

コレマタそのうち学会発表されるらしい・・・

逆に肺高血圧症の薬「アドシルカ」が　＃レブロジル　の造血作用の阻害や貧血悪化をさせてる可能性があるとも

言ってて、こちらはお薬の量を減らしてみることにしたと。

＃レブロジル　が肺高血圧に効く？

マジ？

って時点ですが、論文になるとメカニズムとか少しわかるのかな？

 

あと、2024年度（2025/03/31）の衛生行政報告例が発表された。

今年（2024年度）は昨年（2023年度）と比較して、

「遺伝性鉄芽球性貧血」で特定疾患医療費受給者証をお持ちの方は・・・

1人増1人減。13人は変わらず。

都道府県・政令市別では・・・

全国　                 13人　13人【14人】(13人)〈12人〉{11人｝

宮城県仙台市          ２人　2人【 2人】(1人)〈1人〉{1人}

埼玉県さいたま市    １人　1人 【1人】(1人)〈1人〉{1人}

千葉県千葉市          ０人　1人【1人】(1人)〈1人〉{0人}

東京都                   １人　1人【1人】(1人)〈1人〉｛1人｝

神奈川県                １人　1人【2人】(2人)〈1人〉｛1人｝

（うち横浜市　０人　0人【1人】(1人)〈0人〉）

長野県                   1人　1人【1人】(1人)〈1人〉｛1人｝

静岡県浜松市          1人　1人【1人】(1人)〈1人〉｛1人｝

愛知県                   2人　2人【2人】(1人）〈1人〉{1人}

（うち名古屋市　1人　1人【1人】〈0人〉）

京都府京都市        0人  1人【 1人】(1人)〈1人〉{1人}

大阪府                   0人　0人【0人】(1人)〈1人〉{1人}

兵庫県　　　　3人     2人【２人】(2人)〈1人〉{1人}

うち神戸市     2人     2人【２人】(2人)〈1人〉{1人}

香川県                  1人　 0人【０人】(0人)〈1人〉{1人}

＿＿＿　は昨年2024年3月末現在

【　】は2年前2023年3月末現在

（　）は3年前2022年3月末現在

〈　〉は4年前2021年3月末現在

{　}は5年前2020年3月末現在

京都が1人減なのと香川が1人増なのは転居で確定済み。

千葉県で1人減、兵庫県で1人増75歳以上で義母さん。

年齢別でみてみると・・・

20代　2人　3人(３人)【3人】〈3人〉

30代　0人　0人(０人)【1人】〈1人〉

40代　2人　2人(３人)【3人】〈4人〉

50代　4人　4人(４人)【3人】〈1人〉

60代　3人　3人(３人)【2人】〈2人〉

75歳以上　2人　1人(１人)【1人】〈1人〉

＿＿＿　は昨年2024年3月末現在

【　】は2年前2023年3月末現在

（　）は3年前2022年3月末現在

〈　〉は4年前2021年3月末現在

20代が1人減ってる多分千葉県・・・改善して軽症扱いで受給者資格失ったのか、または亡くなったか・・・

75歳以上がおひとり増加・・・兵庫県義母さん。

兵庫県の1人増について、

実は、義母さんって確信なくて、

兵庫県の保健医療部 疾病対策課 難病対策班に

例年どおり、

「1000万人にひとりの希少難病で患者会もなく情報もなく、

毎日暗中模索していて、こちらのブログや情報を少しでもお役に立てていただけるならと思って

先方にワタシのブログと連絡先を伝えてはいただけないか？」

ってお願いして、

「もし、義母さんであれば、連絡先わかるんで「そうでした」とだけお知らせ願いたい。」

って電話でお話ししてたんだけど、

難病対策班の方が、

わざわざ義母さんに電話して確認までしていただいて、「そうでした」と

お返事いただいた。

ちょっと知事さんはイロイロ問題あるけど、

県職員さん、とっても親切で、難病患者家族の思い汲んでくれた。

とってもアリガトウ！です。

こういう大阪府と違って親切なとこ、兵庫県のイイトコって思ってます。

まえに大阪府に電話した時、「そんな病気もっといっぱいいるでしょ！」とか

「権利と権利がぶつかる」とかまるで難病担当部署とはおもえないどころか、

桁違いの非常識ぶりに呆れた。

それでは、またね。

C大病院受診112回目。変異した赤血球の方が多く造血されていてビタミンB6が効くかも？

 C大病院受診112回目です。

朝晩は涼しくなってきましたが、まだ昼は暑い京都。

今回も、採血から。

その間にいつものパン屋さん

ありましたよ。今日は。

ジンジャーフランス。

食パンと一緒に連れて帰ります。

今日は学会があるらしくて、休診のお部屋もチラホラ

来院する患者も少しいつもより少ない感じ？

合流するころには相方さんはすでに採血室内。

出てくるのを少し待って合流。

血液検査結果が出るまで、診察室前で待機開始。

11時前に診察室の扉が開いて中へと呼ばれる。

今回のヘモグロビン濃度は

8.0g/dL

前回予想値の8.3～8.5より悪いです。

1週当たりの減少値は0.72g/dLと、最近では大きい。

＃レブロジル （ ＃ルスパテルセプト ）を打ち始めてからは・・・

01/31　レベル0（1回目）　1週あたりのヘモグロビン減少値＝0.8g/dL

02/21　レベル0（2回目）　1週あたりのヘモグロビン減少値＝0.7g/dL

03/14　レベル0（3回目）　1週あたりのヘモグロビン減少値＝0.93g/dL

04/04　レベル1（1回目）　1週あたりのヘモグロビン減少値＝0.56g/dL

04/25　レベル1（2回目）　1週あたりのヘモグロビン減少値＝0.6g/dL

05/16　レベル1（3回目）　1週あたりのヘモグロビン減少値＝0.73g/dL

06/06　レベル2（1回目）　1週あたりのヘモグロビン減少値＝0.66g/dL

06/27　レベル2（2回目）　1週あたりのヘモグロビン減少値＝0.40g/dL

07/18　レベル2（3回目）　1週あたりのヘモグロビン減少値＝0.43g/dL

08/08　レベル2（4回目）　1週あたりのヘモグロビン減少値＝0.43g/dL

08/29　レベル2（5回目）　1週あたりのヘモグロビン減少値＝0.57g/dL

09/19　レベル2（6回目）　1週あたりのヘモグロビン減少値＝0.60g/dL

10/10　レベル2（7回目）　1週あたりのヘモグロビン減少値＝0.72g/dL

レベル1の3回目で0.7になって以来の減り具合。

次回からまたブースト効くんだろうか？・・・

で、前回から鉄キレート材を倍にした結果、

フェリチンは

545ng/mL　から　401ng/mL　へ　劇的減少！

鉄活用余力のUIBCは、

88μg/ｄL　から　191μg/ｄL　と　まさに　「倍」　！

でも、Fe（鉄）は

187μg/ｄL　から　212μg/ｄL　へ　増加・・・

たぶん、もう少しUIBC伸ばさないとアカンのかも?

って感じ

あと、

8/8に研究用採血をして、

#レブロジル　の造血効果を調べてもらったんだけど、

センセ曰く、

正常な赤血球よりも変異した赤血球の造血が多いらしい。

なんでよぉっ！正常なの作ってくれればええやんっ！

で、

「なんでか」、は聞きそびれましたが

今なら、　ビタミンB6　が効くかもしれない　と仮定されて、

ビタミンB6　の錠剤、「ピドキサール」30mg」を朝晩服用してみることになった。

「遺伝性鉄芽球性貧血」で　X連鎖性遺伝　の場合　は　ビタミンB6に反応して正常な赤血球造血がなされる場合があり、

その数は約半数程度。

その場合、輸血依存を脱却でき、服薬のみで生活できる場合がある。

しかし、ビタミンB6が効かない場合は

輸血依存と鉄キレートのみがこれまでの対処療法だった。

ここへきて、　＃レブロジル　が登場したので、今までにない可能性が生まれている・・・

というカンジ・・・？？

＃レブロジル　と　ビタミンB6、　相乗効果があるとイイっ！

って藁でもなんでも、掴みますよ！

で、

今回も輸血はします。

1パック。

ほんで、

次回のヘモグロビン予測は・・・

次回3週後の予測値は・・・

（今回）8.0　-　（採血）0.1　＝　（採血後） 7.90　（輸血）2　＝　（輸血後）9.90

3週のみ参考値なら、

（輸血後）9.90　-　（1週あたりのヘモグロビン減少値）0.72　×　3（週）　＝　7.74

9週平均参考値なら、

（輸血後）9.90　-　（1週あたりのヘモグロビン減少平均値）0.63　×　3（週）＝　8.01

となります。

減少値が小さくなりますように。

あ、あと、なんか、

自民党の新総裁さんがまさかのお方になって、

そのうえ、連立崩壊してるようで・・・

サナエノミクスのおかげで、円安に大きく爆走し始めて、

庶民の暮らしはまたも苦境になること請け合いです。

まじで、内需をなんとかしてよ！

外需とか、もう、いいから！

あと食料自給率！

人手も消費者も内需拡大しないと増えないし、

結果経済も疲弊してゆくんですから！

で、

そういった社会の疲弊で、真っ先に切り捨てられるのは、

ワタシタチ社会的、弱者なんですから！

それでは、また